大脑性瘫痪为上运动神经元病变后失去对下运动神经元的部分或全部控制,导致肌肉运动功能紊乱的非进行性脑疾患。表现为单瘫、偏瘫、截瘫和四肢瘫,不自主运动和挛缩,可伴有智力迟钝、情感障碍。我国部分地区发生率估计为0.5‰—2.0‰,但出生时常未被认识而可能遗漏。
[问诊要点]1.有无先天性因素,本病多见于近亲结婚、脑发育缺陷、母体感染、妊娠中毒及外伤、母体出血素质或缺氧、放射性损害。
2.有无分娩因素,本病多见于早产、难产、产期延长、窒息、胎位不正、产钳损伤、脑出血、不适当使用镇静药。
3.有无后天性因素,如颅脑损伤,病毒性或疫苗性脑炎,CO或CS2中毒。
4.有无智力发育迟缓,情绪不稳,运动发育缓慢。
[体检要点]1.痉挛型常表现为四肢瘫,抬头坐立延缓;肌张力增强,下肢较重;剪式步态;踝阵挛或髌阵挛,病理征阳性。
2.手足徐动型不自主或无目的的手足徐动,互不协调,反射肌力正常或稍低下。
3.共济失调型动作不协调,平衡失调,眼球震颤,智力低下,畸形发生少。
4.强直型和混合型强直型肌张力强直,混合型为各型的2或3项综合表现。
5.肌肉痉挛上肢肩内收;上臂内旋、屈肘;前臂旋前;腕屈曲挛缩,手指紧握,拇内收握于掌内。下肢髋屈曲、内收、内旋;膝半屈;足内翻、跖屈。躯干受累者不能维持正位站立。
[辅助检查]1.有肌电图和脑电图的异常改变。
2.X线片示骨骼畸形。
3.CT见大脑皮质萎缩,脑回狭窄,脑沟增宽。皮质下白质疏松,甚至形成囊腔。
[诊断要点]1.根据孕妇的孕程、产程病史。
2.婴幼儿的肌肉运动功能出现异常表现,如肌肉痉挛、不随意运动和共济失调等。
3.脑CT可在出生6个月至1年内做出诊断。
4.排除下列疾病:
(1)脑肿瘤有颅内压增高症状,头痛、恶心、呕吐,眼底视乳头水肿,视力减退;CT可显示病变部位。
(2)脑积水为进行性病变,头大不成比例,囟门扩大,颅缝增宽,伴颅内高压征象;CT可确诊。
[病史记录要点]1.病历记录产前、产中、产后脑部致损因素。
2.患儿的肌肉痉挛、畸形部位;肌张力和肌力的改变程度;智力和情感障碍程度。
3.脑电图、肌电图、X线片、CT结果。
[门急诊处理]脑瘫应采用综合性治疗,包括心理学训练、语言训练、职业疗法、物理疗法、特殊教育及矫形外科治疗。矫形手术仅限于痉挛型、智力尚可、年龄在5岁以上的儿童。
(徐耀增)