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第52章 内分泌系统疾病的防治

第一节甲状腺功能亢进

甲状腺功能亢进是指组织暴露于过量甲状腺激素条件下的一组临床综合征,简称为“甲亢”,是指甲状腺腺体本身产生甲状腺激素过多而引起的甲状腺毒症。

1.甲状腺功能亢进征:

(1)弥漫性毒性甲状腺肿(Graves病);

(2)桥本甲状腺毒症;

(3)新生儿甲状腺功能亢进征;

(4)多结节性毒性甲状腺肿;

(5)甲状腺自主功能腺瘤;

(6)滤泡状甲状腺癌;

(7)碘致甲状腺功能亢进征(ⅡH);

(8)HCG相关性甲状腺功能亢进征(绒毛膜、癌葡萄胎等);(9)垂体TsH相关性瘤或增生致甲状腺功能亢进征。

2.非甲状腺功能亢进类型

(1)亚急性肉芽肿性甲状腺炎(亚急性甲状腺炎);

(2)亚急性淋巴细胞性甲状腺炎(无痛性甲状腺炎);(3)慢性淋巴细胞性甲状腺炎(桥本甲状腺炎、萎缩性甲状腺炎);

(4)产后甲状腺炎(PPT);

(5)外源性甲状腺激素替代浸润性突眼;

(6)异位甲状腺激素产生(卵巢甲状腺肿等)。

一、临床表现

甲状腺毒症表现:

1.高代谢综合征。患者常有疲乏无力、怕热多汗、皮肤潮湿、多食善饥、体重下降等。

2.神经系统。多言好动、紧张焦虑、焦躁易怒、失眠不安、思想不集中、记忆力减退,手和眼睑震颤。

3.心血管系统。心悸气短、心动过速、第一心音亢进。合并有甲亢性心脏病时,出现心律失常、心脏扩大和心力衰竭。

4.消化系统。便稀,排便次数增加。重者可有肝大、肝功能异常,偶有黄疸。

5.肌肉骨骼系统。主要是甲亢性周期性瘫痪。

6.造血系统。周围血淋巴细胞增加,单核细胞增加,但是白细胞总数减少。可伴有血小板减少性紫癜。

7.生殖系统。女性月经减少或闭经。男性阳痿,偶有乳腺增生。

(1)甲状腺肿。大多数患者有不同程度的甲状腺肿大。甲状腺肿大为弥漫性、对称性、质地不等无压痛。

(2)眼征。一类为单纯性突眼,一类为浸润性突眼。后者眼球显著突出,少数患者仅有单侧突眼;患者自诉有眼内异物感、胀痛、畏光、流泪、复视、视力下降;体检见眼睑肿胀、结膜充血水肿,眼球活动受限,严重者眼球固定,眼睑闭合不全、角膜外露而形成角膜溃疡全眼炎,甚至失明。

二、诊断

1.甲状腺功能亢进症的诊断

(1)高代谢症状和体征。

(2)甲状腺肿大,伴或不伴血管杂音。

(3)血清FT。增高、TsH减低。

具备以上三项诊断即可成立。应注意的是,淡漠型甲亢的高代谢症状不明显,仅表现为明显的消瘦或心房颤动,尤其是老年患者;少数患者无甲状腺体征;3型甲亢仅有血清3的增高。

2.Graves病的诊断

(1)甲亢的诊断成立;

(2)甲状腺肿大呈弥漫性;

(3)伴浸润性突眼;

(4)TRAb和TSAb阳性;

(5)其他甲状腺自身抗体阳性;

(6)胫前黏液性水肿。

具备1、2项诊断即可成立,其他4项进一步支持诊断确定。

三、治疗

且前尚不能对GD进行病因治疗。三种疗法被普遍采用。

1.抗甲状腺药物

有硫脲类和咪唑类。咪唑类包括甲铳咪唑(他巴唑)和卡比马唑等,硫脲类包括丙硫氧嘧啶和甲硫氧嘧啶。以上两类药物适用于(1)病情轻、中度患者;(2)甲状腺轻、中度肿大;(3)年龄低于20岁;(4)孕妇、高龄或由于其他严重疾病不适宜手术者;(5)手术前或放射碘治疗前的准备;(6)手术后复发且不适宜放射碘治疗者。

2.放射碘

适用于:(1)中度甲亢;(2)年龄25岁以上;(3)经抗甲状腺药物治疗无效或对抗甲状腺药物过敏;(4)不适用手术者或不愿意接受手术者。禁忌:(1)妊娠、哺乳期的妇女;(2)25岁以下;(3)严重心脏、肝、肾衰竭或活动性肺结核;(4)外周白细胞低于3×10/L或中性粒细胞低于1.5×10/L;(5)重症浸润性突眼;(6)甲状腺危象。

3.手术治疗

适用于:(1)中、重度甲亢,长期服药无效,或停药复发,或不能坚持服药者;(2)甲状腺肿大显著,有压迫症状;(3)胸骨后甲状腺肿大;(4)结节性甲状腺肿大伴甲亢。

禁忌:(1)伴严重的浸润性突眼;(2)合并严重的心脏、肝、肾疾病,不能耐受手术;(3)处于妊娠前3个月或第6个月以后。

4.其他治疗

(1)碘剂。减少碘的摄人量是甲亢的基础治疗之一。过量碘的摄入会加重和延长病程,增加复发的可能性,所以甲亢患者应当食用无碘食盐,忌用含碘药物。复发碘化钠溶液仅在手术前和甲状腺危象时使用。

(2)p受体阻断药。它能阻断甲状腺激素对心脏的兴奋作用,阻断外周组织T4向T,转化,可较快地控制甲亢的临床症状;常见的药物有:阿替洛尔、美托洛尔等。

第二节甲状腺功能减退症

甲状腺功能减退症简称甲减,是指由于各种原因导致的低甲状腺激素血症或甲状腺激素抵抗而引起的全身性低代谢综合征。

本症根据病变的部分分类为:由于甲状腺腺体本身病变引起的甲减称为原发性甲状腺功能减退症。由于垂体疾病引起的TsH分泌减少,称为继发性甲状腺功能减退症;由于下丘脑疾病引起的TRH的分泌减少,称为三发性甲状腺功能减退症;由于甲状腺激素在外周组织发挥作用缺陷,称为甲状腺激素抵抗综合征。

一、病因

发生在胎儿或新生儿的甲状腺功能减退症称为呆小症,又称克汀病,主要表现为智力低下和发育迟缓。成人原发性甲状腺功能减退症占成人甲减的90%~95%,主要原因是:(1)自身免疫损伤:最常见的原因是自身免疫性甲状腺炎,包括桥本甲状腺炎、萎缩性甲状腺炎、亚急性淋巴细胞性甲状腺炎和产后甲状腺炎等;(2)甲状腺破坏:其原因包括手术、放射性碘治疗;(3)碘过量:碘过量可引起具有潜在性甲状腺疾病者发生一过性甲减,也可诱发和加重自身免疫性甲状腺炎;(4)抗甲状腺药物:锂盐、硫脲类等。

二、临床表现

1.一般表现。易疲劳、怕冷、体重增加、记忆力减退、反应迟钝、嗜睡、精神抑郁、便秘、月经不调、肌肉痉挛等。体检可见表情淡漠、面色苍白、皮肤干燥发凉、粗糙脱屑,颜面、眼睑和手皮肤浮肿,声音嘶哑、毛发稀疏、眉毛外三分之一脱落。由于高胡萝卜素血症,手脚皮肤呈姜黄色。

2.肌肉与关节。肌肉乏力、暂时I生肌强直、痉挛、疼痛,嚼肌、胸锁乳突肌、肌四头肌和手部肌肉可有进行性肌萎缩。腱反射的弛缓期特征性延长,超过350ms(正常为240~320ms),跟腱反射的半弛缓时间明显延长。

3.心血管系统。心肌黏液性水肿导致心肌收缩力损伤、心动过缓、心排血量下降。EcG显示低电压。由于心肌问质水肿、非特异性心肌纤维肿胀、左心室扩张和心包积液导致心脏增大。冠心病在本病中高发,心绞痛在甲减时减轻,但是经左旋甲状腺素治疗后可加重。10%患者伴发高血压。

4.血液系统。由于下述四种原因发生贫血:(1)甲状腺激素缺乏引起血红蛋白合成障碍;(2)肠道吸收铁障碍引起铁缺乏;(3)肠道吸收叶酸障碍引起叶酸缺乏;(4)恶性贫血,这是与自身免疫性甲状腺炎伴发的器官特异性自身免疫病。

5.消化系统。厌食、腹胀、便秘,严重者出现麻痹性肠梗阻或黏液水肿性巨结肠。

6.内分泌系统。女性常有月经过多或闭经。长期严重的病症可导致垂体增生、蝶鞍增大:,部分患者血清催乳素(PRL)水平增高,发生溢乳。原发性甲减伴特发性。肾上腺皮质功能减退和I型糖尿病者属多发性内分泌腺自身免疫综合征的一种,称为Schmidt综合征。

7.黏液性水肿昏迷。见于病情严重的患者,多在冬季寒冷时发病。诱因为严重的全身性疾病,甲状腺激素替代治疗中断,寒冷,手术,麻醉和使用镇静药等。临床表现为嗜睡,低体温(<;35℃),呼吸徐缓,心动过缓,血压下降,四肢肌肉松弛,反射减弱或消失,甚至昏迷、休克,肾功能不全危及生命。

三、诊断

血清TsH增高,。FT4减低,原发性甲减即可成:立。如血清TsH正常,m减低,考虑为垂体性甲减或下丘脑性甲减,需作TRH试验来区分。

四、治疗

本病一般不能治愈,需要终生替代治疗。

1.替代治疗

首选左甲状腺素(L—T4)。该药的半衰期为7日,吸收缓慢,每天晨间服药1次即可维持较稳定的血药浓度。

2.替代治疗的注意事项

(1)替代治疗的目的是将血清SH.和甲状腺激素水平控制在正常范围内,其中血清TsH水平最为重要,一般在更换剂量后1个月使FSt水平达到新的平衡。

(2)替代治疗剂量的个体差异较大,单一个体也会因年龄、体重、环境、疾病的变化而引起治疗剂量的改变,故接受替代治疗的患者每年至少需监测血清‘FSH、T4、耶水平2次;I.4的主要不良反应是过量替代容易诱发和加重冠心病,引起骨质疏松,故替代治疗应从小剂量开始。

(3)L—T4通过胎盘的剂量极小,胎儿不能获得替代作用,因此妊娠时母体所需的替代剂量显著加大,一般主张维持血清TsH水平在正常范围上限,以有益于胎儿的正常发育。

(4)亚临床甲减患者在下述情况需要替代治疗:高胆固醇血症,血清TsH>;10mu/L,甲状腺自身抗体强阳性。目的是阻止其发展为临床甲减和防止动脉粥样硬化的发生。

3.黏液水肿性昏迷的治疗

(1)补充甲状腺激素。

(2)保温,供氧,保持呼吸道通畅,必要时将气管切开、机械通气等。

(3)氢化可的松。

(4)根据需要补液,但是入水量不宜过多。

(5)控制感染,治疗原发病。