5.骨定量CT扫描可精确估计椎体骨小梁的骨量。
wH0提出的关于妇女骨量测定的诊断标准:
正常:骨矿盐密度低于正常年轻妇女骨量峰值均值在一个标准差以内。
骨量减少:骨矿盐密度在正常年轻妇女骨量峰值均值以下至2.5个标准差之间。
骨质疏松症:矿盐密度低于正常年轻妇女骨量峰值均值超过2.5个标准差。
严重的骨质疏松症:矿盐密度低于正常年轻妇女骨量峰值均值超过2.5个标准差,并伴发骨折。
二、防治
从青少年起提高骨矿含量的峰值以减少停经后和老龄的骨量丢失,阻抑骨吸收和增加骨形成。
1.加强运动锻炼,尽量设法避免跌倒,避免应用影响平衡的药物。
2.补充足量钙剂。每日补钙500mg以上,多饮用牛奶或奶制品,以弥补老年人存在的乳酸酶不足。
钙的补充量
食物或制剂
含钙量
牛奶
奶酪
乳酸钙
葡萄糖酸钙
碳酸钙
每28.4g含:300rag
每28.4g含200mg
每埒325mg食47mg
每片0.5g含45mg
每片0.6g含200mg
3.补充维生素D。老年人骨质疏松常存在活性维生素D形成受阻。每日宜给5000~10000iu维生素D,同时补充.500mg钙。
目前已有1,25(0H):一D,和1仪(0H)D,,前者为活性维生素D,后者的作用较前者持久,发生高钙血症的危险性也小,加用上述维生素D类,能明显提高骨密度,降低骨折率,降低雌激素诱发乳癌的潜在危险性。
4.雌激素及含雌激素制剂。单用雌激素可能增高子宫内膜癌、胆石症和静脉血栓栓塞的发生率,故仅用于无雌激素依赖性乳腺癌和子宫癌以及血栓栓塞性疾病的患者。推荐有子宫癌的妇女接受雌激素时,应当同时用孕激素制剂周期治疗。持续性联合治疗可能对绝经时间久、年龄较大的妇女更合适,因为其不发生子宫出血或出血量较少。
5.同化作用的类固醇。如司坦唑,适用于骨病严重、进展快、又不适宜用雌激素的女性患者,或其他药物疗效欠佳者。
6.降钙素。适用于激素治疗无效,尤其是骨转换率高的病人兼有镇痛作用。
7.二磷酸盐羟乙二磷酸钠为强效骨吸收抑制剂,400m/d×14天,持续3个月。氯甲二磷酸盐(骨磷)、帕屈膦酸盐、阿仑膦酸钠也可使用。
8.氟化钠(NaF)能刺激非钙化的类骨质形成,可减少骨质疏松症和骨折发生率,适用于骨转换率低的患者。
9.选择性雌激素受体调节剂(SERMS)。此类药物通过激活或阻断组织雌激素受体发挥作用。该药对骨组织及脂代谢产生组织特异性雌激素有作用,但对子宫及乳腺组织无刺激作用,因而不增加患子宫癌、乳腺癌的危险性,且因增加HDL:及降低甘油三酯而对心血管有保护作用。与雌激素不同,雷洛昔芬对绝经早期症状如血管舒缩症状及泌尿生殖道萎缩无效。雷洛昔芬可能也增加血栓栓塞危险性。
第六节系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮(sLE)是一种临床表现有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病,其血清具有以抗核抗体为主的大量不同的自身抗体。本病病程以病情缓解和急性发作交替为特点。有内脏(肾、中枢神经)损害者预后较差。本病在我国的患病率为千分之一,高于西方国家报道的两千分之一。以女性多见。通过早期诊断及综合性治疗,本病的预后已较前明显改善。
一、病因
1.遗传
2.环境因素
(1)阳光。紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡,新抗原暴露而成为自身抗原。
(2)药物、微生物病原体等。
3.雌激素。女性患者数量明显高于男性患者,在更年期前阶段为9:1,儿童及老人病患之比为3:1。
二、临床表现
临床症状多样,患者间临床表现差异较大。早期症状往往不典型。
1.全身症状。活动期患者大多数有全身症状。约90%患者在病程中出现各种热型的发热,尤以低、中度热为常见,此外尚可有疲倦、乏力、体重下降等。
2.皮肤黏膜。80%患者在病程中出现皮疹,包括颊部呈蝶形的红斑、丘疹,盘状红斑,指掌部或甲周红斑,指端缺血,面部及躯干皮疹。其中以颊部蝶形红斑最具特征性40%患者在日晒后出现光过敏,有的甚至诱发SLE的急性发作。浅表皮肤血管炎可表现为网状青斑。30%患者在急性期出现口腔溃疡伴轻微疼痛。
40%患者有脱发。30%患者有雷诺现象。
3.浆膜炎。半数以上患者在急性发作期出现多发性浆膜炎,包括双侧中小量胸腔积液,中小量心包积液。
4.肌肉骨骼。关节痛是常见的症状之一,出现在指、腕、膝关节,伴红肿者少见。偶有因关节周围肌腱受损而出现关节畸形,关节x线片多无关节骨破坏。部分患者出现肌痛,5%出现肌炎。有小部分患者在病程中出现肌骨头坏死。
5.肾。绝大多数患者的肾组织有病理变化,但有临床表现者仅约75%,可表现为蛋白尿、血尿、管形尿、肾性高血压、肾功能不全等。早期患者以蛋白尿和尿中出现多量红细胞为常见。大部分患者在病程较早阶段,经合理治疗后,其肾损害症状可以消失或缓解,也有一部分患者病症进行性发展为肾衰竭。
6.心血管。约30%-患者有心血管上的症状表现,其中以心包炎最常见,可为纤维素性心包炎或为心包积液。患者有心前区疼痛或无症状,超声心动图对诊断有很大帮助。约10%患者有心肌损害,可有气促、心前区不适、心率失常,心电图有助于诊断,严重者可发生心力衰竭导致死亡,约10%患者可发生周围血管病变,如血栓性血管炎等。
7.肺。约35%患者有胸腔积液,多为中小量、双侧性。除因浆膜炎所致外,部分是因低蛋白血症引起的漏出液。患者可发生狼疮肺炎,表现为发热、干咳、气促,肺x线片可见片状浸润阴影,多见于双下肺,有时与肺部继发感染很难鉴别。少数患者可出现肺间质性病变。肺动脉高压多出现在有肺血管炎或有雷诺现象患者。
8.神经系统。有25%患者累及中枢神经系统,尤以累及脑为多见,故称有此器官受累者为神经精神狼疮。这类患者的症状表现为头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍,或为幻觉、妄想、猜疑等各种精神障碍症状。有神经精神狼疮表现的均为病情活动者。
9.消化系统。约30%,患者有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等。其中部分患者以上述症状为首发。约40%,患者有血清转氨酶升高,肝不一定肿大,一般不出现黄疸。少数患者可并发急腹症,如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻,往往是sLE发作或活动的信号。
10.血液系统。活动性sLE患者约60%,有贫血,其中10%属溶血性贫血。约40%患者有白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少。
约20%患者有血小板减少,有的患者因血小板减少明显而发生各系统出血。约20%患者有无痛性轻或中度淋巴结肿大,以颈部和腋下为多见。淋巴结病理往往表现为淋巴组织反应性增生,少数为坏死性淋巴结炎。约15%患者有脾大。
11.抗磷脂抗体综合征。可以出现在sLE的活动期。其临床表现为动脉和(或)静脉血栓形成,习惯性自发性流产,血小板减少,患者血清不止一次出现抗磷脂抗体。sLE患者血清中可以出现抗磷脂抗体而不一定有抗磷脂抗体综合征。
12.干燥综合征。约30%的sLE患者有继发性干燥综合征并存,有唾液腺和泪腺功能不全。
13.眼。约15%患者有眼底变化,如出血、乳头水肿、视网膜渗出物等。其原因是视网膜血管炎。另外,血管炎可累及视神经,两者均影响视力。重者可在数日内致盲。早期治疗,多数可逆转。
三、诊断
美国风湿病学会1982年的sLE分类标准,对诊断SLE很有价值:
1.颧部红斑:平于或高于皮肤的固定性红斑;
2.盘状红斑:面部的隆起红斑,上覆有鳞屑;
3.光过敏:日晒后皮肤过敏;
4.口腔溃疡,经医生检查证实;
5.关节炎:非侵蚀性关节炎,>;12个外周关节;
6.浆膜炎:胸膜炎或心包炎;
7.肾病变:蛋白尿>;0.5/日或细胞管型;
8.神经系统病变:癫痫发作或精神症状;
9.血液系统异常:溶血性贫血、血白细胞减少、淋巴细胞绝对值减少或血小板减少;
10.免疫学异常:狼疮细胞阳性或抗dsl-)NA或抗Sm抗体阳性或梅毒血清试验假阳性;
11.抗核抗体阳性。在上述11项中,如果有4项或4项以上呈阳性(包括在病程中任何时候发生的),则可诊断为sLE,其特异性为98%,敏感性为97%。
四、治疗
目前虽不能根治sLE,但合理治疗后可以缓解症状,尤其是早期患者。故宜早期诊断、早期治疗。治疗原则是,对活动且病情重者予以强有力的药物控制,病情缓解后,则接受维持性治疗。现将用于本病的药物叙述如下:
1.糖皮质激素。一般选用泼尼松、泼尼松龙或甲泼尼松龙,只有鞘内注射时用地塞米松。激素冲击疗法:用于急性暴发性危重SLE,如急性肾衰竭、NP狼疮的癫痫发作明显精神症状或严重溶血性贫血等。
2.免疫抑制剂。对活动程度较严重的sLE患者,应予以大剂量激素和免疫抑制剂,后者常用的是环磷酰胺或硫唑嘌呤。加用免疫抑制剂有利于更好地控制SLE活动减少SLE的爆发,以及减少激素的用量。狼疮肾炎用激素联合环磷酰胺治疗,会显著减少肾衰竭的发生。
3.静脉注射大剂量丙种球蛋白。适用于某些病情严重而体质极度衰弱者或并发全身性严重感染者。本疗法是一种强有力的辅助治疗措施,对危重的难治性sLE颇有效。
4.控制合并症及对症治疗
(1)轻型。以皮损和关节痛为主,可选用羟氯喹,辅以非甾体类抗炎药,治疗无效应早用激素。
(2)一般型。有发热、皮损、关节痛及浆膜炎,并有轻度蛋白尿患者,宜用泼尼松。
(3)狼疮肾炎。泼尼松或甲泼尼松龙冲击疗法。同时环磷酰胺冲击,待病情好转后可以改为口服或改用硫唑嘌呤。对环磷酰胺无效者可服用麦考酚吗乙酯(MMF)或环孢素。肾功能不全者可采透析治疗。
(4)NP狼疮。甲泼尼松龙和泼尼松冲击疗法,同时环磷酰胺冲击。有抽搐者同时给予抗癫痫药降颅压等支持对症治疗。
(5)溶血性贫血或血小板减少。予甲泼尼松龙和泼尼松,静脉注射大剂量丙种球蛋白。
(6)抗磷脂抗体综合征。予抗血小板药及华法林。
(7)缓解期。病情控制后,尚需要接受长期的维持性治疗。
应使用不良反应最少的药物和用量最小的剂量,以达到抑制疾病复发的目的。
5.一般治疗。非药物性的一般治疗尤为重要,必需:
(1)进行心理治疗,使患者对疾病树立乐观情绪;
(2)急性活动期要卧床休息,病情稳定的慢性患者可适当工作,但注意勿过度劳累;
(3)及早发现和治疗感染;
(4)避免使用可能诱发狼疮的药物,如避孕药等;
(5)避免强阳光暴晒和紫外线照射;
(6)缓解期才可作防疫注射。
五、预后
随早期诊断的手段增多和治疗SLE水平的提高,sLE预后已明显改善。目前1年的存活率约为96%,5年约为85%,10年约为75%,20年约为68%。有下述症状者预后差:
1.血肌酐已升高;
2.高血压,心肌损害伴心功能不全;
3.严重NP狼疮。
死于sLE本身病变者约占半数,最常见的是肾衰竭、脑损害和心力衰竭。死于SLE并发症者约占半数,主要是感染,如细菌、结核、真菌等引起的肺、皮肤、泌尿道、脑和血液的感染。