甲状旁腺位于甲状腺背面两侧的两层被膜之间,每侧两枚,外观呈黄红或橘红色,扁平卵圆形,质软,重30~45毫克。甲状旁腺分泌甲状旁腺素,调节体内钙代谢,维持体内钙、磷平衡。主要通过骨骼和肾进行对血钙的调节。甲状旁腺素有促进破骨细胞的作用,使磷酸钙自骨质中脱出,同时抑制肾小管对磷的回吸收,使血钙升高,血磷下降,尿磷升高。甲状旁腺素和降钙素都不受腺垂体激素的控制,而与血钙浓度之间存在反馈关系,血钙低了,甲状旁腺激素就多分泌,反之当血钙高时就少分泌。
原发性甲状旁腺功能亢进多由于单发的甲状旁腺腺瘤(90%)所引起,较少由于多发的腺瘤或甲状旁腺的增生,很少由于腺癌。主要临床表现如下。
骨骼症状:骨骼疼痛呈自发性或在加压后促发,骨痛多见于脊柱、髋、膝等负重关节且在活动时加重,疼痛呈发作性或持续性,还可伴病理性骨折和骨畸形。此与促进骨质溶解、破骨细胞增多、骨细胞骨质分解亢进、骨皮质变薄、全身骨骼普遍脱钙有关。骨折多见于肋骨、脊柱等部位,骨折为自发性或轻微外力所致;关节畸形可见脊柱侧凸、胸廓变形,儿童可出现骨生长延迟、骨骺脱离和股骨变形。
神经毒性和神经肌肉症状:可引起精神失常、脑电图紊乱和周围神经病变,也可出现近端肌力减退和肌萎缩。四肢近端肌力进行性下降影响上肢抬举和走路。
其他症状:不同程度的皮肤瘙痒与皮肤内钙沉着,软组织血管钙化导致缺血性坏死,出现皮肤缺血性溃疡和肌肉坏死,多发生于指趾尖端。异位性钙化,发生钙化的部位有眼角膜、关节、周围血管等。有的可表现为关节痛、假性痛风综合征,偶见缺血性肌痛。
手术中误切了甲状旁腺或其他原因可造成甲状旁腺功能低下。分泌的甲状旁腺激素不足;出现低血钙、高血磷,神经肌肉兴奋性增高。患者轻则手足麻木,烦躁不安;重则四肢抽搐,影响呼吸功能。
但近年来的研究说明,多种弥漫性肾疾病,可发展至肾功能不全而引起氮质代谢产物潴留,电解质、酸碱平衡失调及内分泌功能紊乱。近年来,临床医学十分重视肾功能不全患者的甲状旁腺激素分泌问题。有研究指出,甲状旁腺素分泌量反映了肾功能不全的程度,甚至认为甲状旁腺素是尿毒症的主要毒素之一。
以往治疗此病主要是补钙、给维生素D制剂、服浓鱼肝油丸及二氢速固醇等,这些药物虽能暂时缓解症状,但不能取得长期疗效,不良反应也较大。20世纪80年代开展了甲状旁腺移植工作,肌内埋植、带血管蒂的全腺体吻合移植、组织块冷冻及细胞培养移植等,其中最理想的是人胚甲状旁腺细胞经体外培养后移植,但供移植的细胞来源受限,难以满足临床治疗需要,实际意义不大。