4.应针对原发癌进行全身化疗。
三、肝腺瘤
肝腺瘤是比较少见的肝脏良性肿瘤,国内外文献报告至今仅200余例,认为本病的发生与口服避孕药有关,80%以上的病人有口服避孕药物史。
[问诊要点]1.女性多见。
2.多数无症状,在体检或上腹部其他手术时发现。
3.肿瘤增大压迫其他器官时,可出现上腹部胀痛不适、恶心、呕吐等症状。
[体检要点]1.肿瘤较小,多无压痛。
2.若发生瘤内出血,可出现疼痛、贫血、畏寒发热等。
3.肿瘤若破裂出血,可出现休克等症状。
[辅助检查]1.肝功能检查大多正常。
2.AFP检查多为阴性。
3.CT、MRI可辅助诊断,但无特异性。CT增强表现为动脉期瘤体显著强化,门脉期强化减退,平衡期为低密度。MRI典型者表现为T1WI、T2WI混杂高信号影。
4.穿刺活检做病理检查可助确诊。
[诊断要点]1.病程长,症状体征轻,确诊较难。
2.误诊率高,无特异性影像学诊断方法,结合CT、MRI基本可明确。CT平扫表现为等密度或略低密度。可能与肝腺瘤的瘤细胞与正常肝细胞相似,仅瘤细胞体积略增大有关。瘤内急性出血灶呈高密度,陈旧性出血及坏死区为不规则低密度影。CT增强扫描动脉期多数全瘤显著强化,门脉期强化减退,平衡期主要表现为低密度。
典型MRI表现为T1WI、T2WI混杂高信号影。B超与DSA表现缺乏特异性且与肝癌相似。
3.确诊良恶性有赖于穿刺活检,但穿刺活检可能导致肿瘤破裂,应慎重。
[病史记录要点]1.病历应记录患者有无口服避孕药史。
2.CT、MRI等影像学资料。
3.肝功能、AFP等检查结果。
[门急诊处理]1.若口服避孕药应停药,观察肿瘤变化。
2.肝腺瘤有破裂出血、恶变的危险,且与肝癌不易鉴别,故多数学者主张一旦发现均应手术治疗,可做局部、肝叶或半肝叶切除,若病变小且局限也可行腹腔镜下肿瘤切除术。
(第三节)肝囊肿
肝囊肿是一种比较常见的肝脏良性疾病,本节主要讨论的是非寄生虫性肝囊肿,分为先天性、创伤性、炎症性和肿瘤性四种,其中以先天性肝囊肿多见。先天性肝囊肿又可分为单发性和多发性。单发性囊肿比较少见,以女性为主,可发生于任何年龄,发病部位以右肝多见,囊肿可大可小,大的含液量常在500ml以上。另一种又称多囊肝,多合并多囊肾,也可合并脾脏、胰腺、卵巢等囊肿,多见于40—60岁女性,发病部位也以右叶多见,可散布于全肝,也可密集于肝一叶。
[问诊要点]1.小的囊肿多无临床症状,当其增大到一定程度时,可压迫邻近器官出现症状,表现为上腹部不适、隐痛、恶心、呕吐等。
2.囊肿破裂或囊内出血、感染时可出现急腹痛。
[体检要点]右上腹肿块和肝肿大,肿块可随呼吸运动,表面光滑,有囊性感,无明显压痛。
[辅助检查]1.B超是首选的检查方法,在囊肿处呈液性暗区。
2.X线检查可见肝脏明显增大,膈肌抬高或胃肠受压等征象。
3.CT可明确囊肿的部位、大小、数目,可显示1—2cm的肝囊肿,可发现是否合并肾脏、卵巢等其他器官的囊肿,有利于明确诊断。
[诊断要点]1.囊肿体积小时,无任何症状,常于体检时偶然发现。
2.较大的囊肿可有上述临床症状。
3.应注意有无合并其他脏器囊肿。
4.B超、CT等可明确诊断。
[病史记录要点]1.应注意记载发病年龄,有无家族史。
2.记录由于较大囊肿压迫引起的症状、体征。
3.记录B超、CT上有关囊肿的部位、数目、大小及有无合并其他脏器囊肿等。
[门急诊处理]1.对于小的囊肿(一般直径<3cm)而无症状者,一般不予处理。
2.对于大的囊肿,若其出现压迫症状或肝功能损害的,可住院择期手术。手术方式有囊肿穿刺抽液术、囊肿开窗引流术、囊肿切除术和肝叶切除术等。
3.微创治疗包括超声介入肝囊肿穿刺——无水酒精注射及腹腔镜下囊肿开窗术,其具有操作方便、创伤小、痛苦小、术后恢复快、疗效肯定等优点。
(第四节)肝棘球蚴病
肝棘球蚴病又称肝包虫病,是流行于畜牧区的一种常见的寄生虫病,多见于我国西北和西南牧区。绝大多数是细粒棘球绦虫(犬绦虫)的蚴侵入人体肝内所致;少数由泡状棘球绦虫的蚴所致。
[问诊要点]1.就诊年龄20—40岁为最多。
2.初期症状不明显,以后可出现上腹部胀满感、轻微疼痛。
3.肿块压迫胃肠道时,可有上腹不适、食欲减退、恶心、呕吐和腹胀等。
4.位于肝顶部的囊肿可使膈肌向上抬高,压迫肺而影响呼吸。
5.位于肝下部的囊肿可压迫胆道,引起阻塞性黄疸;压迫门静脉可有脾肿大、腹水。
6.病程过程中,常有过敏反应,如皮肤瘙痒、荨麻疹等。
7.如因外伤或误行局部穿刺而破入腹腔,可发生剧烈腹痛,腹块骤然缩小或消失,伴皮肤瘙痒、荨麻疹、胸闷等过敏反应,甚至出现休克。
[体检要点]腹部检查时,往往可看到右肋缘略鼓出或上腹有局限性隆起。囊肿位于肝上部时,可将肝向下推移;囊肿如在肝下缘,则可扪及与肝相连的肿块,呈半球形,表面光滑,边缘清楚,一般无压痛,可随呼吸上下移动。
[辅助检查]1.半数病例可见嗜酸性粒细胞增多,尤其在包虫囊肿破裂时增加更为明显。
2.包虫囊液皮内试验(Casoni试验)阳性率可达90%左右,此法简便,但有10%左右的假阴性率。
3.血清免疫学试验目前比较常用的有间接血凝试验(IHA)、酶联免疫吸附试验(ELISA)、固相放射免疫法(SPRIA),其敏感性及特异性均优于Casoni皮内试验法。
4.X线检查有时可显示圆形、密度均匀、边缘整齐的阴影,或有弧形钙化囊壁影。
5.B超检查能显示囊肿的大小和所在的部位。
6.有包虫囊肿的可能时,严禁做诊断性穿刺,以免囊液外漏。
[诊断要点]1.为畜牧区居民,有与犬或羊的密切接触史。
2.有缓慢增大的无痛性球形包块,B超、CT或X线检查有阳性发现。
3.Casoni皮内试验或其他相关免疫学试验阳性。
4.嗜酸性粒细胞明显增加。
[病史记录要点]1.详细记录牧区生活史和与犬、羊的密切接触史。
2.询问相关的临床症状和有无特殊部位的压迫症状。
3.体检时要注意肝脏是否增大,有无囊性肿块。
4.记录血常规、Casoni皮内试验或其他免疫学试验以及B超、CT和X线检查结果。
[门急诊处理]1.手术治疗仍是本病的主要治疗方法,故多数病人一经诊断,则收入住院,择期手术。
2.有下列情况时可采用药物治疗:不宜手术治疗者,如已发生包虫囊肿破裂,已有种植性扩张者;多发性或多脏器受累;包虫囊肿位于某些重要部位而难以手术;病人体质衰弱而不能耐受手术或拒绝手术。
3.药物治疗,处方:
(1)甲苯咪唑,50mg×100片,用法:200mg,口服,一天3次
疗程3—6个月,孕妇禁用。
(2)丙硫咪唑,200mg×100片,用法:400mg,口服,一天2次
疗程1个月,共治3—5个疗程。
(第五节)肝豆状核变性(Wilson病)
肝豆状核变性系一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍所引起的全身性疾病,以肝损害与锥体外系统症状为突出表现,常侵犯儿童及青少年。临床上有急性型与慢性型之分。若不及时治疗,急性病例可于数月至1年内死亡,慢性病例则可存活数年至数10年。
[问诊要点]1.家族性发生为本病特点,约半数病例有家族史。