(5)处理诱因：合并感染时应选用有效、适量的抗生素，切口感染需扩创引流，在抢救期间应同时积极处理其他诱因。病情危险期应设特护，加强护理。肾上腺皮质功能减退者对吗啡、巴比妥类药物特别敏感，在危象特效治疗开始前，应禁用这类药物。
（第十四节）嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤是指具有合成和分泌儿茶酚胺(CA)类物质，从而引起相应临床表现的肿瘤。肿瘤最常源自肾上腺髓质嗜铬细胞，但也可以来自神经嵴起源的交感神经节及沿内脏自主神经分布的嗜铬组织，即肾上腺外嗜铬细胞瘤或副神经节瘤。肿瘤位于肾上腺外或肾上腺内，其临床特征及治疗基本上一致，统称为嗜铬细胞瘤。
主诉
患者自觉头痛、心悸、多汗。
诊断
(一)临床表现
1.心血管系统表现
(1)高血压：最突出表现是高血压，可以是持续性(50%~60%)，也可以是阵发性(40%~50%)，阵发性高血压中又有半数呈阵发性加重。阵发性高血压是嗜铬细胞瘤患者的特征性表现，发作时常伴有剧烈头痛、面色苍白、心悸、多汗、心绞痛、直立性低血压、呼吸加速、恶心、呕吐、上腹部疼痛、视力障碍、气急、感觉异常、便秘和濒临死亡感，发作严重时可并发急性左心衰竭或脑血管意外。发作终止后，可出现面颊部及皮肤潮红、全身发热、流涎、瞳孔缩小等迷走神经兴奋症状，可伴有尿量增加。高血压发作时伴有头痛、心悸、多汗三联症，对嗜铬细胞瘤的诊断有重要意义，其特异性及灵敏性均在90%以上。
(2)低血压、休克：本病可发生低血压，甚至休克；或高血压与低血压交替出现。高血压与低血压、休克交替出现的原因可能与血中游离CA及结合CA浓度变化有关。
(3)心脏表现：长期大量CA分泌可导致心脏损害。CA增加心肌耗氧量及引起冠状动脉痉挛，患者可有心绞痛、心肌梗死，心电图显示有心肌缺血或心肌梗死的表现。CA的过量分泌也可使心脏传导系统受损，出现室上性心动过速、传导阻滞等各种心律失常，甚至因心室颤动猝死。
2.代谢紊乱由于肿瘤分泌大量CA而引起糖代谢功能障碍，肝糖原分解加速及胰岛素分泌受抑制而肝糖原异生加强，可引起血糖升高、糖耐量减低，甚至发生糖尿病及糖尿病酮症酸中毒。嗜铬细胞瘤分泌大量肾上腺素和去甲肾上腺素，可引起脂肪分解加速、血游离脂肪酸增高而致消瘦；可使基础代谢率增加、耗氧率增加，引起发热。
(二)辅助检查1.血、尿CA及其代谢物的测定(1)血浆CA的测定：由于血CA即可以由肾上腺或肾上腺外嗜铬细胞产生，也可在应激状态下由交感神经末梢释放，因而许多生理或病理性因素均可使CA水平升高，限制了它在嗜铬细胞瘤诊断上的应用。血浆CA水平通常无价值，除非血标本采集在发作期或用药以后，如升血糖素可以激发CA释放，或可乐定可降低正常人CA水平。
(2)尿CA的测定：尿的CA比血的CA更准确的反映了体内CA的合成情况。2%~5%的CA以原形从尿中排出。留尿时尽可能的去除各种对测定有影响的因素。尽管绝大多数患者持续分泌过量的CA，但在发作时留尿更可以提高诊断率。
(3)CA代谢物的测定：肾上腺素和去甲肾上腺素的主要代谢产物是间甲肾上腺素、香草扁桃酸(VMA)和高香草酸。正常人尿中这些代谢产物排泄甚少，24小时尿正常值如下：游离肾上腺素和去甲肾上腺素<100g(<582nmol)，总间甲肾上腺素<1.3mg(<7.1mol)，香草扁桃酸(VMA)<10mg(<50mol)，高香草酸(HVA)<15mg(<82.4mol)。因间甲肾上腺素主要在肾上腺进行代谢，其升高可提示是肿瘤内部CA代谢而来。目前，认为间甲肾上腺素的测定对嗜铬细胞瘤的诊断有很高的灵敏性和特异性。
2.药理试验(1)激发试验：因组胺可发生意外，不应采用。胰高血糖素(0.5~1mg，2分钟内快速静脉给予)会激发嗜铬细胞瘤患者血压上升>35/25mmHg。
(2)酚妥拉明试验：假如嗜铬细胞瘤患者有高血压，酚妥拉明5mg静脉给予2分钟内可使血压下降>35/25mmHg。假阳性见于尿毒症、卒中、恶性高血压和服用某些药物(利尿剂)；由于阻滞CA再吸取，亦可致高血压危象。
改良酚妥拉明试验：酚妥拉明注射前30分钟开始静脉滴注10%葡萄糖液(2ml/min)。注射前采血标本2份测定血糖和胰岛素，注射酚妥拉明后，每隔30秒测血压，共3分钟，重新抽取血标本。如血压下降曒35/25mmHg，血糖降低>71mmol/L或胰岛素升高>13U/ml，则有嗜铬细胞瘤存在。
(3)可乐定试验：试验前终止所有作用于交感神经系统的药物48小时，给予患者可乐定0.3mg，在用药前和用药后12小时测定血尿CA进行比较。正常反应是血浆去甲肾上腺素值降至正常(<400pg/ml)，至少降低基础值的50%。嗜铬细胞瘤患者维持高值。
治疗要点1.术前准备外科肿瘤切除是首选治疗。需等患者恢复到最适健康状态再进行手术。
(1)可结合应用毩和球受体阻滞剂，如酚苄明20~60mg/d，普萘洛尔30~60mg/d，分次口服。
甲基酪氨酸可以单独或与毩受体阻滞剂(酚苄明)结合应用。甲基酪氨酸最理想的有效剂量是1~4g/d，分次口服，术前至少服用5~7日。拉贝洛尔有阻滞毩和球受体特性，开始剂量为200mg/d，分次口服。罕见加重嗜铬细胞瘤高血压。
(2)当可疑或证明有双侧肿瘤，术前、术中应给予足够量氢化可的松，如100mg，每日2次，静脉滴注，避免糖皮质激素不足。
2.手术治疗即使肿瘤已定位在肾区，外科医生亦应采用前腹切口，这样可以寻找可能存在的嗜铬细胞瘤。血压必须经动脉插管持续监察，中心静脉压亦必须持续测量，以避免血容量下降。
(1)麻醉诱导应用非致心律失常药物，用恩氟烷作持续麻醉。
(2)术中用妥拉唑林(1~5mg)直接静脉注射或硝普钠静脉滴注2~4g/(kg·h)，以控制阵发性高血压；快速心律失常用普萘洛尔0.5~2mg静脉滴注；室性异位节律用利多卡因50~100mg静脉快速注射，继而2~4mg/min静脉滴注。
(3)肌肉松弛药物泮库溴铵为首选，此药不释放组胺。术前避免应用阿托品。
(4)肿瘤切除前应输血1~2U(500~1000ml)，此为估计手术失血量。
如术前血压控制良好，主张高钠饮食增加血容量。
(5)低血压出现，应开始静脉滴注去甲肾上腺素4~12mg/L，有些患者的低血压对去甲肾上腺素反应差，加用氢化可的松100mg静脉滴注可能有益。
3.术后处理在肿瘤切除后，患者高血压很快下降。如果术后仍然存在持续性高血压，可能是肿瘤未切除干净或已伴有原发性高血压或肾性高血压。CA在术后7~10日即可恢复正常水平。因此在术后1周时要测定CA或其代谢产物以明确肿瘤是否完全切除。
（第十五节）原发性醛固酮增多症
原发性醛固酮增多症是由于肾上腺皮质肿瘤或增生，醛固酮分泌增多，导致水钠潴留，体液容量扩张而抑制了肾素血管紧张素醛固酮系统。本病多见于成人，女性较男性多见，占高血压患者的0.4%~2.0%，是一种可以治愈的继发性高血压。但若病程过长，长期高血压和严重低血钾也可造成严重的危害。
主诉
患者有阵发性的肌肉无力、麻痹，伴有头痛、头晕。
诊断
(一)临床表现
1.高血压与钠潴留、血浆容量增加、血管壁内钙离子浓度增加等因素有关，虽然经常随病程延长而逐渐升高，一般为170~210mmHg/100~130mmHg，但很少呈恶性高血压表现。
2.钠潴留血钠增高，血容量增加。但是在钠潴留和血容量增加达到一定程度后，引起体内排钠系统的活动。虽然醛固酮的分泌增多，但不再呈现钠正平衡，即“脱逸暠现象。
3.钾的丢失远曲小管中钠钾交换，钾大量由肾排出，机体缺钾，血钾降低，可因给予噻嗪类利尿剂而加重。临床主要表现在以下几方面。
(1)肌肉方面：可以从肌力减退到典型的周期性瘫痪，多于劳累后休息时发作，下肢明显。严重时有四肢麻痹和呼吸吞咽困难，麻痹可持续数小时到数日或更久。麻痹与血钾降低程度有关，更与细胞膜两侧钾离子浓度比的变化有关，即有时血钾无明显降低也可以出现肌肉麻痹。
(2)心脏方面：心电图可以出现QT间期延长、T波增宽、减低或倒置，U波显着。可以出现期前收缩或心动过速，严重时可能出现室性心动过速。
(3)肾脏方面：长期严重缺钠，可以引起肾小管空泡样变性，肾脏浓缩功能障碍，呈现多尿，以夜间增多为明显，尿密度和渗透压低，口渴多饮。
(二)辅助检查
1.生化检查持续性或间歇性低钾血症，血钠在正常范围上界或稍高，血pH值轻度升高，尿pH值中性或偏碱性。尿钾增多，经常超过25mmol/24h(胃肠道丢失钾所致低钾血症者，尿钾均低于15mmol/24h)，肾脏浓缩功能减退，夜尿多大于750ml。唾液Na+/K+比率小于1，如小于0.4则有醛固酮增多症的诊断意义(正常人唾液Na+/K+比率大于1)。
2.特殊检查(1)肾素血管紧张素基础值测定及负荷试验：首先在清晨安静平卧4小时后采血，测定基础值，本病肾素活性和血管紧张素栻水平均明显低于正常范围。然后患者立位4小时，并肌内注射呋塞米20mg，测血肾素活性和血管紧张素栻水平，在正常人两者均明显升高，本病患者两者均无显着升高。
(2)血浆醛固酮基础值测定及负荷试验：清晨起床前采血测醛固酮浓度基础值(正常值28~138pmol/L)，本病明显升高，然后立位4小时采血测负荷后醛固酮浓度(正常值138~415pmol/L)，本病明显升高或低于基础值。
(3)尿醛固酮：24小时尿醛固酮测定可以比血醛固酮更好的反映体内醛固酮的合成。应注意，在严重低血钾时醛固酮的分泌受到抑制，因此，需补充钾到接近正常时再测定。
(4)低钠、高钠负荷试验：
1)对疑有肾脏病变的患者，可作低钠试验，每日钠摄入限制在20mmol以下。本症患者在数日内尿钠下降到接近摄入量，同时低血钾、高血压减轻，而肾脏病患者因不能有效的潴钠，可出现失钠、脱水。低血钾、高血压则不易纠正。
2)对病情轻、血钾减低不明显的疑似本症的患者，可作高钠试验，每日摄入钠为240mmol。如为轻症原发性醛固酮增多症，则低钾变得更明显。
对血钾已明显降低的本症患者，则不宜进行本试验。
(5)螺内酯试验：螺内酯可抑制醛固酮对远曲肾小管钠重吸收的促进作用。故每日服药320~400mg，分4次口服，持续2~3周，血压和血钾均应恢复或接近正常，否则为肾脏本身疾病所致低血钠及高血压症。
治疗要点1.一般治疗纠正低血钾症，可以根据血钾测定和心电监测。适当的补充氯化钾，避免使用促进排钾的药物，如氢氯噻嗪等。
2.手术治疗对肾上腺腺瘤和腺癌手术切除为首选治疗。在手术前应服用螺内酯，纠正高血压、低血钾，以保证手术顺利和安全。
(1)如腺瘤定位明确，可选用同侧11肋间切口。如不能明确病理及定位诊断，可选用腹部切口探查，也可经背部切口探查。
(2)由于左侧肾上腺皮质腺瘤的发病率比右侧高(2暶1)，故常首先探查左侧肾上腺。
(3)低血钾易诱发心脏停搏，故术前应予以纠正。可口服螺内酯200~400mg/d，至少2周以上，并口服补钾，达到控制高血压和低血钾后再行手术。
(4)双侧肾上腺皮质增生症作肾上腺大部切除时，术前、术中，术后均应补充皮质激素。
(5)如由双侧肾上腺增生引起，则需作肾上腺次全切除(一侧全切除，一侧大部分切除)。也可先切除一侧肾上腺，如术后仍不恢复，再作对侧大部或半切除。其效果不如腺瘤摘除病例。腺癌及病程较久已有肾功能严重损害者，预后较差。先天性醛固酮增多症则不能用手术治疗。
（第十六节）多毛症
多毛症是指汗毛密度增加，变长变多，超过正常生理范围，一般表现为面部、会阴部、腋下、腹部、背部及四肢体毛明显增多、增长、增粗而黑。个别患者有胡须、胸毛，乳头长毛，常伴月经不调、性冷淡等。
主诉
患者上下肢、面部等部位出现毛发过量生长，突然增多，呈进行性发展，常伴男性化现象、月经不调、性冷淡等。
诊断
1.临床表现女性有些部位的毛发过量生长，一般出现在上下肢、面部；分布形式有男性倾向，下颌、嘴唇上方、耳前、前额、后颈部毛发增多，乳头周围、脐孔下正中线，都发现有比较长的毛，阴毛分布呈菱形，向上及向肛门周围发展。有时伴有男性化现象，如有喉结出现、声调低沉及阴蒂肥大等。
2.辅助检查
(1)血清睾酮及雄烯二酮：多毛患者游离睾酮升高，总睾酮多数亦升高。若总睾酮及雄烯二酮显着升高，应怀疑存在分泌雄激素的肿瘤。
(2)硫酸脱氢表雄酮：是反映肾上腺雄激素分泌的最好指标，高于18.2mmol/L有诊断意义。
(3)血17羟孕酮：21或11b羟化酶缺乏所致先天性肾上腺皮质增生症患者中血17羟孕酮升高，高于24.2nmol/L可诊断此病；迟发性肾上腺皮质增生症中基础值正常，但ACTH刺激后可显着升高。
(4)血清LH和FSH：如LH升高，FSH降低，LH/FSH比值大于2暶1，提示多囊卵巢综合征。
(5)地塞米松抑制试验：2日法，2mg地塞米松抑制试验有助于鉴别肾上腺和卵巢来源的雄激素增多；而延长的地塞米松抑制试验(7日)有助于鉴别肾上腺肿瘤和先天性肾上腺皮质增生症。
(6)ACTH兴奋试验：如兴奋后血17羟孕酮显着高于正常人，提示为迟发型先天性肾上腺皮质增生症。
治疗要点
1.美容方法可单独应用于特发性多毛症，或在药物疗法出现效果之前采用。包括漂白、剃毛、拔毛、涂蜡、使用脱毛剂及电解法，激光治疗是治疗多毛症的最新美容法，包括红宝石激光和YAG激光，能明显改善多毛症状，且不良反应轻微、耐受良好。
2.药物治疗(1)小剂量糖皮质激素：如每晚口服地塞米松0.5~0.75mg，或泼尼松5~7.5mg，可抑制肾上腺所分泌的雄激素。先天性肾上腺皮质增生症常用，亦可用于其他肾上腺源性的雄激素增多。
(2)含雌孕激素的口服避孕药：如含少量乙炔雌二醇的口服避孕药。
适用于卵巢源性的雄激素分泌过多。主要不良反应为水肿、体重增加、恶心及乳房肿痛。
(3)雌孕激素和糖皮质激素联用：能抑制所有患者的雄激素水平，适用于肾上腺和卵巢双重来源的雄激素增多者，或病因不明的患者。
(4)抗雄激素治疗。
（第十七节）多囊卵巢综合征