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第190章 抽动障碍

什么是抽动障碍?

抽动障碍是一组主要发病于儿童期,以某种形式的不随意、快速、重复的非节律运动和(或)无明显目的、突发性发声抽动为特点的一种复杂的慢性神经精神障碍。抽动具有不可克制的表现,但通常可自我控制一段时间,且因紧张而加重,在睡眠时消失。常伴有强迫、冲动及多动等行为和情绪障碍。分为短暂性抽动障碍、慢性运动或发声抽动障碍、抽动-秽语综合征(Tourette综合征)3种临床类型。

为什么会患抽动障碍?

抽动障碍的具体病因不清。据研究,抽动-秽语综合征、慢性运动或发声抽动障碍以生物学因素,特别是遗传因素为主要病因。短暂性抽动障碍可能以生物学因素或心理因素之一为主要发病原因,也可能两者皆有。若以生物学因素为主,则容易发展成慢性抽动障碍或抽动-秽语综合征;若以心理因素为主,则可能是暂时性应激或情绪反应,在短期内自然消失。

神经生化研究发现,抽动-秽语综合征与多巴胺过度释放或突触后多巴胺D2受体的超敏、中枢去甲肾上腺素能系统功能亢进、内源性阿片肽、5-羟色胺等有关。另外,儿童在家庭、学校以及社会中遇到的各种心理因素,或者引起儿童紧张、焦虑情绪的原因都可能诱发抽动症状,或使抽动症状加重。少数患儿有围生期并发症,如产伤、窒息、早产、低出生体重,少数有头部外伤史。

抽动障碍有哪些表现形式?

抽动主要表现为运动抽动或发声抽动,包括简单抽动或复杂性抽动两种形式,可发生在单个部位或多个部位。运动抽动的简单形式是眨眼、耸鼻、歪嘴、耸肩、转肩或斜肩等,复杂形式如蹦跳、跑跳和拍打自己等;发声抽动的简单形式是清理喉咙、吼叫、擤鼻子、犬叫声等,复杂形式是重复语言、模仿语言、秽语(骂脏话)等。

抽动症状的特点是不随意、突发、快速、重复和非节律性,可以受意志控制在短时间内暂时不发生,但却不能较长时间地控制自己不发生抽动症状。在受到心理刺激、情绪紧张、躯体疾病或其他应激情况下发作较频繁,睡眠时症状减轻或消失。一般可分为以下类型。

1.短暂性抽动障碍又称抽动症,主要表现为简单的运动抽动症状。多首发于头面部,如眨眼、耸鼻、皱额、张口、侧视、摇头、斜颈和耸肩等。少数表现为简单的发声抽动症状,如清嗓、咳嗽、吼叫、嗤鼻、犬叫或“啊”“呀”等单调的声音。也可见多个部位的复杂运动抽动,如蹦跳、跑跳和拍打自己等。部分患儿的抽动始终固定于某一部位,另一些患儿的抽动部位则变化不定,从一种表现形式转变为另一种。例如,开始为眨眼,持续一两个月后眨眼消失,继之以斜颈。还有部分患儿可能表现为多个部位的运动抽动症状,如有皱额、斜颈和上肢抽动等。这类抽动障碍起病于学龄早期,4~7岁儿童最常见,男性为多。抽动症状在1天内多次发生,至少持续2周,但不超过1年。

2.慢性运动或发声抽动障碍多数患儿表现为简单或复杂的运动抽动,少数患儿表现为简单或复杂的发声抽动,一般不会同时存在运动抽动和发声抽动。抽动部位除头面部、颈部和肩部肌群外,也常发生在上下肢或躯干肌群,且症状表现形式一般持久不变。某些患儿的运动抽动和发声抽动在病程中交替出现。慢性抽动障碍病程持续,往往超过1年以上。

3.抽动-秽语综合征又称Tourette综合征。以进行性发展的多部位运动抽动和发声抽动为主要特征。一般首发症状为简单运动抽动,以面部肌肉的抽动最多,呈间断性,少数患儿的首发症状为简单的发声抽动。随病程进展,抽动的部位增多,逐渐累及肩部、颈部、四肢或躯干等部位,表现形式也由简单抽动发展为复杂抽动,由单一运动抽动或发声抽动发展成两者兼有,发生频度也增加,其中约30%出现秽语症(coprolalia)或猥亵行为。多数患儿每天都有抽动发生,少数患儿的抽动呈间断性,但发作间歇期不会超过2个月。病程持续迁延,对患儿的社会功能影响很大。

4.其他症状部分患儿伴有重复语言和重复动作、模仿语言和模仿动作。40%~60%合并强迫性格和强迫症状,50%~60%合并注意缺陷与多动障碍。尚可合并情绪不稳或易激惹、破坏行为和攻击性行为、睡眠障碍等症状。使用中枢兴奋剂治疗注意缺陷与多动障碍可能诱发抽动症状或使原有的抽动症状加重。

此外,50%~60%患儿的脑电图异常,表现为β慢波和棘波增多,出现在额叶中部。有的患儿常规脑电图正常,但在诱发试验时异常。10%抽动-秽语综合征患儿的CT有非特异性异常。

短暂性抽动障碍预后良好,症状在短期内逐渐减轻或消失。慢性运动或发声抽动的症状迁延,但对生活、学习和社会适应能力影响不大。抽动-秽语综合征预后较差,需要较长时间服药才能控制症状。一旦停止治疗,症状又会复发,再次用药可以再度减轻症状。若合并注意缺陷与多动障碍、惊恐障碍、品行障碍、抑郁症和阅读困难等问题,对患儿的日常生活、学业和社会适应能力影响较大。多数抽动-秽语综合征患儿在少年后期逐渐好转,少数持续到成年,甚至终身。

怎样治疗抽动障碍?

根据临床类型和严重程度选用治疗方法。对短暂性抽动障碍或症状较轻者仅采用心理治疗。慢性运动或发声抽动障碍、抽动-秽语综合征或抽动症状严重影响日常生活和学习者,以药物治疗为主,结合心理治疗。若患儿因心理因素起病,则应积极去除心理因素。

1.药物治疗

泰必利有效率76%~87%,其特点是锥体外系不良反应较少,适用于7岁以上患儿。常用剂量50~100mg,每日2~3次。常见不良反应为嗜睡、乏力、头昏、胃肠道不适、兴奋、失眠等。

利培酮已有报道证实利培酮治疗本病有效,可用于15岁以上青少年患者。治疗剂量每日0.5~6mg。主要有镇静和锥体外系不良反应。

氟哌啶醇有效率60%~90%。治疗剂量每日1~10mg。主要有镇静和锥体外系不良反应。

2.心理治疗

主要有家庭治疗、认知治疗和行为治疗。家庭治疗和认知治疗的目的是调整家庭系统,让患儿和家属了解疾病的性质、症状波动的原因,消除人际环境中可能对症状的产生或维持有作用的不良因素,减轻患儿因抽动症状所继发的焦虑和抑郁情绪,提高患儿的社会功能。习惯逆转训练等行为治疗对矫正抽动症状也有一定疗效。