1.脑肿瘤。病情系进行性加重,具有颅内压增高症状和定位体征,需与其他占位病变相鉴别,常需依赖多种辅助检查,有时甚至手术时才能证实。转移性脑瘤一般发生于年老者,病程较短,在身体其他部位可找到原发灶。头颅CT或MRI检查可发现脑内有多个病灶。
2.脑脓肿。有感染病灶,最常见的是鼻窦炎、乳突炎、中耳炎、先天性心脏病伴心内膜炎等。早期有全身性感染症状,如发热、血沉快、白细胞增多。常有脑膜刺激症。脑脊液中白细胞增多。脓肿形成后,CT检查表现为圆形低密度区,用造影剂增强后,脓肿壁示环形致密影。少数患者需在手术时才能证实。
3.慢性硬膜下血肿。在数周或数月前有头部外伤史。有颅内压增高症状,而定位体征常很轻微。典型病例其脑部症状发展多为间歇性。脑血管造影显示紧密颅骨内板的半月形或梭形的无血管区。CT显示上述部位同样形状的高密度影,同时伴有相应脑室的受压、移位和变形。
4.脑寄生虫病。血吸虫、猪囊虫和肺吸虫均可侵犯脑部而形成肉芽肿或多房性囊肿,进而出现颅内压增高症状及定位体征。
(1)脑血吸虫病。有流行区疫水接触史。大便孵化或乙状结肠镜活检找到血吸虫卵,血嗜酸粒细胞增高,环卵膜试验阳性。
(2)脑囊尾蚴病。为吞食猪带绦虫的虫卵所引起,粪便中可有绦虫节片,常有皮下囊肿(虫)结节,x线摄片可见与长骨平行的米粒梯钙化灶,血和脑脊液囊虫补体结合试验可帮助诊断。
(3)脑肺吸虫病。曾居住流行地区,有生食蛄、石蟹等史,结合肺部病灶,痰内找到虫卵等检查,可助诊断。
5.脑结核瘤。较多见于年轻人,常有身体其他部位如肺、肾、附睾等处结核病灶。
6.非特异性脑炎(肿瘤型)。起病前可有病毒感染史,病程呈急性或亚急性,临床上有颅内压增高症状及局限性神经体征,脑电图可呈局灶性改变或弥漫性异常背景上某局部异常波偏,常易误诊为其他占位性病变,有时需手术或组织学检查才能证实。
五、治疗
1.首先考虑手术治疗,切除占位病变。
2.发生脑疝时应迅速降低颅内压,快速给予20%甘露醇,作紧急手术准备。
3.放射治疗。对某些恶性肿瘤,或因部位关系无法采取手术治疗者,或肿瘤未能完全切除者,可辅以深度x线或60,中子加速照射。
4.化学治疗。由于血管屏障的影响,很多药物不能在肿瘤部位达到有效浓度。对恶性肿瘤目前常用药物如下:
(1)卡莫司汀(卡氮芥)。此药对白细胞、血小板的抑制比较明显,常在用药后3~5周出现;其他有恶心、呕吐、食欲减退等反应,停药后可恢复;大剂量则损害肝和肾脏。
(2)洛莫司汀(环己亚硝豚)。
(3)替尼泊甙(鬼臼叉甙,VM26)为一种毒性低、疗效较佳的抗脑瘤药物。
5.脑脓肿术后全身应用大剂量抗生素,并治疗原发病感染灶。
6.结核瘤可予抗结核治疗,如瘤较大经药物治疗症状未见好转,而颅内压增高明显者,可通过手术切除。
7.脑血吸虫病在严密观察下进行病原治疗。
8.对症治疗
(1)颅内压增高而一时不能手术的患者,可选用药物暂时降低颅内压。
(2)有癫痫发作的患者,需使用控制癫痫药物。
推捋法:双手成掌型,从下颌向上推捋,沿脸部、前额、发际用力推,然后指尖相对向头顶、后脑推捋,双掌分左右向颈部推一周,返回原处,重复做36次。
头部运动保健法要每天早、晚各做一次,可使头脑清醒,全身舒适。
第六节帕金森病
一、病因
帕金森病又名震颤麻痹,是发生于中年以上的中枢神经系统变性疾病。主要表现为黑质和纹状体,由于多巴胺含量减少、乙酰胆碱功能相对性增强,而导致以震颤、肌强直和运动减少为特征的临床症状。在发病中亦涉及其他递质和神经肽的变化。继发性者称帕金森综合征,可由一氧化碳、二硫化碳、锰中毒或长期用吩噻嗪类药物引起。
二、临床表现
帕金森病起病多缓慢,逐渐进展,临床主要症状包括震颤、肌强直和运动徐缓等。
1.静止性震颤。震颤是帕金森病常见症状之一,约20%患者起病时即有震颤,到晚期则可高达80%有震颤症状。帕金森病震颤的特点是静止性震颤,为节律性,约4~8/秒,主动运动时震颤减轻或消失,情绪激动和疲劳时震颤加重,手指震颤最为明显,典型病例呈“搓丸样”震颤,多自一侧上肢开始,以后逐渐扩展到同侧下肢及对侧肢体,严重病例头部和下颌也有震颤。睡眠时震颤消失。
2.肌强直。肌强直是帕金森病最常见的症状,是椎体外系受累的表现,一般伸肌和屈肌的肌张力同时增高,故常呈“铅管样”强直,如同时合并有震颤,肌张力增高呈断续性,表现为“齿轮状”强直。身体各部位肌肉均可受累。由于肌张力增高,患者常呈特殊姿势,头部前倾,躯体向前弯,两上肢肘关节屈曲,两手呈对掌姿势,两下肢亦略屈曲。面部肌肉由于肌张力增高,常无表情,呈“面具脸”。
3.运动徐缓。运动徐缓或少动是帕金森病的一种特殊的运动障碍,也是最主要的症状。发病初期,病人常发现自己的动作不灵活,不能做精细的动作,坐下去、站起来困难,卧床时翻身困难,日常生活如穿衣、脱袜、刷牙、洗脸都有一定困难。走路时,呈小碎步,越走越快,不能立即停步或转弯,而且走路不稳,容易前冲后倒,称为“慌张步态”,随着病情加剧,病人走路需人扶持或需坐轮椅。写字也越来越困难,不仅写得慢,写字弯弯曲曲,而且字越写越小,称“小写症”。发音也越来越低,语调平板呈爆发性,有时吐字不清,严重者还可伴有呐吃、构音不全现象。病人面部不但表情贫乏,而且两眼凝视,不眨眼,吞咽动作也很缓慢,有时容易发呛、流涎。
4.其他。帕金森病患者常有植物神经功能障碍,颜面及皮肤油脂分泌增多,容易出汗,还常有顽固性便秘、排尿不畅等。不少帕金森病患者还合并抑郁症,晚期约近20%合并有智能障碍,如智能减退、痴呆症状。记忆力障碍特别是近记忆障碍突出,其他认知障碍也可出现。
三、诊断
1.隐匿起病,逐渐进展,最先出现的症状为震颤或运动减少。
2.震颤,为静止性,随意运动时减轻,常始于手指,呈所谓“搓丸样”动作,随病情进展,延及同侧下肢,对侧上下肢。偶见下颌和唇、舌震颤。
3.运动减少,一切动作都见减少和变慢,特别影响表情动作和小肌肉动作。
4.肌强直,受累肢体肌张力增高,在关节被动运动时伸屈肌均匀性的阻力增加,由于全身肌肉强直,呈特殊姿态,头前倾,背伛曲,四肢轻度屈曲和内收。
5.部分患者有皮脂腺和汗腺分泌增多,少数有精神衰退以至痴呆。
6.腱反射一般无特殊改变,无客观感觉障碍。
四、治疗
1.药物治疗
(1)抗胆碱能药物
①苯托品。
②丙环定。
③盐酸苯海索。
④山莨菪碱。
⑤安克痉。
以上药物的副作用大致有面红、口干、视力模糊、恶心、少汗、个别可出现尿潴留、幻觉、谵妄,停药或减量后即可消失。老年人应用时须逐渐增加剂量。有青光眼或前列腺肥大者禁用。
(2)补充多巴胺药物,效果比抗胆碱能药物显著。
①左旋多巴。
②苄丝肼一左旋多巴(美多巴)。
③信尼麦和帕金宁。目前市场上尚供应帕金宁控释片(息宁),主要用于有症状波动和疗效衰退的病例。
副作用:恶心、呕吐、纳呆、直立性低血压、心律失常、多动及精神症状等。
注意事项:
①凡有青光眼、精神病、活动性消化性溃疡和严重肝、肾、心疾病的患者禁用;
②不宜与单胺氧化酶抑制剂、酚噻嗪类、利血平同用,单服左旋多巴胺时不宜同服维生素B…
(3)多巴胺能受体激动剂——溴隐亭。
(4)金刚烷胺。
(5)单胺氧化酶B型抑制剂——司来吉兰:延缓多巴胺的分解。
2.手术治疗脑垂体定向手术。手术指征为较年轻,全身情况好,症状以一侧肢体震颤为主(非主侧半球),经药物治疗无效者可用手术治疗。但可能有偏瘫或偏身感觉障碍等并发症。自从左旋多巴应用于临床后,须手术治疗的患者大为减少。
第七节癫痫
癫痫是阵发性短暂性的大脑功能失调,神经细胞有异常放电,临床表现为阵发性意识改变或丧失,同时有阵发性抽搐,感觉异常,特殊感觉现象或行为障碍。癫痫可分为原发性和继发性两大类。继发性癫痫具有特殊病因,癫痫发作仅是症状之一,因此又称症状性癫痫。
一、病因
继发性癫痫的病因有脑外伤,手伤,先天性畸形,大脑发育不全,脑和脑膜炎症,脑肿瘤,脑寄生虫及肉芽肿,脑血管性病变(如动静畸形、脑动脉粥样硬化、脑出血、脑血栓形成、脑栓塞),脑变性疾病,心血管疾病(颈动脉窦过敏、心脏传导阻滞、阿一斯综合征、体位性低血压),毒物(乙醇、醚、樟脑、异烟肼等),缺氧(窒息、一氧化碳中毒、氧化亚氮麻醉等),代谢及内分泌障碍(尿毒症、低血糖、碱中毒、水潴留、肝昏迷)等。
二、临床表现
从治疗观点出发可分为部分性发作、全面性发作以及未分类发作。
1.部分性发作
(1)单纯部分性发作。不伴意识障碍。临床和脑电图变化提示开始的神经元群活动限于一侧大脑半球的某一部分。病灶在运动区表现为一侧口角或一侧肢体远端反复抽搐动作,发作部位遗留下暂时性瘫痪,称为托德瘫痪。抽搐按大脑皮质运动区的分布顺序扩展(如从一侧拇指开始,向腕部、肘部、肩部扩展),称为杰克逊癫痫。病灶在主侧半球额叶或颞叶,可有短暂性失语。病灶在体感区,表现为对侧面部或肢体感觉异常。病灶在杏仁核、岛回或扣带回可有自主神经症状,如胃气上升、恶心呕吐、面色潮红、多汗等。病灶在颢叶可有精神运动性发作,如似曾相识感、不识感,视物变大或变小,恐惧、愤怒等症状。
(2)复杂部分性发作。伴有意识障碍。脑电图为单侧或双侧异常,在额部或额颞部者,又称精神运动性发作。有时可出现自动症,机械地重复某个动作,如搓手、摸索衣服等。
2.全面性发作
(1)失神发作多见于儿童,发作时突然停止原有动作,两眼直视,茫然若失,阵挛性眼肌抽动、点头动作或上肢颤动,手中所握持物品坠落。每次发作5~30秒。脑电图见规律性和对称的棘慢波。
(2)强直一阵挛性发作,又称为大发作,以意识丧失及全身抽搐发作为特征。发作可分为3期:
①强直期:全身肌肉持续性收缩,约10~20秒;
②阵挛期:抽搐呈间歇性痉挛,可持续0.5~1分钟;同时口唇青紫,瞳孔散大,光反射消失,踱反射呈伸性,呼吸逐渐恢复,有口吐白沫(或血沫),部分病例有尿失禁;
③惊厥后期:全身肌肉松弛,意识逐渐恢复,全身肌肉酸痛,疲乏,头痛,或有情感变化。强直一阵挛性发作在短期内频繁发作,间歇期意识持续昏迷者为癫痫持续状态。
(3)未分类发作。
三、诊断
根据目睹发作者提供的有关发作的详细病史,诊断并不困难。
脑电图对确定癫痫和判明类型有价值。必须注意正常脑电图并不能排除癫痫的诊断,同时也不能根据轻度异常的脑电图即作癫痫诊断。对继发性癫痫需寻找致病原因,作全面体格检查和神经系统检查。必要时作头颅摄片、头颅CT、头颅MRI、血糖、血钙、非蛋白氮测定和肝功能、血氨、脑脊液检查以及脑血管造影或数控减影血管造影。
四、治疗
1.对继发性癫痫,首先应消除致病原因及诱发因素,如切除肿瘤,清除脑脓肿,控制颅内感染,纠正内分泌及代谢障碍等。
2.一般卫生。生活要有规律,从事适当体力活动,防止过度劳累,不能从事高空作业、操纵机床、车辆驾驶及各种有危险性工作,禁烟酒。
3.抗癫痫药物的应用
(1)药物选择。根据发作类型选择抗癫痛药物。失神发作首选乙琥胺,其次为丙戊酸钠或氯硝西泮;单纯部分性发作和强直一阵挛性发作首选丙戊酸钠,次选卡马西平和苯巴比妥;复杂部分性发作首选卡马西平,次选扑米酮;特发性强直一阵挛性发作与失神发作、混合发作时首选丙戊酸钠,次选氯硝西泮、乙琥胺加苯妥英钠或卡马西平。
(2)药物剂量。从口服低剂量开始,逐渐增加,通过监测血浓度以调整用药剂量。
(3)合并用药。通常用单药控制发作,效果不满意时,可联合用药。
(4)服药方法。大多数药物可在饭后服用,以避免胃肠道副作用。苯巴比妥可在睡前一次口服。
(5)药物副作用。各种抗癫痫药物都有多种副作用,如皮疹、恶心、呕吐、嗜睡、眩晕、眼球震颤、共济失调、粒细胞减少、贫血、肝肾功能损害、多毛症、齿龈增生等。
(6)治疗终止。强直一阵挛性发作与单纯部分性发作在完全控制后2~5年,失神发作在完全控制后6个月,可逐渐减少剂量,停止治疗。
4.癫痫持续状态的治疗
发作时应保持呼吸道通畅,给氧,高热脱水时应降温、补液;有颅内压增高时可用20%甘露醇注射,同时注意纠正电解质与酸碱度。
控制发作可选用下列药物,必要时可重复使用。
(1)地西泮(安定)。
(2)苯妥英钠。
(3)异戊巴比妥纳。用药中,密切观察呼吸与抽搐情况。如有呼吸抑制现象可随时终止用药。
(4)氯硝西泮。
5.手术治疗。对部分性癫痫,脑电图示局灶性病变者或难治性癫病可考虑手术治疗。
6.难治性癫痫。除用常规抗癫痫药物治疗外,可加用加巴喷丁、拉莫三嗪等。