书城养生青少年健康四季(图说百科丛书)
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第16章 远离儿童重症及其他疾病(3)

上述表现特点是晨起较轻,午后加重,活动后加重,经休息可有缓解或减轻。

如病变侵及呼吸肌,则可出现活动后气短,严重者安静时也觉气短,发生紫绀,甚至因此而危圾生命。

重症肌无力危象是本病的危候,常常由于感染、停药、手术等因素诱发,表现为严重的全身性肌无力和严重的呼吸困难。

治疗

针灸疗法

针刺疗法多用于单纯眼睑下垂之本病。

◆主穴:攒竹、阳白、丝竹空、鱼腰。

◆配穴:四白、太冲、太溪、百会、三阴交。

复视加睛明、肾俞;斜视加风池、肝俞。

根据不同的症状选择主穴与配穴,或交替选用不同的穴位,以补法为主轻刺,留针20分钟,每日1次,10次为1个疗程。

单方、验方。黄芪散:以单味黄芪炒研末,每日以白糖送服10~15克,1个月为1个疗程。具有益气健脾之功效,适用于脾气虚弱者。

黄芪苍术汤:黄芪30克,苍术10克,煎汤代茶饮。具有益气健脾、燥湿之功效,适用于脾虚夹湿者,并可有效地防止复发。

马钱子胶囊:单粒炙马钱子装人胶囊,每粒0.2克,每日3粒,1个月为1个疗程。具有兴奋眼神经及肌肉神经之效,适用于眼肌下垂无力者。

党参、黄芪、陈皮、葛根各10克,马钱子02~O.6克,每日1剂,水煎分月艮,2~3爪月为1个疗程。具有健脾益气、通络提肌之功效,适用于脾虚者。

红参、黄芪、当归、山药各等份,马钱子适量,制成散剂。具有益气升提之功效,适用于脾虚、眼肌型重症肌无力者。

复方冲剂:黄芪、党参、白术、茯苓、当归、升麻、柴胡、葛根、马钱子,功效为补中益气。适用于脾胃虚弱、眼肌下垂之重症肌无力者。

中成药

参苓白术丸:功效补气健脾、渗湿和胃。适用于脾胃气虚而夹湿之本病。

金匮肾气丸:功效温肾壮阳。适用于本病肾阳不足之腰膝酸软、形寒肢冷者。

杞菊地黄丸:功效滋补肝肾之阴,清肝明目。适用于本病肝肾阴亏所致的视物不清、眼睛涩痛之症。

六味地黄丸:功效滋补肝肾,适用于本病肝肾阴虚者。

食疗方

芝麻粳米粥:芝麻15克,粳米100克,洗净后共煮粥,加适量白糖食用。适用于本病之肝肾不足、阴虚有热者。

红枣糯米粥:红枣15枚,糯米1I)0克,煮粥,加白糖少许。功效补脾胃、益气血,适用于本病之脾气虚弱者。

首乌山药大枣粥:炙首乌15克,山药15克,大枣lO枚,糯米100克,煮粥,加白糖少许。功效补益脾肾,适用于本病之脾肾虚弱者。

转归与预后。由于患儿发病年龄与病情轻重的不同,其转归与预后也不同。

20%的新生儿暂时性重症肌无力为轻型,可自动缓解,而重型的经及时治疗后绝大多数于2个月内痊愈。

先天性重症肌无力患儿症状较轻,病程长,可以完全缓解。

儿童型重症肌无力较成人预后为好,病死率约:为5%。

在单纯I生眼睑下垂的病例中,约20%可完全永久地缓解,约半数病例可发展为全身肌肉无力。

有呼吸因难、不能吞咽者可因呼吸道感染而死亡。

教育

预防与护理对易反复呼吸道感染的儿童,在流行季节、流行地区做好保护工作,给予其必要的预防药物,少去公共场所,以免交叉感染。

增强体质,避免多种感染I生疾病,让孩子多呼吸新鲜空气,锻炼身体。

重症肌无力患儿应注意休息,不可过度劳累,要保证充足的睡眠,不可长时间用眼,如少看电视、少读书写字、少打游戏机等。

在饮食上要多吃富有营养而易消化的食物,少食性寒、味辛辣的食物。全身型重症肌无力有吞咽、咀嚼困难的患儿,不可食过硬或易呛食品,以免吸人引起并发症。

一旦在治疗过程中患有呼吸道感染,如感冒、咳嗽、发热等症状,一定要遵循“急则治其标,缓则治其本”的原则,先积极彻底地治好呼吸道疾患,再图本病,以防病情加重或使已恢复的患儿病情复发。

不可滥用抗生素,尤其是氨基糖甙类抗生素;对呼吸有抑制作用的药物也最好不用,如安定、非那根、鲁米那等。

进行性肌营养不良进行性肌营养不良是一组遗传性、进行性、家族性疾病。患儿表现为骨骼肌进行恸和萎缩,最后完全丧失运动能力,儿童以假性肥大型最为多见。

根据其四肢无力,瘦弱,属中医“痿证”的范畴,此外还与中医“五软五迟”相符。

概述

病因

进行陛肌营养不良虽为最早认识的肌肉疾病,但其芮因和病机仍不清楚。

本病在全世界均有患者,我国30

个省市均有患者。

这里我们重点讲的是假性肥大型营养不良症,其发病年龄均以6岁以前发病,男性为患者,女性为基因携带者,—年四季均可发病。

临床表现

发病率:据国外统计为1/3000出生男婴,国内尚无发病率的报告。

遗传特点:本病为x性连锁隐性遗传。

发病率年龄:绝大部分在6岁以前。

症状

◆部分患儿开始行走时间比正常儿童晚,引起家长注意,患儿走路,步态蹒跚,跑跳困难,常无故摔跤,蹲下不能起立,自床上站起动作笨拙,先需翻身侧转成俯卧位,以手臂支床抬起上身,而后支撑膝部才能慢慢立起。

◆孩子站立时,为维持平衡,分开双足,大于两肩距离。

◆行走时,常挺腹弓腰,摇摆呈鸭步,病变逐渐扩展,波及上、下肢,上肢肩带呈翼状肩胛,骶棘肌麻痹出现脊柱侧弯、前突。波及腹肌时出现峰腹。

◆8~10岁后,行动困难,坐着也不能站立,上楼、爬梯极为困难,病情迅速发展,完全不能行走,被迫卧床。

◆患儿晚期坐卧不能(无力)支头,极度痛苦。

死亡原因多为呼吸道感染及心力衰竭,存活很少超过20~25岁。

体征:本病的特征为进行性肌无力和萎缩,始于髋关节及膝关节之伸肌,以后逐渐累及肩胛肌、上臂肌,同时发生肌萎缩。

◆肌力明显减退,患者不能屈髋、伸膝、蹲位不能站起,出现特殊姿势以手扶膝,逐渐支起躯干。

◆后期上臂不能抬举,面肌很少受累。

腓肠肌假性肥大为本病的另—特征,原因为结缔组织、脂肪组织增生。除腓肠肌肥大外,尚可见于舌肌、唧爵肌,偶见于口角肌、股四头肌等。

◆上肢腱反射在疾病早期消失,膝腱反射消失亦早。

◆关节挛缩十分常见,出现时间有很大不同,常见为髋关节、膝关节及跟腱,后期出现肘关节及躯干肌挛缩。

◆大多数患儿消瘦。少数肥胖,这是由于过食、运动量少所致。

肌电图

本病在肌电图上具有典型改变。

病损肌肉收缩时运动单位电位时限缩短,出现短时限、低波幅的多相电位。

最大用力收缩时,即使肌肉无力不能达到用力运动,也出现电位密集的病理干扰现象,称为肌源性损害。

肌肉活检

肌肉活检(从肌肉组织中取下小片样本以便对肌肉组织进行显微镜镜检和进一步的生化指标测试)可见肌纤维肿胀或萎缩、变性。

大量脂肪和结缔组织增生。

治疗

外治疗法

肉桂6克,丁香9克,草乌、川乌、乳香、没药各6克。

红花、当归、赤苟、透骨草各15克。

取上方两料,烘干,研细末,过筛加凡士林500克,搅拌后将药膏涂在布上或硬纸板上,药膏复盖纱布两层,敷贴在两腿腓肠肌处,然后令患儿仰卧平睡,两小腿放在温水袋上加温,每日敷贴4~6小时。本方有活血化瘀、软化和缓解腓肠肌拘急功能。

针灸疗法

刺法:取穴——迈步、四强、足三里、三阴交、殷门、昆仑、委中、肾脊、大椎、曲池、合谷、治瘫、臂臑、脾俞、肾俞、肝俞。

灸法:用艾绒放置在体表的穴位上烧灼、温熨,借灸火的热力透人肌肤,通过经络的作用,以温通气血治疗疾病的一种方法,常用的方法有艾炷、直接灸、间接灸、温针灸、艾条灸等,临床灵活运用。

中成药

健步虎潜丸(健步丸、虎潜丸):功效滋阴补肾,强壮筋骨。适用于肝肾不足,腿腰萎软,行走不利,四肢麻木。

加味金刚丸:功效温。肾散寒,强壮腰膝。

适用于下元虚寒、筋骨酸软、步履艰难。

河车大造丸:功效补肾填精,强壮腰膝。

适用于虚损劳伤、神疲乏力、腰酸腿软等。

滋补大力丸:功效补肾、强腰、增力。

适用于肝肾不足之四肢无力、行走艰难。

单方、验方灵芝片:灵芝15~30克,水煎分服,每日1副。具有强身健脑之功效,适用于神经衰弱、失眠健忘、进行性肌营养不良症。

党参、黄芪、熟地、山萸肉、山药、茯苓、白术、白芍、蕲蛇肉、蜈蚣、川断、杜仲、牛膝、制马钱子。

弼臣专方治疗专:疗治疗进行性肌营养不良,功效调补脾肾,强筋通络。(提供经验方:刘弼臣教授)

刘弼臣教授认为本病主因为先天禀赋不足,后天失于调养。

治疗以调养补脾肾,强筋通络为法。

脾主肌肉,故以党参、黄芪、白术健脾益气养后天之本,则肌丰而有力。

肾为先天之本,故以熟地、山萸肉、山药、川断、杜仲、牛膝、白芍滋补肝肾,强腰壮骨。

蕲蛇肉、蜈蚣、马钱子活血通络。

由于本病为慢性疾患,治疗宜注意守方,必要时可用散剂或冲剂,缓以图功。还应当注意加强功能锻炼,配合按摩疗法,才能收到较好的疗效。

食疗方

初期:患儿以脾虚为主,故饮食应以调养月卑胃为主。

◆小米:性温、味甘。能益气温中健脾,易于消化吸收,营养丰富。可煮粥,做饭,配玉米、黄豆为面做窝头吃。

◆玉米:性平、味甘,配合黄豆和小米为面做窝头吃。能降血脂,可防止心脏受累。

◆山药、粳米各30克煮粥,能补中益气。

晚期:以肾虚为主,故饮食应以补肾强壮为主。

◆栗子粥:栗子20个,粳米150克,煮粥,功能补肾气,益腰腿,适用于肾虚腰腿酸软。

◆羊肉汁粥:取羊肉汁和米煮粥,量不限定,热服,功能补元阳,适用于肾损体虚,冬日畏寒肢冷,以肘膝以下为甚。

◆蜂乳:又名王浆、乳浆。性平,味甘、酸。具有滋补强壮、益肝、健脾作用,适用于病后虚弱、儿童营养不良、进行性肌营养不良等症。

◆牛骨髓:炒干之牛骨髓粉500克,黑芝麻250克,略炒香,研末,加白糖少许拌匀,即可食用。具有润肺、补肾、填髓之功,适用于各科痿症。

教育

预防及护理假性肥大型为x性染色体隐性遗传,男性发病,女性为遗传基因携带者,故有明显家族发病史的女青年,最好不要结婚,或结婚不要生育,或怀孕后做基因诊断和产前诊断,这是预防本病发生的最有效的方法。

凡是有坐、立及行走较正常儿童为迟者,均要引起家长的高度重视,一旦出现症状,应早诊断、早治疗。

如家族中有患儿后,应对其他儿童及早作有关酶学方面的测定,以便早期诊断、早期治疗。

许多患儿常因跌倒或感冒等诱因,就此卧床不起,不能再走路,因此要尽量避免患儿跌倒,避免患儿感冒,以防疾病发展恶化。

晚期要预防患儿心力衰竭和骨折等并发症。

本病早期患儿尚能走路,步态艰难,行走不稳,极易跌跤,尽量避免跌跤或与小朋友碰撞,否则患儿跌跤过多容易发生外伤,造成更大痛苦。

患儿行动不便,上床下床均需有人帮助,由于患儿站立时很困难,尽量不要让其蹲下拾东西。

患儿虽行动不便,但仍需鼓励他们适当活动,不宜久卧床上,以保持肌肉功能和预防挛缩。

患儿行动不便,有些儿童讥笑、歧视他们,这样会导致患儿精神上受到很大的刺激,易产生悲观情绪甚至性格改变。