如为动、静脉伴行的血流频谱,即与视网膜中央动、静脉相同的血流频谱,表明病变由视网膜中央动脉提供血流。如果在玻璃体内发现与视网膜中央动、静脉相同的血流信号,则表明玻璃体内有视网膜成分存在。这也是ROP 与永存玻璃体动脉、原始永存玻璃体增生症等表现为“白瞳”疾病鉴别诊断的依据。
【鉴别诊断】
1.永存玻璃体动脉
(persistent hyaloid artery) 为玻璃体动脉全部或部分未按时退化残留于眼内,分为完全性残留和不完全性残留两型。完全性残留:自视盘至晶状体后可探及带状回声,表面光滑,与视盘和晶状体连接紧密。CDFI其上可见点状血流信号,频谱为动、静脉伴行的血流频谱。不完全性残留:玻璃体内条带状回声,根据病变的位置可以分别与晶状体、视盘相连,亦可悬浮在玻璃体中央,CDFI均可探及点状血流信号。
2.永存原始玻璃体增生症
(persistent hyperplastic primary vitreous,PHPV)典型超声检测表现为玻璃体内条带状回声,一端与视盘回声相连,另一端与晶状体后回声相连,晶状体后可见不规则点状、条带状回声与前述条带状回声相连。CDFI可见与视网膜中央动脉-视网膜中央静脉相延续的血流信号,频谱为动、静脉伴行的血流频谱,与视网膜中央动、静脉完全相同。部分病例玻璃体内可见点状回声,不与球壁回声固着,动度活跃,后运动试验阳性。CDFI 检查未见异常血流信号。
第三节 外层渗出性视网膜病变
外层渗出性视网膜病变(external exudative retinopathy)又称Coats病或外层出血性视网膜病变(external hemorrhagic retinopathy)。1908年首先由Coats报告而得名。
【病因】
病因不明,可能与炎症有关,但炎症来源一直无法确定。有作者认为儿童和少年Coats病为先天视网膜小血管异常所致。毛细血管扩张和小动脉、小静脉损害;血管壁有玻璃样变;内皮细胞下有黏多糖物质沉积致管壁增厚、管腔狭窄、血流缓慢、血管闭塞。由于血管壁屏障受损导致动脉瘤和微血管瘤形成,血管内浆液渗出和出血,形成大块状渗出。
【临床表现】
儿童、青少年多见,平均发病年龄为5.9岁,绝大多数单眼发病,男性多于女性。早期无自觉症状。由于多为单眼发病,故病人不易察觉。至视力下降或瞳孔出现黄白色反射、眼球外斜时方引起注意。
眼底检查的典型改变为视网膜渗出和血管异常。病变开始可出现于眼底任何位置,以颞侧尤其围绕视盘、黄斑附近最为常见。渗出为白色或黄白色,位于视网膜深层的视网膜血管后,附近可见点状发亮的胆固醇结晶小体及点状和片状出血。随病情发展,渗出占据整个眼底同时引起球形视网膜脱离。脱离的视网膜隆起至晶状体后出现白色瞳孔。最后视网膜下和视网膜内渗出、机化,被瘢痕组织替代。玻璃体由于积血、机化产生增生性玻璃体视网膜病变。晚期病例合并虹膜睫状体炎、并发白内障、继发青光眼,最终致眼球萎缩。
【超声表现】
1.B型超声表现
玻璃体内可以探及与视盘回声相连的条带状回声,为强回声,表面光滑。其下为均匀点状回声,回声强度不同,内可见点状强回声。带状回声下的点状回声有自运动现象,即不需眼球运动点状回声有自上而下的运动。部分病例在后极部玻璃体内可见多个点状强回声相互融合,形成斑块状强回声。
2.CDFI表现
玻璃体内的条带状回声上可探及与视网膜中央动脉、静脉相延续的血流信号,频谱为动脉、静脉伴行的血流频谱。其下的点状回声由于有自运动现象,因此有异常血流信号产生(伪像),但无血流频谱。
【比较检查法】
1.眼底镜检查
眼底可见白色或黄白色不规则的视网膜类脂质渗出,高于正常视网膜平面,位于视网膜血管下。在渗出的表面和附近可见深层出血和小点状胆固醇结晶。视网膜血管的第2或第3分支血管的管径不规则变细,有球形瘤样扩张。
2.眼底荧光血管造影检查 典型表现为视网膜小血管、毛细血管纡曲,小动脉管壁呈囊样扩张,呈梭形或串珠状。造影过程中异常血管渗漏显着。晚期荧光融合成片。
第四节 老年性黄斑变性
老年性黄斑变性(senile macular degeneration,SMD)是一种随年龄增加而发病上升导致中心视力下降的疾病,又称为年龄相关黄斑病变(age-related macular degeneration,AMD)。
【病因】
发病机制尚不清楚,多数学者认为与视网膜色素上皮的代谢功能衰退有关。
色素上皮的功能十分复杂,不仅含有多种溶酶体不断消化所吞噬的感光细胞外节物质,而且还输送各种养分至感光细胞,将细胞代谢物运输至脉络膜。通过更新色素颗粒、保障光学功能、产生黏多糖至细胞间隙,为视网膜液体外泄提供泵的作用。人到中年以后,色素上皮胞浆中消化不全的残余体脂褐质颗粒(lipofuncin agranules)逐渐增多,消化残屑不断沉积在玻璃体膜上形成弥漫性的基底线状沉积,导致玻璃膜增厚或局限堆积在玻璃膜上形成玻璃膜疣等症候。由于色素上皮损害程度加重发生一系列病理变化,累及相应的感光细胞及脉络膜毛细血管,继发邻近组织的损害和萎缩,出现老年性黄斑变性。
【临床表现】
老年性黄斑变性临床可分为萎缩型和渗出型两型。
1.萎缩型
多为双侧发病,但可一先一后或一轻一重。主要感觉为中心视力敏锐度不断下降,除非合并色素上皮脱离,一般很少有视物变形或小视症状,最终留下永久性中心暗点。
2.渗出型
与萎缩型不同的是,渗出型不仅有色素上皮细胞退变,还有脉络膜新生血管进入色素上皮下,引起渗出、出血和瘢痕形成的病理过程。其病变过程可分为三期,即渗出前期、渗出期和结瘢期。渗出前期眼底检查主要为玻璃膜疣和色素上皮改变明显。渗出期以色素上皮下新生血管的大量渗出和出血为特征。由于新生血管的渗漏导致视网膜色素上皮脱离。部分病例新生血管破裂出血,形成血性色素上皮脱离,色素上皮下呈灰蓝色或灰黑色且向前隆起,易误诊为脉络膜黑色素瘤。出血严重的病例,可突破色素上皮进入玻璃体内造成玻璃体积血而不能窥见眼底。病人的视力由于突然出现的黄斑部浆液性渗出或出血而显着下降。结瘢期色素上皮及神经上皮下的渗液或出血逐渐被吞噬细胞搬运吸收、成纤维细胞修复,导致瘢痕化。
【超声表现】
1.干性AMD
(1)B型超声表现:检测显示黄斑区呈局限扁平梭形实性病变,边缘清晰,内回声为均匀中强回声。部分患者可见形态规则的强回声,并伴有声影。病变高度一般不超过1.5mm,玻璃体内通常无继发性改变。病变的基底部可见较丰富的血流信号,而病变的内部和表面则无异常血流信号。
(2)CDFI表现:多数干性AMD患者CDFI检测通常无阳性发现,即黄斑区无上述特点,病变一般经检眼镜检查或荧光素眼底血管造影、相干光学断层扫描等发现。白内障、玻璃体积血等屈光间质不清的患者,超声检查可见黄斑部异常回声,如黄斑区眼球壁回声局限隆起、CDFI在病变的基底部可发现集中的血流信号等,经手术证实为干性AMD患者。提示在行CDFI检查时如黄斑区有上述异常回声,应考虑存在黄斑变性的可能。
2.湿性AMD
(1)B型超声表现:检测显示黄斑区不规则形实性病变,内回声欠均匀,以中低回声为主间有小的无回声区。病变边缘不光滑,可为波浪状、锯齿状等,部分患者的边缘回声区可探及局限缺如。玻璃体内可探及点状或条带状回声与黄斑区病变相连,运动试验和后运动试验均为阳性。少数患者近球壁处可探及不规则形强回声,并伴有声影。此类患者多伴有玻璃体积血,玻璃体后脱离,且病变的隆起度较高。部分连续观察的患者,可见到典型病变的动态变化过程:黄斑区病变隆起度逐渐增高→内回声减低→病变边缘的形态由规则变为不规则→呈局限性变薄、破裂及边缘回声局限缺如或活瓣样改变→玻璃体内由无回声变为均匀点状回声→黄斑区病变隆起度降低→内回声增强→经治疗后玻璃体回声逐渐减少,黄斑区回声逐渐平复。
(2)CDFI表现:病变基底部和表面均可探及丰富的血流信号,但病变内部未见异常血流信号。基底部的血流信号一般与睫状后动脉相延续;表面的血流信号一般与视网膜中央动、静脉相延续,显示为动、静脉伴行的脉冲血流频谱。
【诊断特点和注意事项】
首先做3~9点的水平轴位切面,再轻度旋转探头观察黄斑区的情况,发现病变后,测量病变的大小;然后叠加血流信号,观察病变内的血流情况,尤其注意区分血流信号的来源,条件允许的情况下需进行脉冲多普勒频谱分析,以辅助诊断。并发白内障的患者,于白内障手术后检查眼底确诊;并发玻璃体积血等屈光间质欠清晰的患者,于眼底手术后检查眼底并长期随访确诊。
【鉴别诊断】
1.脉络膜黑色素瘤
临床上湿性AMD患者与脉络膜黑色素瘤很难鉴别,但CDFI检测结果有助于两者的鉴别诊断。CDFI检测脉络膜黑色素瘤最具代表性的形态改变为蕈状病变特点,部分患者表现为半球形,内回声欠均匀,一般病变前段回声强,后界回声弱,甚至可见“挖空征”。典型脉络膜黑色素瘤患者可见脉络膜凹陷和声衰减现象,病变内可探及丰富的血流信号,与睫状后短动脉的血流信号相延续;脉冲多普勒血流频谱分析显示为低速动脉型血流频谱;如果发生继发性视网膜脱离,CDFI检测显示脱离的视网膜上有与视网膜中央动脉相延续的血流信号,频谱分析为动、静脉伴行的血流频谱;如果未发生视网膜脱离,则CDFI检测在病变的表面可见点状、带状血流信号,此时一定要注意与病变内的血流信号相鉴别,以免误诊。湿性AMD与脉络膜黑色素瘤的CDFI鉴别要点:①后者病变内部可探及丰富的血流信号;而前者仅在病变的基底部有较丰富的血流信号,病变内部无异常血流信号;②形态学表现也有区别,脉络膜黑色素瘤形态特殊,为蕈状或半球形,边缘规则;湿性AMD的病变形态不规则,边缘不整齐;③前者继发玻璃体积血较多,后者继发视网膜脱离较多。依据上述CDFI的血流和形态特点,可作出脉络膜黑色素瘤与湿性AMD的准确判断。
2.脉络膜转移癌
CDFI检测表现为球壁前不规则形实性病变,边缘不规则,内回声为中弱回声,部分患者病变表面带状回声被覆盖。病变内部一般可探及点状血流信号,频谱多普勒表现为低速动脉型血流频谱。
3.脉络膜黑色素细胞瘤
CDFI检测显示病变内强回声均匀,形态与干性AMD极为相似,病变内无异常血流信号。