书城医学眼科超声
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第5章 视网膜疾病(1)

视网膜(retina)来自胚胎的原始视杯,属于脑的一部分,与中枢神经系统关系密切。

视网膜是视感受器的重要组织,外界光线透射于视网膜上产生化学反应,激发神经冲动通过视网膜的神经元传至大脑视中枢产生视觉。

视网膜的组成包括神经外胚叶和构成血管的中胚叶成分。神经组织部分主要包括三重神经元结构,即视细胞(包括锥细胞和杆细胞)、双极细胞和神经节细胞。视网膜组织结构复杂而精密,新陈代谢旺盛。由视网膜中央动脉和睫状动脉分别组成视网膜和脉络膜的血液供应。视网膜中央血管系统为终末血管,当其主支或分支动脉发生阻塞时,所供应的视网膜内层组织立即缺氧以致变性坏死。

视网膜前界为锯齿缘,后界为视盘周围,外为脉络膜,内为玻璃体。后极部可见一直径1.5mm边界清晰的淡红色圆盘状结构,称为视盘(optic disc),为视网膜神经纤维汇集穿过巩膜筛板的部位。其中有一小凹陷称为视杯(optic cup)或生理凹陷(physiologic excavation)。视盘有视网膜中央动、静脉通过并分布于视网膜。视盘无视细胞,故无视觉,在视野中形成生理盲点。在视盘颞侧3mm处可见直径约2mm的浅漏斗状小凹陷,称为黄斑(macula lutea),其中有一小凹为黄斑中央凹(fovea centralis),为视网膜视觉最敏锐的部位。组织学上视网膜由外至内共分为10层,即色素上皮层、杆和圆锥层、外界膜、外核层、外丛状层、内核层、内丛状层、神经节细胞层、神经纤维层、内界膜。由于视网膜为神经外胚叶发育而成,当视泡凹陷形成视杯时,其外层发育为视网膜色素上皮层(retinalpigment epithelium,RPE),视杯内层分化为视网膜神经上皮层。两层之间存在一个潜在的间隙,视网膜脱离即色素上皮层和神经上皮层之间的脱离。

视网膜中央动脉进入眼内分鼻上、鼻下、颞上、颞下四大分支走形于视网膜上。视网膜脱离时由于视网膜上有血管存在,彩色多普勒超声检查脱离的视网膜上可探查到与视网膜中央动脉相延续的血流信号。

第一节 视网膜脱离

视网膜脱离(retinal detachment)是视网膜色素上皮层与神经上皮层之间的分离。

因为视杯的神经外胚叶的外层发育成视网膜的色素上皮层,视杯的神经外胚叶的内层高度分化增厚形成视网膜神经上皮层,二者之间存在一个潜在的间隙。正常情况下两层不分离是由于黏多糖类物质存在于感光细胞与色素上皮之间,而且感光细胞外节插入色素上皮细胞微绒毛中。此外,视网膜的内界膜与玻璃体之间关系密切,玻璃体中的胶原纤维与Müller 细胞的基底膜粘连在一起,而且它们之间的连接较色素上皮与感光细胞之间的连接更紧密,因此玻璃体与视网膜之间的关系改变对视网膜脱离的发生有重要作用。

按照视网膜脱离产生的原因,一般将其分为原发性视网膜脱离和继发性视网膜脱离两大类。原发性视网膜脱离指眼部无其他疾病,单纯由于视网膜裂孔所致;继发性视网膜脱离则是由于眼部其他疾病所引起,如视网膜渗出性炎症、外伤、肿瘤等。Schepens提出视网膜脱离按照有无视网膜裂孔分为裂孔源性视网膜脱离(rhegmatogenous retinal detachment RRD)和非裂孔源性视网膜脱离两类,目前已被广大临床医生所接受。

原发性视网膜脱离原发性视网膜脱离多见于近视眼尤其高度近视眼的患者,其中男性多于女性且多为单眼发病,双眼病例占10%~15%。原发性视网膜脱离的发生与玻璃体及视网膜变性有关。其中关系最密切的是格子样变性(lattice degeneration),变性区内有闭塞的视网膜血管形成的白色网格及色素上皮增生,病变区内易产生萎缩性小裂孔,其边缘常与玻璃体粘连,当玻璃体后脱离时容易在此牵拉形成马蹄形裂孔。玻璃体的牵拉主要是玻璃体后脱离、玻璃体浓缩及视网膜局部粘连所致。

视网膜裂孔并不一定产生视网膜脱离,还需要液化的玻璃体由裂孔积聚于视网膜之下,玻璃体牵引导致视网膜脱离。

由于视网膜变性产生裂孔与玻璃体后脱离相粘连形成牵拉,液化的玻璃体由裂孔积聚于视网膜下导致视网膜脱离。

【组织病理学改变】

视网膜脱离后即色素上皮层与神经上皮层之间分离后,二者之间正常的生化过程失常而且脉络膜对外层视网膜的血液供应发生障碍,这样视网膜发生退行性的过程:首先是感光细胞外段丢失,继而整个感光细胞层萎缩,色素上皮及胶质细胞增生,整个视网膜结构紊乱。视网膜下可有液体积聚,视网膜下液具有刺激性,形成线状视网膜色素上皮增生、纤维增生条带以及其他病变,如视网膜囊样变性或囊肿形成、钙化、视网膜血管玻璃样变性、玻璃膜疣及虹膜新生血管形成等。如果视网膜脱离治疗不及时或治疗失败,最终将形成严重的增生性玻璃体视网膜病变、严重色素膜炎导致虹膜后粘连、瞳孔闭锁、并发白内障、继发性青光眼、眼球萎缩等。

【临床表现】

初发时有“飞蚊症”或眼前漂浮物,某一方向有闪光感,眼前阴影遮挡且与脱离的视网膜区域相对应。视网膜脱离累及黄斑区时可表现为显着的视力减退,眼内压多偏低。眼底检查可见脱离的视网膜变为蓝灰色,不透明,视网膜隆起呈波浪状,其上有暗红色的视网膜血管。玻璃体有后脱离及液化,含有烟尘样棕色颗粒。充分散瞳后,应用间接检眼镜、三面镜等检查多可发现裂孔。部分病例裂孔形成时视网膜血管破裂引起玻璃体积血。

【超声表现】

1.B型超声表现

如果是局限性视网膜脱离,B型超声检查时脱离的视网膜表现为带状强回声且与视盘回声相连,脱离的视网膜与视盘之间成15°~30°,称之为视盘斜入现象。完全的视网膜脱离则表现为玻璃体内类似英文字母V形的条带状回声,V形带状回声的尖端与视盘回声相连,两端分别与周边部球壁回声相连。脱离的视网膜回声表面光滑,与球壁回声的弧度基本一致。运动试验一般为阳性,且视网膜的运动方向一般与眼球壁回声相垂直,即以脱离的视网膜为中心做垂直方向的轻微摆动。如果视网膜下液为液化的玻璃体,则二者之间的回声表现为液性暗区;如果视网膜下液黏稠或视网膜下液为血性则视网膜与球壁回声之间可表现为均匀的点状回声,这些点状的视网膜下回声运动试验及后运动均表现为阳性。

2.CDFI表现

CDFI表现与B型超声检查完全相同,应用线阵探头可以探查到脱离的视网膜全貌,即脱离的视网膜一端与视盘回声相连,另一端与周边球壁回声相连。

CDFI表现为脱离的视网膜上有点状、条带状血流信号,且与视网膜中央动脉(central retinal artery,CRA)的血流信号相延续。

脉冲多普勒频谱分析脱离的视网膜上的血流信号表现为与视网膜中央动、静脉血流频谱完全相同的动、静脉伴行的血流频谱,即在频谱的X 轴上为规律搏动的动脉型(CRA)血流频谱,而位于X轴之下的为伴随动脉搏动的静脉型(CRV)血流频谱。

3.UBM表现受仪器自身条件的限制,UBM检查仅能检查周边部视网膜的情况。如果视网膜脱离累及眼球的周边部,则UBM检查可以在周边探查到条带状强回声与周边球壁回声相连,脱离的视网膜与周边球壁回声之间也伴有15°~30°的斜入现象。

UBM的特点在于它可以准确地分辨视网膜、睫状体、巩膜和眼外肌。

【注意事项】

关于视网膜脱离范围的确定:应用超声诊断可以对视网膜脱离的范围作出初步确定。具体做法如下:首先做眼球12点与6点的轴位断面,确定有无脱离的视网膜回声,然后顺时针转动探头180°确定视网膜脱离的范围。如果在探头旋转过程中出现视网膜脱离的图像特征,则表明在相应的时钟方向有视网膜脱离。由于眼球的特殊形态,应用轴位法旋转检查180°相当于360°全周的眼球均得到显示,将出现视网膜脱离特征的图像重点顺序相连即为视网膜脱离的范围。

【鉴别诊断】

与视网膜脱离形态类似的常见疾病有玻璃体内机化膜、玻璃体后脱离、脉络膜脱离等。主要以病变的形态、回声强度、病变与眼球的固着关系、运动情况、后运动情况以及病变内部的血流情况进行鉴别。

【临床意义】

对于视网膜脱离的病例,如果病人的屈光间质清晰,可以确定视网膜脱离的性质时一般不需超声检查。如果病人的屈光间质欠清晰或不能确定继发性视网膜脱离的性质等超声检查可为诊断提供帮助。

形态特征和血流特点的相结合是准确诊断视网膜脱离的基本保证,建议有条件的情况下应使用彩色多普勒超声诊断仪进行检查。

第二节 早产儿视网膜病变综合征

早产儿视网膜病变综合征(retinopathy of prematurity syndrom)以往被称为晶状体后纤维增生(retrolental fibroplasia)。

1942年首先由Terry 描述,1951年Campbell发现与患儿大量吸氧有关。

【病因】

本病好发于出生时低体重的早产儿,尤其合并呼吸障碍症候群者,患儿常有大量吸氧的病史。调查表明孕周越短、出生体重越轻的早产儿发病率越高。胚胎4个月,由中胚叶间充质细胞分化而来的视网膜血管开始出现在视盘周围,随着胚胎发育,血管向鼻侧和颞侧延伸。胎儿8个月时达到颞侧锯齿缘,有的在出生时达到锯齿缘,故早产儿出生时视网膜血管尚未到达锯齿缘,该区为无血管区,正在向前发育的血管前端组织尚未分化为毛细血管,因此对氧特别敏感。在吸入高浓度氧气时,脉络膜血液中氧张力增大,提供给视网膜高浓度氧,致视网膜血管收缩和闭塞。吸氧停止时,氧张力下降,脉络膜血管不能提供足够的氧到视网膜而形成缺血,刺激新生血管形成。

【临床表现】

临床表现分为急性活动期、退行期和瘢痕期三期。

病变最早发生在视网膜周边部,以颞侧最常见,重症病例可累及鼻侧。特征性改变为周边部血管异常扩张,不易区分动脉和静脉。随病情的发展进入增生期,静脉扩张、纡曲,形成动静脉短路,有新生血管形成并向玻璃体内生长。如果病情继续发展,新生血管伴随纤维组织增生向后扩展直至视盘,向前进入玻璃体,产生渗出性或牵拉性视网膜脱离。

大多数婴儿(85%)随年龄的增大病变自然停止,进入退行期,周边视网膜由混浊逐渐透明,不留后遗症。其余病例病情发展进入瘢痕期。

瘢痕期根据病变的部位和程度分为5期,主要表现为周边玻璃体膜形成、视网膜皱褶、牵拉以至视网膜脱离,最终由于结缔组织增生和机化膜形成致视网膜全脱离。表现为“白瞳”,视力仅存光感或手动。

【超声表现】

对于1、2、3期仅有血管改变的病例,超声诊断一般无阳性发现,此期的诊断需要密切结合临床眼底检查。4、5期的病例,由于合并玻璃体积血、视网膜脱离等,且晶状体后有纤维增生膜,屈光间质欠清晰,应用超声检查可有典型表现。

1.B型超声表现

4期病变表现为玻璃体内弱条带状回声,起自一侧周边球壁回声且颞侧较鼻侧多见,向后极部球壁回声延续与视盘回声相连。玻璃体内可见弱点状回声,不与球壁及玻璃体内条带状回声相固着。

5期病例表现为玻璃体内晶状体后团状回声与晶状体回声紧密相连并包绕其周围,可向一侧周边球壁回声延伸(颞侧较鼻侧多),合并视网膜脱离时病变类似荷花状,前段膨大的“花体”与晶状体紧密相连并包绕之,向后逐渐变细为“茎部”,呈弱条带状回声与视盘相连。

手术后的病例,超声检查,玻璃体内可见类似英文字母V形的带状回声,其尖端与视盘回声相连,两端分别与周边球壁回声相连,为开放的视网膜脱离。与手术前相比最大的不同在于晶状体后和视网膜表面的增生消失,仅保留脱离的视网膜,但视网膜未完全复位。

2.CDFI表现

如果为单纯晶状体后病变,其内未见异常血流信号;如果合并视网膜脱离在病变的“茎部”可见与视网膜中央动脉、静脉相延续的血流信号,脉冲多普勒频谱分析为动脉、静脉伴行的血流频谱,与视网膜中央动脉-静脉完全相同。

【诊断特点和注意事项】

如果患者不能配合可麻醉后再进行检查。检查过程中首先将增益调整至最大,应用8点位检查法对玻璃体进行全面探查,尤其注意视盘前和眼球的周边部,以防忽略细小的玻璃体内病变,然后衰减增益至正常范围,观察病变形态改变。二维形态检查时,首先做12~6点的垂直轴位探查,然后顺时针旋转180°,对眼球进行全周探查,观察玻璃体病变与晶状体、周边部视网膜、视盘、黄斑区及眼球壁之间的固着关系;血流状态检查时,在二维形态检查的基础上,需对玻璃体叠加血流检测,以观察玻璃体内病变的血流情况。如有血流信号,则注意观察血流信号与视网膜中央动脉之间的关系,并对血流频谱特征进行分析。