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第24章 视神经疾病(2)

四、视盘血管瘤

视盘血管瘤(vascular tumors)为血管组织构成的错构瘤。包括毛细血管瘤、海绵状血管瘤和动、静脉畸形。这里主要介绍视盘毛细血管瘤。

毛细血管瘤(capillary hemangioma)可以发生在视盘边缘,沿视神经发展或发生在其他部分视网膜。为常染色体显性遗传病,为Von Hipple-Lindau综合征的一种。

【临床概述】

临床以无痛性视力下降为主要表现,部分病例可以同时发生玻璃体积血和新生血管性青光眼,分为内生型和外生型两种。以内生型多见,肿瘤向玻璃体内生长,橙色或淡红色,边界清晰可侵及整个视盘和邻近的视网膜。外生型肿瘤位于视网膜深层,境界欠清晰,自视盘边缘向外伸展,与视网膜下新生血管相类似。

【超声表现】

1.B型超声表现

视盘前球形、半球形实性病变,内回声均匀,为中强回声,边界清晰。

2.CDFI表现病变内可观察到与视网膜中央动、静脉相延续的血流信号,血流频谱为动、静脉伴行的血流频谱,与视网膜中央动、静脉完全相同。

五、视盘黑色素细胞瘤

黑色素细胞瘤(melanocytoma)为良性黑色素性肿瘤。

【临床概述】

临床检查可见视盘呈灰色或黑色实性病变,可侵及邻近视网膜的神经纤维层,有明显的纤维增生样边缘。大小一般小于2PD,隆起度一般不超过2mm。可以伴发视盘水肿,可能为轴浆流障碍所致的轴突肿胀所致。本病多为良性,但文献报道有低分化黑色素瘤,提示病变存在向恶性转化的潜在性。

【超声表现】

1.B型超声表现

视盘前实性病变,内回声均匀,为强回声,病变形态多为半球形,隆起度不高,与正常组织之间界限清晰。

2.CDFI表现

病变内无异常血流信号发现。

【临床意义】

由于视盘黑色素细胞瘤为良性病变,所以超声检查重在对病变的定量测量和随访观察上。嘱患者定期检查且每一次检查均需仔细测量病变大小的改变,及时发现恶变倾向,以便及时采取相应的治疗。

六、视神经胶质瘤

视神经胶质瘤(optic nerve glioma)是发生于视神经胶质细胞的良性或低度恶性肿瘤。多为单侧发病,病变进展缓慢,不引起血行和淋巴转移。

【病理组织学表现】

视神经胶质瘤可见肿瘤呈梭形肿大,表面光滑,包膜完整。肿瘤呈灰白色,部分可液化。

【临床表现】

肿瘤可发生于眶内或颅内,但多起自视神经孔附近,向眼眶内或颅内发展。儿童较成人多见。位于眼眶内的肿瘤,由于肿瘤逐渐增大,导致视力下降、眼球向正前方突出、视神经水肿或萎缩等一系列视功能损害。但一般视力下降多发生在眼球突出之前。眼底检查可见明显的视神经萎缩,是本病与其他肌锥内肿瘤相鉴别的重要特点。肿瘤较大的病例,眼底可见放射状条纹。如果肿瘤向颅内蔓延,可引起视神经孔增大,眼底无明显改变。晚期肿瘤增大,眼球高度突出,由正前方变为向眼球的外下突出,可在眼眶的内上触及质地坚硬的肿块。

【超声表现】

1.B型超声表现

视神经呈梭形增粗,内回声较弱,增粗视神经边界清楚。应用线阵探头可以清晰地显示增粗的视神经全貌,视神经可呈扭曲状态,有中度声衰减。视盘回声受到肿瘤的影响可以向眼球内突出,与视神经水肿也有关。

2.CDFI表现

为血流不丰富的肿瘤,部分病例可在病变内发现异常血流信号。但需与正常的视网膜中央动脉相鉴别。

七、视神经脑膜瘤

视神经鞘脑膜瘤(optic nerve sheath meningioma)是一种起于视神经鞘蛛网膜细胞的肿瘤,为良性肿瘤,但也可恶变,一般生长缓慢,恶变后发展迅速。常见于成年人,女性多于男性,年龄越小恶性程度越高。

【病理组织学表现】

脑膜瘤是由脑膜细胞发生的肿瘤,视神经周围为三层脑膜包围,所以视神经鞘膜发生的肿瘤称视神经鞘脑膜瘤。大体标本上视神经呈管状、不规则形增粗,因肿瘤侵及脑膜,表面不光滑。

【临床概述】

由于肿瘤逐渐生长,眼球多向正前突出,晚期可向外下突出且眶缘可触及病变。临床特点为未发生眼球突出之前视力正常,发生眼球突出之后视力逐渐下降,有的病例可以在眼球突出很久之后视力仍然保持不变。由于视神经受到机械性压迫,可见视盘慢性水肿,血管扩张、出血,黄斑区星芒状渗出等,晚期病例可见视神经萎缩。

【超声表现】

1.B型超声表现

视神经呈管状、锥形增粗,视神经的宽度增加,边界清晰,内回声低且不均匀,增粗视神经内常有强回声光斑或钙化,声衰减明显。因声衰减显着,病变的后界一般显示欠满意。

2.CDFI表现

病变内血流信号丰富,频谱分析以动脉型血流信号为主。

【鉴别诊断】

本病需与视神经胶质瘤鉴别。视神经胶质瘤以学龄前儿童多见,病变呈梭形或不对称形肿大,CT检查无“车轨征”表现,肿瘤内无钙化。

八、视神经萎缩

视神经萎缩(atrophy of the optionerve)为外侧膝状体以前的视纤维、神经节细胞以及轴索因疾病或外伤所致退行性改变和传导功能障碍,视盘颜色苍白并出现浅凹陷。如果视神经萎缩是由视盘、视网膜或脉络膜疾病引起者,称为上行性视神经萎缩;由外侧膝状体以前突触的神经纤维萎缩所致的称为下行性视神经萎缩。

【临床概述】

临床上视神经萎缩分为原发性和继发性两类。原发性视神经萎缩眼底无其他视网膜疾病或视盘水肿、炎症等改变;继发性视神经萎缩可以继发于炎症、变性、血管和影响视神经营养的疾病等,眼底检查除视神经萎缩外还可见其他眼底病变。

【超声表现】

1.B型超声表现

如果视神经萎缩伴有明显的视盘凹陷,B型超声可见视盘凹陷增大,但无特异性。

2.CDFI表现

根据疾病的不同时期可有不同的表现。在疾病的前期,一般视网膜中央动脉的血流速度下降,幅度在30%以内。随病变的发展其血流参数可恢复至正常状态,但视功能的恢复不与之同步。在病程的晚期,可以出现视网膜中央动脉、睫状后动脉的血流参数均降低的情况,且随病程的发展有逐步降低的趋势。

【鉴别诊断】

1.青光眼和视网膜中央动脉阻塞

视神经萎缩一般仅累及神经纤维层和神经节细胞层。但青光眼和视网膜中央动脉阻塞不仅影响神经纤维层和神经节细胞层,同时对内丛状层和内核层都有影响。而且他们的血流特点没有降低-正常-再降低这一过程,而是与病程、神经细胞的损害等直接相关,一般是血流参数随病程的发展一直下降,尤其以舒张末期血流速度的下降更为典型。

2.前部缺血性视神经病变

在疾病的晚期也可引起视神经萎缩,在眼底上二者很难鉴别。但CDFI 的研究结果表明,前部缺血性视神经病变的血流改变是视网膜中央动脉和睫状后动脉同时受累,但是否有明确的鉴别诊断意义还需进一步的观察。

【临床意义】

单纯依靠超声检查对视神经萎缩的诊断无可靠帮助,但是可以借助超声诊断尤其是彩色多普勒超声检查对眼局部的血流参数进行测定,为定量分析、研究视神经萎缩提供帮助。