在虹膜膨隆房角窄的基础上,以及在一些因素(例如暗室)影响下,肥厚的周边虹膜更容易堆积在房角与小梁相贴,甚至发生粘连,影响房水排出。
反映睫状体位置的参数如小梁睫状体距离变短,巩膜睫状体夹角变小,在超声生物显微镜图像中可见到睫状体位置前移,前位睫状体将周边虹膜顶向房角,使房角变窄。
在高褶虹膜综合征的病例,超声生物显微镜显示前房较深,虹膜平坦,无瞳孔阻滞的表现。至房角入口处,房角突然变窄,甚至关闭。还可以见到周边虹膜肥厚及睫状体明显前位,向前支撑虹膜,使房角变窄或粘连,呈一高坪样。在同一眼的不同子午线方向,由于虹膜肥厚及睫状体前移程度的不同,房角变窄程度亦不一样。
【诊断特点和注意事项】
原发性闭角型青光眼是中国人最常见的青光眼类型,目前我国青光眼分类方法是1978年全国青光眼协作组提出的。有关闭角型青光眼发病机制的理论、临床分型及治疗的资料文献大多引自西方国家。在临床工作中发现我国闭角型青光眼的临床经过不同于欧美人,西方的有关理论并不完全适用于中国人闭角型青光眼的诊治。应用超声生物显微镜计算机辅助图像处理系统对原发性闭角型青光眼的眼前段解剖学特点及其发病机制有了较深的认识。
因此,依据原发性闭角型青光眼发病机制提出新的分类方法,更好地指导临床治疗,是我国眼科工作者应尽早解决的问题。
在国外,青光眼的发生率具有明显的种族差别,如白种人以慢性单纯性青光眼为主,而黄种人则以闭角型青光眼多见。在中国,绝大多数人口为黄种人,所以临床上青光眼的发病率中以闭角型青光眼为主。过去,由于缺乏对不同临床类型的原发性闭角型青光眼的系统命名,导致这一领域用语混乱和对文献的理解困难。目前,依据病程将青光眼分为急性、亚急性、慢性及虹膜膨隆型和虹膜高褶型,但尚未能按病因进行理想的分类。
在20世纪80年代,周文炳根据裂隙灯和房角镜对虹膜形态的观察结果将原发性闭角型青光眼分为两类:虹膜膨隆型及虹膜高褶型。
这是原发性闭角型青光眼最早的病因分类法,因为它并未能针对具体的房角关闭机制进行明确的分型,还不是一种理想的分类法。
因此,临床仍普遍采用周边虹膜切除术而未能针对房角关闭机制进行相应的治疗。然而在中国,原发性闭角型青光眼中有近60%的患者表现为慢性临床经过,且有近40%的患者在行周边虹膜切除术后仍可在一定诱因下发生房角关闭。这些现象表明原发性闭角型青光眼的房角关闭机制有其自身的特殊性。
下面为王宁利对中国人房角关闭机制的特殊性和多样性的研究。
通过用UBM系统地观察原发性闭角型青光眼发生和发展过程,现已初步发现原发性闭角型青光眼房角关闭机制存在以下几种形式:单纯性瞳孔阻滞型、单纯性非瞳孔阻滞型和多种机制共存型。各种不同类型房角关闭的发生与其解剖结构有密切关系。
1.单纯性瞳孔阻滞型
此型患者的前房很浅,晶体位置靠前,瞳孔缘相对位置靠前,中央前房深度较单纯性非瞳孔阻滞型及多种机制共存型浅,为瞳孔阻滞强度的增加提供了解剖学和力学基础。Mapstone和Kondo通过力学分析提出PBF=(D+E)cosα+Scosβ。
可见当瞳孔缘相对位置靠前时则瞳孔阻滞强度增加(即瞳孔阻滞力增加)。当瞳孔阻滞力大于后房房水压力,限制房水从瞳孔进入前房时,则造成后房压力增加,导致周边虹膜向前膨隆,在此组患者中均发现有显着的周边虹膜膨隆,由于周边虹膜膨隆导致房角狭窄甚至关闭。另外,此类患者的平均虹膜厚度较单纯性非瞳孔阻滞型及多种机制共存型患者的平均虹膜厚度薄,偏相关分析证实在相同的瞳孔阻滞力下,平均虹膜厚度越小,虹膜后表面曲率半径越小,也就是周边虹膜更容易向前膨隆。此类患者在行周边虹膜切除术后,后房房水通过周边虹膜切除口形成的“短路”到达前房,前后房压力达到平衡,周边虹膜变平坦,房角开放或增宽。通过对与房角相关解剖结构的半定量研究发现,此类患者的虹膜根部附着靠后,睫状体位置靠后,周边虹膜厚度较小,房角关闭与睫状体位置及周边虹膜形态无关,完全是由于瞳孔阻滞因素引起。
临床上患者表现为急性或亚急性发作,行周边虹膜切除术或激光虹膜切开术疗效较好。
2.单纯性非瞳孔阻滞型
与瞳孔阻滞型相反,此类患者瞳孔缘相对位置靠后,或与虹膜根部附着点在同一水平。此型患者常有相对深的中央前房,且晶状体位置较后。
根据Mapstone和Kondo提供的瞳孔阻滞力推算公式计算,当瞳孔缘相对位置接近或到达虹膜根部附着点水平时,瞳孔阻滞强度减小,甚至消失。这类患者的UBM图像显示其周边虹膜平坦(无向前膨隆征象),但在房角入口处急转形成狭窄甚至关闭的房角。相对靠后的瞳孔缘位置及周边虹膜无向前膨隆的征象均提示此类患者的房角关闭与瞳孔阻滞无关。临床上此型患者多表现为慢性经过。以往许多学者根据这类青光眼的虹膜形态将此类青光眼称为“高褶虹膜综合征(plateau iris)”,认为构成这类患者房角狭窄或关闭的原因是由于睫状体位置靠前,将周边虹膜顶向房角的结果。通过UBM观察在裂隙灯及房角镜下检查表现为“高褶虹膜综合征”的非瞳孔阻滞型原发性闭角型青光眼中,仅有部分患者证实有睫状体前位现象,而其余患者狭窄的房角完全是由于周边虹膜的特殊形态造成。对与房角结构相关解剖结构的半定量测量发现,单纯性非瞳孔阻滞型原发性闭角型青光眼,UBM图像无睫状体前位特征的患者,其周边虹膜厚度均在Ⅱ级以上,其中3/4的患者周边虹膜厚度在Ⅲ级水平。由于在UBM图像上未能发现睫状体前位的特征(此类患者睫状体位置均为中间型或靠后型),所以可认为此类患者的房角狭窄或关闭与睫状体无关。UBM图像分析显示这类患者具有肥厚的周边虹膜,其周边虹膜根部附着点靠前(均为Ⅰ级,靠前型),虹膜根部在房角入口处呈梯形,形成一急转的狭窄房角,由于以上解剖特征,当瞳孔轻度或中度散大时,肥厚且前位附着的周边虹膜向房角处堆积造成房角狭窄或关闭,当有强光照射或使用缩瞳药后,由于瞳孔缩小,虹膜拉长变薄,房角增宽开放。所以,将此类患者称为单纯性非瞳孔阻滞型原发性闭角型青光眼-周边虹膜肥厚型。
另外,在单纯性非瞳孔阻滞型患者中,半数以上的病例UBM检查确实发现有明显前位的睫状体,这类患者睫状体位置大多数在Ⅰ级(前位型)水平,UBM图像显示前位的睫状体,将周边虹膜顶向房角,造成狭窄或关闭的房角。周边虹膜切除术前、术后UBM图像分析发现,周边虹膜切除术后周边虹膜、房角形态均无明显变化,仍然可见前位的睫状体将周边虹膜顶向房角,造成房角狭窄或关闭的特征。对这一类型的闭角型青光眼,使用缩瞳药后,虽然虹膜拉长变薄,但由于前位的睫状体将周边虹膜顶向房角,房角仍狭窄。通过上述分析,可以认为此类患者房角关闭的原因是由于前位的睫状体造成,所以将此类原发性闭角型青光眼称为单纯性非瞳孔阻滞型原发性闭角型青光眼-睫状体前位型。
3.多种机制共存型
此型患者也具有浅前房、晶状体位置前移及虹膜膨隆的解剖特征,故用周边虹膜切除术或激光虹膜切开术解除瞳孔阻滞因素的影响前难以将该型与其他类型闭角型青光眼相鉴别。UBM检查可发现其解剖上差异,这类患者与单纯性瞳孔阻滞型有相似之处,患者的眼前段图像均显示瞳孔缘相对位置靠前,虹膜后表面前曲膨隆。在裂隙灯显微镜或房角镜检查时很难和单纯性瞳孔阻滞型原发性闭角型青光眼区别,仅能作出原发性闭角型青光眼虹膜膨隆型的诊断。但是不同于单纯性瞳孔阻滞型之处是这类患者一般同时具有前位的睫状体和(或)肥厚的周边虹膜,所以除了瞳孔阻滞因素外,尚有非瞳孔阻滞因素参与此类患者的房角关闭。临床上此型患者多表现为慢性经过,其房角关闭由2种或2种以上因素所致,如瞳孔阻滞+睫状体前位、瞳孔阻滞+周边虹膜肥厚堆积或瞳孔阻滞+睫状体前位+周边虹膜肥厚堆积。经过UBM眼前段图像半定量测量分析发现,这类患者虹膜根部附着点大多数为靠前型,少部分为中间型。由于虹膜根部附着点靠前,无论是周边虹膜轻度膨隆,还是周边虹膜向房角方向堆积或睫状体轻度前移,都容易导致房角关闭。当有这种解剖特征时,可能会导致以下结果:由于晶状体前移,瞳孔阻滞力升高;或由于瞳孔散大,虹膜堆积在房角;或由于前移睫状体推压虹膜到房角。这些改变均将导致虹膜根部最靠前的象限发生关闭房角。如这些改变逐渐发展,则房角关闭就呈慢性进行性过程,表现为从房角隐窝开始爬行向前粘连到巩膜嵴,然后爬行到小梁网致房角粘连关闭。这类房角关闭多表现为从房角深部开始逐渐向前发展的渐进性、爬行性房角关闭的特征。UBM图像分析可见周边虹膜切除术后,尽管这类患者的周边虹膜变平坦,但房角仍狭窄或关闭,由于这时已解除了瞳孔阻滞因素,其造成房角狭窄或关闭的非瞳孔阻滞因素在UBM图像上则显示出来,其共存非瞳孔阻滞因素或为睫状体前位,或为周边虹膜堆积,或两者兼而有之。
多种机制共存型原发性闭角型青光眼是我国原发性闭角型青光眼的主要类型,而传统的诊断标准未能对非瞳孔阻滞机制清楚地加以阐述,故常导致这一类型的原发性闭角型青光眼误诊,以致未能针对非瞳孔阻滞因素作出相应的有效治疗。将多种机制共存型原发性闭角型青光眼与其他类型予以区别,对原发性闭角型青光眼的诊断和治疗十分重要。
(1)根据虹膜形态及中央前房深度,可简单地将原发性闭角型青光眼分为两类:虹膜高褶型和虹膜膨隆型。如果是虹膜膨隆型,可对其进行周边虹膜切除术,术后再次评价房角及虹膜形态。如术后房角明显加宽,周边虹膜变平坦,瞳孔阻滞的诊断成立,但如果术后仅周边虹膜膨隆减轻,而房角仍狭窄、或关闭、或暗室试验阳性、或UBM检查暗室条件下房角关闭,则可诊断为多种机制共存型原发性闭角型青光眼。
(2)多种机制共存型原发性闭角型青光眼还应进一步分为不同亚型,用UBM能直接判断睫状体肥厚或前移,并可判断光照或暗室条件下的周边虹膜是否肥厚。也可以对此类患者进行诊断性治疗。局部滴用毛果云香碱可收缩瞳孔,使周边虹膜变薄,如果使用毛果云香碱后,患者关闭的房角开放或窄房角加宽,则非瞳孔阻滞因素为虹膜肥厚。
如果虹膜切除术或缩瞳治疗后,患者的房角仍狭窄或关闭,共存的非瞳孔阻滞因素则是睫状体前移。
(3)对于多种机制共存型原发性闭角型青光眼的治疗:①对于瞳孔阻滞与周边虹膜肥厚共存型的原发性闭角型青光眼,激光周边虹膜成形术可减少周边虹膜的厚度,避免周边虹膜堆积。如果无激光设备,则可进行缩瞳治疗。由于长时间使用毛果云香碱可引起眼部和全身并发症及不良反应,建议先予患者毛果云香碱以预防房角关闭,然后再嘱患者到具有激光设备的医院进行激光周边虹膜成形术。②瞳孔阻滞和睫状体前移共存型或睫状体前移、虹膜肥厚共存型原发性闭角型青光眼的治疗效果较瞳孔阻滞与虹膜肥厚共存型原发性闭角型青光眼差,需要定期的房角检查和UBM观察。因为在某些情况下,睫状体前移可加重房角狭窄。
(4)如果是单纯性非瞳孔阻滞型原发性闭角型青光眼(虹膜高褶型),则无需进行虹膜周边切除术。激光周边虹膜成形术是该型原发性闭角型青光眼首选的治疗手段,虹膜成形术后,可再次评价房角情况。虹膜成形术对虹膜肥厚型患者通常有效,但对睫状体前移型患者而言,虹膜成形术或缩瞳治疗只能使虹膜高褶得到部分改善。只要高褶的周边虹膜在暗室条件下尚未累及小梁网功能区,这种治疗仍相对有效。相反,如果已累及小梁网功能区,则房角仍将关闭。
【临床意义】
对于原发性闭角型青光眼中房角广泛粘连者需行滤过性手术,这是大家的共识。对于早期的病例,应根据不同的发病机制,采取合理治疗手段。
1.急性闭角型青光眼
房角关闭的关键因素是瞳孔阻滞,所以应及早行周边虹膜切除术或激光虹膜切除术,解除瞳孔阻滞,使虹膜变平,房角开放。
2.慢性闭角型青光眼虹膜膨隆型是
多种因素引起房角关闭,应采取激光虹膜切除术联合激光虹膜成形术。激光虹膜切除术可解除瞳孔阻滞,激光虹膜成形术使周边虹膜变薄。两者共同作用,使房角开放。
3.高褶虹膜综合征
是单纯非瞳孔阻滞因素引起,所以主张采用激光虹膜成形术,使周边虹膜变薄,有利于房角开放。但还有睫状体前位的因素,所以在行激光虹膜成形术后,应复查超声生物显微镜,了解房角开放程度,确定是否需采取进一步的治疗措施。