2.辅助检查
（1）急性再生障碍性贫血：除血红蛋白下降较快外，尚具有以下四项中之两项：①网织红细胞＜1％，绝对值＜0.015×1012／L；②白细胞明显减少，中性粒细胞绝对值＜0.5×109／L；③血小板＜20×109／L；④骨髓象：多部位增生减少，三系造血细胞明显减少，非造血组织增生。
（2）慢性再生障碍性贫血：①血象：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值均较急性再生障碍性贫血为高。②骨髓象：三系或两系血细胞减少，至少一个部位增生不良，巨核细胞减少，骨髓小粒、脂肪组织及非造血组织增加。如果在慢性再生障碍性贫血发病过程中病情恶化，临床表现、血象和骨髓象与急性再生障碍性贫血相同，则称之为重型再生障碍性贫血Ⅱ型。
【治疗原则】
1.一般治疗原则
（1）增加营养，改善病人一般情况。
（2）提高免疫功能。
（3）避免外伤和便秘，积极预防出血和感染。
2.药物治疗原则
（1）对因治疗：应用细胞因子。
（2）对症治疗：输血疗法，激素疗法。
处方
（1）输血疗法：目的是纠正贫血，预防感染，防止出血，通过少量、多次输血使血红蛋白维持在60G／L以上，临产前最好使HB达到80G／L以上，以增加对产后出血的耐受力。应根据情况输成分血：
①严重贫血，可输浓缩红细胞或红细胞悬液。
②血小板数量过低伴有严重出血倾向时，应输浓缩血小板，使血小板维持在20×109／L以上。
③粒细胞计数＜0.5×109／L并发严重感染时，应输粒细胞浓缩液。
（2）激素疗法
①泼尼松：30～40mG，口服，每日1次。
②睾酮：50～100mG，肌注，每日1次。
③苯丙酸诺龙：6～12mG，口服，每日1次。
【注意事项】
1.再生障碍性贫血妇女病情未缓解者应严格避孕，不宜妊娠，对经治疗病情缓解妊娠者，应由血液科及产科医生共同管理。
2.临产时做好输血准备，给予广谱抗生素预防感染，加强产力；并加强对胎儿的监测，临产后应行CST检查。
3.产褥期继续支持治疗，应用宫缩药使子宫收缩，避免产后出血，应用广谱抗生素预防感染。
4.激素疗法对妊娠和胎儿可有影响（泼尼松属于C级药物，睾酮、康力龙均属X级药物），且易引起肝功能的损害，故一般不宜使用。但当再生障碍性贫血病情严重，考虑终止妊娠前，可用以改善症状和血象。
（四）溶血性贫血
【概述】
溶血性贫血是指红细胞寿命缩短、破坏增加，骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。可分为遗传性（如珠蛋白生成障碍性贫血）和获得性（如自身免疫性溶血性贫血）两类。
【临床表现】
1.症状和体征
（1）症状：该病临床表现多样化，轻重不一。一般起病缓慢，常表现为全身虚弱、头昏，以发热和溶血起病者较少见。急性型多见于小儿，但有时也见于成人，往往有病毒感染病史。起病急骤、寒战、高热、腰痛、呕吐、腹泻，严重者可出现休克，神经系统表现有头痛、烦躁以至昏迷。
（2）体征：皮肤黏膜苍白及黄疸可见于1／3患者，半数以上患者有轻度至中度脾肿大，1／3患者有中度肝肿大，个别病例可有淋巴结肿大。一些较少见的临床表现有：呼吸困难、胃肠道不适、酱油色尿、心绞痛、心衰、水肿等。
2.辅助检查
（1）血象：贫血轻重不一，血红蛋白少于70G／L，有时甚至少于50G／L。典型血象为正细胞正色素性贫血，血片中可见到较多的球型红细胞；当网织红细胞显著增多时，有时呈大细胞血象。约1／3病例血片中见到幼稚红细胞，偶见红细胞被吞噬现象。网织红细胞大多增高，甚至有高达50％者。急性溶血时可伴有白细胞增多；血小板多正常，10％～20％的病例可见到血小板减少，称为EvanS综合征。
（2）骨髓象：呈增生性改变，以幼红细胞为主，白细胞和巨核细胞多无改变。
（3）溶血表现：血清胆红素常呈中度升高，多为间接胆红素，溶血严重时即为明显的血管外溶血，血中结合球蛋白减少，也可出现血红蛋白尿；尿与便的尿胆原排出量增加。
（4）血清学检查：直接抗人球蛋白试验（CoomBS tESt）是测定吸附在红细胞膜上不完全抗体和（或）补体的较敏感的方法，是诊断本病的重要指标。
（5）其他：有免疫球蛋白增多、抗核因子阳性、循环免疫复合物增多等。
【鉴别诊断】
与其他溶血性贫血鉴别（如遗传性球型红细胞增多症），根据直接抗人球蛋白试验可进行鉴别。
【治疗原则】
1.一般治疗原则
（1）增加营养，改善病人一般情况。
（2）提高免疫功能。
（3）积极寻找原发病因，治疗原发病。
2.药物治疗原则
（1）糖皮质激素为治疗本病的首选药物。其作用机制为抑制淋巴细胞产生自身红细胞抗体，降低抗体与红细胞的亲和力，抑制巨嗜细胞清除被附抗体红细胞的作用。
（2）对症治疗：输血疗法，免疫抑制药。
3.手术治疗 脾切除，脾是产生抗体器官，又是致敏红细胞的主要破坏场所。脾切除后即使红细胞仍被致敏，但抗体对红细胞的生命期影响却大为减小。妊娠期间行脾切除以妊娠中期手术较好。术后复发的病例应用激素仍有效。
处方
（1）泼尼松：用量为1～1.5mG／（KGD），分3～4次口服，临床症状先缓解，约一周后红细胞迅速上升。如治疗3周无效，需及时更换其他治疗方法。如果有效，溶血停止，红细胞恢复正常后，逐渐缓慢减少剂量。日服量每周减少10～15mG，待每日量达30mG后，每周或每两周再减少日服量5mG，至每日量15mG后，每两周减少日服量2.5mG。小剂量激素（5～10mG／D）至少维持3～6个月。如果每日至少用泼尼松15mG才能维持血象缓解，应考虑改用其他疗法。
（2）免疫抑制药：妊娠期间此类药物不宜应用，但分娩之后可以应用。常用药物有：硫唑嘌呤、环磷酰胺、氨甲蝶呤等。主要用于：激素治疗和脾切除不能缓解者；脾切除有禁忌证者；泼尼松需要量每日在10mG以上才能维持者。
（3）输血：若贫血不严重，一般不主张输血；贫血严重者在紧急情况下可考虑输入生理盐水洗涤过的红细胞。
【注意事项】
1.使用糖皮质激素，开始剂量要足，减量不宜太快，维持时间要长。
2.因母体的抗体可通过胎盘，有造成胎儿溶血的可能，孕期应加强胎儿监护，定期行超声检查了解胎儿发育情况及有无异常，尤其是在孕妇溶贫加重时，必要时需行脐静脉穿刺了解胎儿有无溶血及其严重程度，以决定是否终止妊娠。
3.产后应用抗生素预防感染。
二、妊娠期血小板减少
【概述】
血小板减少是因血小板的质和量发生异常而引起的，以出血和贫血为特点的疾病，对妊娠及分娩造成不利影响，重者可危及母儿的生命。
【临床表现】
1.症状和体征
（1）症状：妊娠期常规检查反复出现血小板计数＜100×109／L，特别是孕晚期血小板计数＜50×109／L，临床上才有出血倾向。以黏膜及皮下出血为主，牙龈出血，反复鼻出血，呕血和便血史。
（2）体征：四肢远端出血点和瘀斑多见，脾脏不大或轻度增大。
2.辅助检查
（1）实验室检查：①骨髓检查为巨核细胞正常或增多，而成熟产板型减少。②血清血小板抗体测定大部分为阳性。
（2）其他检查：肝功能检查、尿分析、HIV及抗核抗体检测。
【治疗原则】
1.一般治疗原则
（1）生活规律，避免过度劳累和精神紧张。
（2）与血液科共同监测血小板变化及出血倾向。
（3）B超监测胎儿发育，注意有无颅内出血。
2.药物治疗原则
（1）皮质类固醇激素：肾上腺皮质激素作用机制是：降低血管壁的通透性，进而减少出血；抑制抗血小板抗体的合成及阻断巨噬细胞吞噬以被抗体结合的血小板，从而增加血小板的数量。
（2）免疫球蛋白的应用：静脉注射免疫球蛋白可阻滞单核巨噬细胞系统的FC受体与血小板结合。同时单分子IGG与母体的PAIGG拮抗，减少PAIGG进入胎儿血循环。
（3）输入血小板。
（4）免疫抑制药的使用。
3.手术治疗 激素治疗无效，有严重出血倾向，危及生命（＜10×109／L），可考虑脾切除。主张在孕6个月前实施手术，70％～90％有一定疗效。
处方
（1）泼尼松40～100mG／D［或1～2mG／（KGD），根据孕前体重］，待病情缓解后逐渐减量。
（2）当血小板数≤50×109／L，患者周身有瘀斑及紫癜，应采用大剂量（1G／KG体重）丙种球蛋白静脉输入。此种剂量在第2天、数天或1周后重复。部分患者在给予首次剂量后血小板数即上升，无需第二次治疗。当患者血小板数减少相当严重时（≤10×109／L）可连续2D给予丙种球蛋白静脉输入，剂量按0.4～2G／KG体重，并维持3～6周，当血小板数再次下降时则需再次应用丙种球蛋白。
（3）当血小板≤10×109／L并有出血倾向时，适时输入新鲜血或血小板，以防发生重要脏器出血（脑出血）。
（4）其他治疗：维生素C2G，口服，每日1次；氨肽素1G，口服，每日3次。
（5）产褥期应采用抗生素预防感染；10％硫酸锌溶液10ml每日3次口服，促进伤口愈合。
（6）分娩方式及处理：母体血小板数与胎儿血小板数无关，当孕妇血小板数≤50×109／L并有出血倾向或胎儿头皮血血小板数≤50×109／L时，以剖宫术为宜。备好血小板以供术中应用；若时间不允许可于术前给予大剂量皮质激素，如：氢化可的松500mG或地塞米松20～40mG静脉输入。
【注意事项】
1.浓缩血小板悬液输入是短时间内提高血小板数量的最有效的方法，止血疗效难以持久，由于血小板的输入可刺激体内产生血小板抗体，加速血小板的破坏，因而只在必须时才使用。
2.因特发性血小板减少性紫癜母亲体内的血小板相关的IGG抗体可通过胎盘，造成胎儿及新生儿血小板减少，增加新生儿的出血危险，于分娩时取脐血测定新生儿血小板数，并动态监测新生儿血小板数。
3.孕期长期应用皮质类固醇激素的孕妇，分娩后应继续应用，待血小板升至正常范围后逐渐减量。
4.因特发性血小板减少性紫癜患者母乳内有血小板抗体，应视母亲病情严重程度及新生儿血象，考虑是否采取母乳喂养；不宜采用宫内节育器避孕；定期复查血象。
内分泌和代谢系统疾病
一、妊娠期糖尿病
【概述】
妊娠期糖尿病（GEStatIonal DIaBEtES mEllItuS，GDM）是指妊娠期间发生或首次发生的严重程度不同的糖类不耐受，但不排除糖类不耐受在妊娠前已经存在的可能性。凡是在本次妊娠期初次被确诊者均称为妊娠期糖尿病。我国GDM的发生率为2.5％～3.1％，在妊娠合并糖尿病中90％为妊娠期糖尿病。
【临床表现】
1.症状和体征 由于妊娠期多饮、多食、多尿及体重减轻的症状常被妊娠饮食习惯改变而掩盖，故绝大多数患者均通过产前筛查而被诊断。
（1）对孕妇的影响：妊娠高血压疾病、感染、羊水过多、难产及手术产率增高、产程延长或产后出血。
（2）对胎儿的影响：巨大儿、胎儿畸形、胎儿宫内生长受限。
（3）对新生儿的影响：新生儿低血糖、低血钙、低血镁、高胆红素血症、红细胞增多症。
2.辅助检查
（1）糖筛查试验：孕期常规糖筛查时间定为孕24～28周，对此次筛查正常但又有糖尿病高危因素存在者，应在孕32～34周重复筛查，对有糖尿病高危因素的孕妇提倡在首诊时接受筛查，以便早诊断早治疗。
（2）葡萄糖耐量试验。
（3）糖化血红蛋白测定：反映取血前1～2个月平均血糖水平。
【治疗原则】
1.一般治疗原则
（1）饮食控制：是治疗GDM的重要方法。
（2）适当运动。
（3）孕妇监测：除一般产前监测外，需动态检查血糖及尿酮体。
（4）胎儿监测：B超检查，了解胎儿发育情况，排除胎儿畸形，若胎儿超过相应孕周，说明血糖控制不满意，胎儿受累。
（5）加强胎盘功能监测。
2.药物治疗原则
（1）饮食控制3～5D后，测定24H血糖（血糖轮廓试验）即包括零点，三餐前半小时及三餐后2H血糖和相应尿酮体。
（2）如果饮食控制后空腹血糖及零点血糖＞5.6mmol／L或餐后2H血糖＞6.7mmol／L，应及时加用胰岛素。
（3）严格饮食控制后出现酮体阳性，或者虽然血糖接近正常，但羊水测定显示胎儿高胰岛素血证存在，也应及时加用胰岛素。
（4）由于机体对胰岛素敏感性存在着个体差异，所以胰岛素用量要个体化。
处方
胰岛素的使用：
（1）一般24～32周时胰岛素用量为0.8U／（KGD）。
（2）32～36周为0.9U／（KGD）。
（3）36～40周为1.0U／（KGD）。
（4）常用量一般为40U／D，开始时用量为总需要量的1／2～2／3，早餐前用量最大，午餐前用量最小，必要时睡前可加用。
（5）再根据四段尿糖调整胰岛素用量，尿糖每出现一个“＋”增加4U胰岛素。
（6）产后处理：分娩后胰岛素用量应减至原用量的一半，24H内应每3～6小时测血糖1次，以后的36H内每12H测定1次，此时胰岛素用量改为原用量的2／3，此后继续监测血糖以调整胰岛素用量。