川崎病由日本川崎氏1967年首先报告。以后在世界不同种族中陆续有该病发生报道,但在日裔儿童中流行率最高,1979年、1982年、1985年日本曾有过三次大流行,每次持续6个月;在美国和韩国的一些城市每隔2~4年也流行一次。我国也有川崎病流行,但流行情况未见详细报道。绝大多数患儿年龄在2个月至5岁,但也有成年患者。男女比例1.3~1.5:1,复发率2%~3%。
“健康自测”
持续发热5日以上。
双侧结合膜充血。
多形性红斑。
口唇发红,草莓样舌;口腔及咽部粘膜弥漫性充血。
急性期手掌与足底充血、硬结性水肿,恢复期指尖开始脱皮。
急性非化脓性颈部淋巴肿大。
“常识”
1.什么是川崎病?
川崎病是一种血管炎综合征,也称为皮肤黏膜淋巴结结综合征,好发于2~4岁孩子,以男孩多见。近年来,发病率有所增高。川崎病的最大危害是损害冠状动脉,是小儿冠状动脉病变的主要原因,也是成年后发生冠心病的潜在危险因素。在我国以7~9月发病较多,因此,夏秋之交,家长应特别警惕婴幼儿发生川崎病。
患儿一般在发病前多有上呼吸道感染等前驱症状。持续高热不退1~2周、双眼球结膜充血、口唇皲裂出血、口腔黏膜充血、舌头表面似杨梅状、全身出现形态多样化的皮疹、手足硬性水肿潮红以及颈淋巴结肿大。上述症状消退后,可在手指和脚趾末端沿指甲与皮肤交界出现特征性的膜样脱皮,也可见肛门周围处脱皮。
2.川崎病的危害。
部分川崎病患儿可并发心、脑、肝、肺、肾等多脏器损害,其中,心血管损害最为突出,大多发生于发病后2~3周,可持续数月到数年。川崎病并发心血管损害的类型包括冠状动脉瘤、冠状动脉扩张、冠状动脉狭窄或闭塞等。
动脉瘤可单发或多发,大多可于1~2年内消退,但局部管壁的纤维化可促使内膜增生,导致冠状动脉不能有效扩张,严重者可形成血栓、管腔狭窄闭塞乃至心肌梗死,还可导致严重的心脏缺血症状或发展成缺血性心脏病,是川崎病致死的主要原因。
川崎病的危害如此之大,因此当孩子出现发热伴皮疹、黏膜损害和淋巴结肿大等症状时,家长应及时带孩子去医院就诊。
由于引起川崎病的原因不是很清楚,故目前还没有预防其发病的良好措施,但由于大多数患儿在发病前有过上呼吸道感染,因此,夏秋之交,应尽可能避免上呼吸道感染。川崎病患儿不管有无冠状动脉病变,都要注意饮食的合理性,尽量避免发生高脂血症和高血压,以减少长大后发生冠心病的危险性。另外,患过川崎病的孩子,其再次发病率为1%~3%,故不可掉以轻心。平时要注意少患感冒以免复发。
小孩发烧,家长不可以放松警惕,以为只是一般的感冒,自己随便给孩子吃些药就会好了。
据儿科医生透露,每10万个5岁以下的儿童当中,就有上百个儿童患有一种称为川崎病的疾病。小孩在患病初期就有如一般的发烧样,但是病重时,它会影响心脏功能的运作,甚至导致死亡。在发达国家里川崎病已成为导致儿童心脏病的主要原因之一。
3.川崎病可以分为急性期,次急性期和康复期三个阶段。
急性期的一些症状包括持续发烧5~14天、颈部淋巴腺肿大、两眼结膜充血、嘴唇发红及干裂、舌部红肿呈草莓状、手脚掌发红,心脏和血管也开始发炎。
病人退烧后,就进入次急性期,手指脚趾尖开始呈膜状脱皮、关节发炎肿大、血小板数量增加。
到了康复期,病人的血液会恢复正常,症状也会逐渐消失。不过,医生还是需要为病人进行心脏超音波扫描,确保心血管都已恢复正常。
年龄越小的孩子,患上川崎病的几率就越高。
川崎病病患需要在医院留医,接受阿司匹林和免疫球蛋白抗体治疗,直到烧退、发炎部位康复为止。特别重要的是在发病的前10天内及早接受治疗,这才能减少引起并发症。川崎病病患如果没有及时接受治疗,其中15%~25%血管会发炎,导致冠状动脉不正常地膨胀。血液也会在不正常膨胀的冠状动脉内极易凝固,而致使心肌梗塞及心律不正常,引起死亡。
“治疗”
川崎病无特异疗法,主要是抗凝血、抗炎,密切观察病情变化,及早发现有无冠状动脉或心脏的损害,本症预后良好,大多数经治疗可获治愈。病死率为0.5%~2%。死亡原因多为心机梗塞或心衰,可突然死亡,多发生于病后第3~4周。近年研究表明川崎病在急性期存在明显的免疫失调,在发病机理上起重要作用,免疫失调的触发病因不明。现今多认为川崎病是一定易患宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。
近年不完全性或不典型病例增多,约为10%~20%。仅具有2~3条主要症状,但有典型的冠状动脉病变。多发生于婴儿。典型病例与不典型病例的冠状动脉瘤发生率相近。一旦疑为川崎病时,应尽早做超声心动图检查。
如果没有引起心脏血管的并发症,川崎病并不会造成任何的后遗症,因此治疗的目的是在避免造成心脏血管的并发症,尤其是冠状动脉病变。目前重要的治疗方法是静脉注射免疫球蛋白与阿斯匹林。
绝大多数川崎病患儿预后良好,适当治疗可以逐渐康复。
“预防”
提高孩子自身的免疫能力。
定期复查心电图、超声心动图。
户外剧烈活动适当加以限制。