书城医学实用内科疾病的诊治与护理
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第61章 内分泌及代谢系统疾病的诊治与护理(8)

赛庚唆对血浆醛固酮的影响口服8mg赛庚啶前及服后每半小时抽血,历时2小时,测血浆醛固酮。大多数特醛症患者血浆醛固酮下降0.062nmolL以上,或较基值下降30;以上,多数患者在服后90分钟时下降最明显,平均下降约50。醛固酮瘤患者血浆醛固酮。

放射性碘化胆固醇肾上腺扫描或照相根据131碘标记的胆固醇在肾上腺转化为皮质激素的原理,用扫描法显示腺瘤及增生组织中131碘浓集的部位。如一侧肾上腺有放射性浓集,表示该侧有腺瘤,一般腺瘤直径在1cm以上者,大多(80;一90%)能作出正确定位。

如二侧皆有放射性浓集,提示双侧增生。此法对双侧肾上腺增生的诊断价值不及对醛固酮瘤的定位,诊断符合率为60;一、0。增生性病例有时两侧肾上腺放射性可以不对称,一浓、一淡,可误诊为腺瘤,必要时可在地塞米松抑制后再作扫描或照相,如一侧显像表示为腺瘤,双侧显像则表示为增生。

B型超声波是应用于临床的一项无创伤性检查,对于直径大于1.3cm以上的醛固酮瘤可显示出来,小腺瘤则难以和特发性增生相鉴别。

肾上腺CT此法的优点为非侵人性,无组织创伤,放射性小,诊断所需要时间短,可检查出小至直径7一8mm的腺瘤;需要注意肾上腺增生伴大结节者也可被误诊为肿瘤。特醛症在CT扫描时表现为正常或弥漫性增生。

肾上腺核磁共振显像(MR)肾上腺可显示为一轮廓清晰、均勻低密度的结构。

醛固酮瘤的强度较正常肾上腺、肝脏为甚。

肾上腺静脉血激素测定如上述方法皆不能确定病因,可作肾上腺静脉导管术采双侧肾上腺静脉血测定醛固酮皮质醇比值,腺瘤则比值常大于10一。

地塞米松抑制试验如肾上腺影像学检查未能发现肿瘤,患者在上午直立位时血浆醛固酮下降(特醛症中升高),可作地塞米松抑制试验,每日总量2mg,分次口服,如为糖皮质激素可抑制型原醛症,在3周后血钾、血、尿醛固酮、血压皆恢复正常。

对于有高血压、低血钾的患者,除本症外,还要考虑以下疾病:(1)原发性高血压患者因其他原因如服用双氢克尿噻、速尿、慢性腹泻等而导致低血钾;(2)肾脏缺血而引起的高血压如急进性原发性高血压、肾动脉狭窄性高血压,患有这些疾病的一部分患者可因继发性醛固酮增多而合并低血钾,但患者的血压一般较本患者更高,进展更快,可伴有明显的视网膜损害。此外,此组高血压患者往往有急进性肾衰竭的临床表现,伴氮质血症,酸中毒等。肾动脉狭窄患者中部分可听到肾区血管杂音,放射性肾图、静脉肾盂造影、分侧肾功能检查可显示一侧肾功能减退。这一类患者血浆肾素活性高,对鉴别诊断较为重要;(3)失盐性肾病(失钾性肾病):通常由于上行性慢性肾盂肾炎较明显,尿钠排出量较高,常伴有脱水。血钠不高反而降低,无碱中毒,往往呈酸中毒。低钠试验显示肾脏不能保留钠等;(4)分泌肾素的肾小球旁细胞的肿瘤(肾素瘤):分泌大量肾素可引起高血压,低血钾。患者的年龄较轻,而高血压严重,血浆肾素活性甚高,血管造影可显示肿瘤;(5)肾上腺其他疾病:皮质醇增多症,尤其腺癌和异位ACTH综合征所致者,可伴有明显的低血钾,临床症群可助鉴别诊断;(6)长期用避孕药有时也可引起高血压、低血钾。

【治疗】腺瘤的根除方法为手术切除。特发性增生型虽可作大部分肾上腺切除术(一侧全切除,另一侧切除大部分),但手术疗效差,多数用药物治疗。

手术治疗手术前宜用适当的低盐饮食、安体舒通作准备,以纠正低钾血症并降低血压。每日安体舒通120—240mg,分次口服,需要时适当补钾,待血钾正常,血压下降后,减至维持量,即进行手术。手术前夕肌肉注射醋酸可的松100mg。术中静脉滴注氢化可的松100—300mg,术后逐步递减,约1周后可停药。腺瘤手术效果较好,术后电解质紊乱得以纠正,多尿、多饮症状消失,大部分患者血压降至正常,其余患者血也有所下降药物治疗对于不能手术的肿瘤患者以及特发性增生型患者(未手术或手术后效果不满意),宜用安体舒通治疗,用法同手术前准备。长期应用安体舒通可出现男子乳房发育、阳痿,女性则出现月经不调等不良反应,可改用氨苯蝶啶或氨氯吡咪(amiloride),以助排钠潴钾。必要时加用降压药物。对ACTH依赖型应用地塞米松治疗,每日1mg左右。

钙通道阻滞剂可使一部分原醛症患者醛固酮产生量减少,血钾和血压恢复正常,因为醛固酮的合成需要钙的参与。对特醛症患者,血管紧张素转换酶抑制剂可奏效。

【护理】

1.手术前护理:

(1)观察血压变化及高血压症状,根据病情随时监测或每日2次,按时给予降压药并密切观察效果及不良反应。

(2)观察低血钾症状,低血钾时因出现心动过速、期前收缩、易发生心跳骤停。应随时注意观察心率、心律的变化。静脉补钾时应严格补钾总量、速度、浓度及尿量的情况,并随时检测患者血钾的变化。

(3)观察神经肌肉障碍情况,限制患者活动范围,切忌剧烈运动,防止跌倒,必要时给予适当的保护措施。

(4)应给予低钠局钾饮食,每日限制钠的摄人量为20mmol,钾为270mmol。

2.手术后护理:

(1)严密观察患者的生命体征。

(2)观察患者有无肾上腺皮质功能不全的表现。应遵医嘱及时应用肾上腺皮质激,并观察效。

(3)维持水电解质平衡,手术后钾及钙离子紊乱,需要经过一段时间的调整才能逐渐恢复正常,须继续按术前低钾、低钙情况进行护理,以免发生意外。

(4)做好引流管护理,准确记录24/J、时出人量。

(5)预防肺部并发症,定时为患者翻身、叩背,协助排痰,避免肺部感染及肺不张发生。

3.健康教育:

(1)指导患者应进高蛋白、高热量、高钾、低钠饮食。

(2)嘱患者注意安全,切忌远行,以防意外发生。

(3)指导患者注意血压的变化,定时测量血压,遵医嘱正确用药,不可随意添加或减量甚至停药。

(4)指导患者应用肾上腺皮质激素,并了解作用及不良反应,出现严重的不良反应,如过敏反应、高血压、感染等现象,应停止用药,及时就医。

(5)向患者讲解口服钾离子药物的注意事项,尽量减少对胃肠道的刺激。

(6)让患者及家属了解肾上腺皮质功能不全的征象,一旦出现应紧急就诊。

(7)术后复查血的生化指标及醛固酮。

(第七节)甲状旁腺功能减退症的诊治与护理

甲状旁腺功能减退症(hypoparathyroidism)是由于甲状旁腺(PTH)分泌过少而引起的一组临床症群,表现为神经肌肉兴奋性增高,低钙血症,高磷血症,与血清iPTH减少或不能测得。本病也可由于靶细胞对PTH反应缺陷所致,称为假性甲状旁腺功能退症。

【病因】本病可有多种原因所引起。较常见者为手术后甲状旁腺功能减退症与特发性甲状旁腺功能减退症两种。前者主要是由于甲状腺手术误将甲状旁腺切除或损伤所致,但也可因甲状旁腺手术而引起。偶或可因颈部放射治疗,或其他原因进行颈部手术而损伤甲状旁腺所致。

特发性甲状旁腺功能减退症的病因尚未明了。可能与自身免疫有关。本病患者血中可检出甲状旁腺抗体,同时也可有肾上腺皮质,甲状腺,或胃壁细胞抗体。还可伴有其他自身免疫性疾病如原发性甲状腺功能减退症,恶性贫血,特发性肾上腺萎缩所致的阿狄森病等。本病可有家族史。

严重的低镁血症有时可引起甲状旁腺功能减退。因为,镁离子为释放PTH所必需。缺镁时,血清iPTH明显降低或测不出。补充镁后,血清iPTH立即增加。低镁血症还可影响PTH对周围组织的作用。

甲状旁腺功能亢进症母亲所生新生儿可出现甲状旁腺功能减退,可能由于母亲高钙血症抑制胎儿甲状旁腺功能所致。

【病理生理】由于PTH缺乏,骨吸收降低,l,25(OH)2D形成减少,因而肠道吸收钙减少,同时,肾小管钙重吸收降低,尿钙排除增加,所以血清钙降低。当血清钙降至约l.75mmolL以下时,尿钙浓度显著降低或消失。同时,由于肾脏排磷减少,血清磷增高。低钙血症与高磷血症是甲状旁腺功能减退症的临床化学特征。由于PTH缺乏,尿cAMP降低,但注射外源性PTH后,尿cAMP立即上升。由于血清钙浓度降低,主要是由于钙离子浓度降低,神经兴奋性增强,可出现手足搐搦,甚至惊厥。长期低钙血症可引起体皮发甲等病,可影响发。

【临床表现】甲状旁腺功能减退症的症状取决于低钙血症的程度与时间,但血清钙下降的速度也具有重要作用。

低钙血症的主要表现首先是出现指端或嘴部麻木和刺痛,手足与面部肌肉痉挛,随机出现手足搐搦(血清钙一般在2mmolL以下),典型的表现为双侧拇指强烈内收,掌指关节屈曲,指骨间关节伸展,腕、肘关节屈曲,形成鹰爪状。有时双足也呈强直性伸展,膝关节与髋关节屈曲。发作时可有疼痛,但由于形状可怕,患者常异常恐惧,因此加重手足搐搦。有些患者,特别是儿童,可出现惊厥或癫痫样全身抽搐,如不伴有手足搐搦,常被误诊为癫痫大发作。手足搐搦发作时也可伴有喉痉挛与哮喘。由于缺氧,又可诱发癫痫样大发作。

有些轻型或久病患者不一定出现手足搐搦。其神经肌肉兴奋增高的主要表现为Chevostek征与Trousseau征阳性。

除上述表现外,长期慢性低钙血症还可引起下列表现。头颅摄片可发现多数患者有基底神经节钙化,并可出现锥体外神经症状,包括典型的帕金森病的表现。纠正低钙血症可使症状改善。少数患者可出现颅内压增高与视盘水肿。

慢性甲状旁腺功能减退症患者可出现精神症状,包括烦躁、易激动、抑郁,或精神病。儿童患者常有智力发育迟缓,与牙齿发育障碍。

晶状体白内障在本病患者中颇为常见,可严重影响视力。纠正低钙血症可使白内障不再进行,但不易消失。

长期甲状旁腺功能减退症患者皮肤干燥、脱屑,指甲出现纵嵴,毛发粗而干,易脱落,易得念珠菌感染。血钙纠正后,上述症状也好转。

【诊断和鉴别诊断】本病常有反复手足搐搦发作史。Chevostek征与Trousseau征阳性。实验室检查如有血钙降低(常在2mmolL以下,可低至lmmo1/L),血磷增高(常在2mmolL以上),而能排除肾功能不全者,诊断基本可以确定。如血清iPTH测定结果明显降低或不能测得,或滴注外源性PTH后,尿磷与尿cAMP显著增高,诊断可以肯定。特发性甲状旁腺功能减退症患者,临床上常无明显的病因可发现,有时可有家族史。手术后甲状旁腺机减退症常于甲状腺或甲状旁腺术后发生。

特发性甲状旁腺功能减退症尚须与假性甲状旁腺功能减退症作鉴别。后者较为少见,血清iPTH常增高,注射PTH后尿磷与尿cAMP不增加,且常伴有其他发育畸形。

严重低镁血症(血清镁低于0.4mmo/L)患者也可出现低钙血症与手足搐搦,血清iPTH可降低或测不到。但缺镁纠正后,低钙血症迅速恢复,血清iPTH也随之增加。

手足搐搦也可由其他原因所引起,如代谢或呼吸性碱中毒,维生素D缺乏,慢性腹泻等,应加以鉴别。

【治疗】甲状旁腺功能减退症的治疗理论上应补充PTH,但尚不能应用与临床,生D与,血清基本常,血清磷降,手发作与。

甲状旁腺功能减退症患者每日需补偿葡萄糖酸钙6—12g,或乳酸钙4—8g,或氯化钙每日2—4g,分次口服。氯化钙容易吸收,但对胃有刺激作用。碳酸钙含钙量虽较多(占40%),但长期服用后可引起碱中毒,从而加重低钙血症,不宜多用。如以元素钙为指标,则每日需0.5—0.1g(葡萄糖酸钙按重量含钙9%,乳酸钙含钙13%,氯化钙含钙27%)。孕妇、乳母酌加,小儿也需多些。

降低血磷也很重要。因为高磷血症可抑制1,25(OH)2D形成,从而使肠道钙吸收减少,饮食中应限制含磷高的食物如乳制品与肉类。也可加服氢氧化铝凝胶,每次15—30ml,每日3—4次,使之与肠道磷酸盐相结合,减少磷的吸收。另外,血钙增高也可血磷降。

轻症甲状旁腺功能减退患者,经补充钙与限磷的治疗后,血清钙可基本保持正常,症状控制。较重患者则须加用维生素D制剂。但在甲状旁腺功能减退症患者中,由于PTH缺乏,肾脏使25(OH)D转变为1,25(OH)2D的1a—羟化酶活性低。所以,这些患者对维生素D的需要量较大,在治疗过程中容易引起高钙血症,应定期复查血清钙。

较为常见的维生素D制剂为维生素队,可从小剂量开始,每天20000单位(0.5mg),口服。以后逐渐增加,一般每天需40000—120000单位(1—3mg)。本药作用较长。一旦出现高钙血症,停药后尚可持续多周。双氢速固醇(AT一、0)每曰0.5—3.0ml,作用较快,停药后1—3周作用即消失,但价格昂贵。其他维生素D制剂有钙化醇[Calcitriol,即1,25(OH)D3],与骨化二醇[calcifediol,即25(OH)D3],作用强,半衰期较短,前者剂量为0.25—1.0[g/d,后者为25—200pg/d。

维生素D与钙剂的剂量可以相互调节。增加维生素D剂量可加速肠道钙吸收,钙剂可相应减少;增加钙剂也可增加肠道钙吸收,可相应减少维生素D的补充。一般希望将血清钙保持在2.0—2.25mmolL。一方面可防止手足搐搦发作,另一方面使尿钙不至过高,以免增加肾脏负担,甚至弓起尿路结石。

当手足搐搦发作时,应立即静脉注射10%葡萄糖酸钙10—20ml,注射速度宜慢,必要时,4—6/J、时后重复注射。发作严重时,尚可短期辅以镇静剂苯巴比妥,安定,或苯妥英钠肌肉注射,以迅速控制搐搦与痉挛。

如为低镁血症所致者,应立即补充镁。低镁血症纠正后,血钙也随之恢复。

【护理】

1.嘱患者多吃富含有钙(如排骨、奶类等)、镁(黑面粗粮等)的食物,定期检查血钙及血磷,以免血钙过高而引起尿路结石;少吃富含有磷的食物如豆制品和瘦肉等。

2.给予患者心理护理,避免过度紧张,使手足搐搦加重。

3.嘱患者宜穿柔软的内衣,床单要铺整齐,避免皱褶而摩擦刺激皮肤。

4.按医嘱服药,不要自行减量或自行停药。

5.注意静脉注射葡萄糖酸钙时,注射速度要缓慢,避免引起心律改变等不良反应。

(第八节)糖尿病的诊治与护理