1.血液和骨髓:白细胞数多正常,伴有淋巴细胞增多和相对增多。NHL血源播散较早,约占20%的淋巴细胞性淋巴瘤在晚期并发白血病,此时血象酷似急性淋巴细胞白血病。约5%的组织细胞性淋巴瘤晚期也可发生急性组织细胞或单核细胞白血病。
2.免疫学检查:患者可并发抗人球蛋白试验阳性溶血性贫血。少数弥漫型淋巴瘤患者可出现单克隆gG或gM。
【诊断和鉴别诊断】对慢性、进行性、无痛性淋巴结肿大要考虑本病的可能,应作淋巴结穿刺物涂片、淋巴结印片和病理切片检查。当有皮肤损害时,可作皮肤活检及。有血细胞,血清碱性磷酸酶增高有骨病,可骨髓及活检以寻找里—斯细胞或淋巴瘤细胞。据报道里—斯细胞偶见于传染性单核细胞增多症、结缔组织病及其他恶性肿瘤。因此在缺乏HD其他组织学改变时,单独见到里—斯细胞,不能确诊HD。
淋巴瘤须与其他淋巴结肿大相鉴别。结核性淋巴结炎多局限于颈两侧,可彼此融合,与周围组织粘连,晚期由于软化、破溃而形成窦道。以发热为主要表现的淋巴结瘤,须和结核病、败血症、结缔组织病等鉴别。结外淋巴瘤须和相应器官的其他恶性相。
诊断本病后再正确地确定病变范围,有利于制定合理治疗方案及估计预后。AnnArbor分期法,主要用于HD,其他淋巴瘤可参照应用:
期病变仅限于一个淋巴结区()或单一的淋巴器官或部位外(E)。
n期病变累及横膈同一侧两个或更多的淋巴结区,或局限性累及一个淋巴器官或部位外并同时伴有一或更多淋巴结区病变,但都在横膈一侧。
皿期横膈上下都有淋巴结病变(m),可以同时伴有脾累及(ms)。或同时伴有淋巴器官或部位夕卜累及(iEe);或两者均存在(inSE)。
w期弥漫性后播散性累及一个或更多淋巴器官或组织(骨髓、肝、骨骼、肺、胸膜、胃肠道、皮肤、肾脏等),淋巴结累及可有可无(V)。
所有各期又可按患者有无全身症状(主要指发热、盗汗及6个月内体重减轻1/10或更多)分为A、B两组,A组无全身症状,B组有全身症状。
为了做好病期划分,除对患者进行细致的病史询问和体格检查外,尚须作胸部X线摄片以除外纵隔、肺门淋巴结及肺部病变。对膈上或n期患者而疑有腹膜后或盆腔淋巴结累及时可作下肢淋巴造影,正确率达75%以上。也可进行计算机X线断层摄影(CT)及B型超声波检查,对探查高位腹膜后淋巴结较淋巴造影更为有效。
【治疗】由于放射法的合理应用和联合化疗的积极推广,淋巴结瘤的疗效已有较快提高,尤其HD,大多早期病例都能经放射治疗而痊愈。NHL的疗效虽较HD为差,但也有获得痊愈的早期患者。组织学类型和临床分期的确立对决定治疗方案和预后有密切关系。要争取首次治疗即获得完全缓解,对长期生存可创造有利条件。
放射治疗HD的放射治疗已取得显著成就。WC0较为有效,但最好应用直线加速器。用高能射线大面积照射HD的A至)B期的方法有扩大及全身淋巴结照射两种。扩大照射除照射被累及的淋巴结及肿瘤组织外,尚须包括附近可能侵及的淋巴结区,例如病变在横膈上采用斗篷式。横膈下倒“Y”字式照射。斗篷式照射部位包括两侧从乳突端至锁骨上下,腋下、肺门、纵隔以至横膈的淋巴结;要保护肱骨头、喉部及肺部免受照射。倒“Y”字式照射应包括从横膈下淋巴结至腹主动脉旁、盆腔及腹股沟淋巴结,同时照射脾区。剂量为35—40Gy(3500—4000rad),3—4周照射完毕。全身淋巴结照射即膈上为斗篷式并加照膈下倒“Y”字式。A及HAHD患者经上述放疗后5年存活率达84%,半数以上可达10年;B及nB5年存活率也可在半数以上。?期中临床分期与病理分期常不一致,以放疗加化疗为妥。在HD的各种类型中以结节硬化型的疗效较其他为好,儿童及女性患者也较为满意。
NHL虽然对放疗也敏感,但复发率较高。所以全淋巴结照射作为根治性治疗仅适用于A及HA而病理组织分型多属于淋巴细胞分化较好者。结节型对照射有效者,无病生存时间平均约3.3年而弥漫型相应仅为11月。所以对病变发展迅速或范围广泛的病例应以化疗为主,局部小区域或再用姑息性放射治疗以控制肿块及巩固疗效。NHL的原发病灶如在扁桃体、鼻咽部或原发于骨骼的组织细胞淋巴瘤,则局部放疗后可获得较为满意的长期缓解。
化学治疗适用证为:(1)不适于放射治疗者,或病变已达F、W期患者;(2)在紧急情况下需迅速解除压迫症状时,如脊髓压迫症、上腔静脉受压、气管受压窒息等;(3)对于及期淋巴瘤患者可作为放疗的辅助疗法,如胸腔HD而纵隔病变巨大者。
自使用MOPP方案以来,晚期HD预后大有改观,初治者的完全缓解率有65%增至85。MOPP缓解患者中66;可生存5—10年。MOPP方案的组成内容见、,至少用6个疗程,或一直用至完全缓解,再额外加2疗程。对有明显全身症状者、骨髓累及、反复化疗史、属淋巴耗竭型及结节硬化型伴有纵隔累及者,MOPP的疗效较差。对MOPP有耐药者可采用ABVD,或在MOPP基础上加用争光霉素或阿霉素。
NHL的化疗方法众多,疗效决定于组织亚型,而疾病分期不如HD重要。化疗指征可参考hd但病变广泛的n期,应以放疗加辅助化疗为好。S期及W期虽属晚期但按Rappap0rt分类尚分为预后较好和预后不佳两大类预后较好者有结节型淋巴细胞性或混合细胞性、弥漫性淋巴细胞分化良好型淋巴瘤;预后不佳者有组织细胞型、弥漫性混合细胞型或淋巴细胞分化不良型淋巴瘤。对结节性淋巴瘤的治疗,至今尚无统一的治疗意见,除结节性混合型外,强烈化疗并未被证实可延长生存时间。
COP方案是预后较好的NHL的常用联合化疗。对淋巴细胞性淋巴瘤的完全缓解率为50%,对预后不佳的弥漫性淋巴瘤,COP可能有效,但以有阿霉素的联合化疗方案为好,例如CHOP、BACOP等。用CHOP的完全缓解率为67%。BACOP为48%。CHOP的应用,使NHL治疗有重要进展,无病生存时间大为提高,估计30%—35%NHL患者可被治愈。但是至今尚有35%—60%NHL患者虽经积极治疗,始终无法取得缓解。胃肠道、骨髓或中枢神经系统的累及,以及大块肿瘤病变(大于8cm)均系不利的预后因素。此外应用于NHL者尚有COMLA(环磷酰胺、长春新碱、大剂量氨甲蝶呤、甲酰四氢叶酸及阿糖胞苷;其中甲酰四氢叶酸用以解救氨甲蝶呤毒性及(氨甲蝶呤加争光霉素加阿糖胞苷加环磷酰胺加长春新碱加地塞米松)。
【护理】
1.休息与活动:治疗期间要注意休息。
2.饮食:进食高蛋白、高维生素食品,如瘦肉、鸡、新鲜蔬菜及水果,每日饮水1500ml以上。
3.症状的护理:定期洗操,注意口腔卫生,少去人群多的地方,以预防感染。
4.药物的护理:向患者说明药物的不良反应,使患者对药物的不良反应有足够的思想准备,使之与医护人员配合,坚持治疗。
5.病情观察:注意观察患者有无不明原因的发热、颈部及其他部位无痛性淋巴结的肿大、贫血等症状,有变化时及时就诊,以便早期得到治疗。
6.健康教育:
(1)慢性期缓解后患者的指导:帮助患者建立长期养病的生活方式,缓解后可以工作和学习,但不要过劳,要安排休息、锻炼、睡眠、饮食、按时服药、定期门诊复,持情定,应患者、物多方的持。
(2)饮食指导:给患者及家属讲解饮食调理的重要性,由于患者体内淋巴细胞数多每热。因,患者高热、高白、高维生素的饮食,尽量给予患者易消化、易吸收、易于氧化分解的糖类食物以补充消耗的热,防白。
(第十节)真性红细胞增多症的诊治与护理
真性红细胞增多症(polycythemiavera)为红细胞与血总容量的绝对增多,血液黏稠度增高;临床特征有皮肤红紫、肝脾肿大以及神经性症状。
【临床表现】患者大多为中年或老年,男性多于女性。起病缓慢,可以病变若干年后才出现临床症状。有些偶然查血时才发现。临床表现的主要病理生理基础是血(红细胞)总容量增多,血液黏稠度增高,导致全身各脏器血流缓慢和淤血。早期可出现头疼、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘等类似神经官能症症状。以后出现肢体麻木与刺痛、多汗、视力障碍、皮肤瘙痒及消化道溃疡症状。本病嗜碱性粒细胞增多,嗜碱颗粒富含组织胺,大量释放刺激胃腺壁细胞,可导致消化道溃疡;刺激皮肤有明显的瘙痒症。由于血管充血、内皮损伤,以及血小板3因子减少、血块回缩不良等原因,可有出血倾向。在血管性症状方面,约有半数病例有高血压。Gaisbock综合征指本病合并高血压而脾脏不肿大。当血流显著缓慢尤其伴有血小板增多时,可有血栓形成、梗死或静脉炎。血栓形成常见于四肢、脑及冠状血管。严重的神经系统表现有瘫痪等管损伤起的症状。
及大小鱼际)为甚。眼结合膜显著充血。约79.9患者有肝脏肿大,部分系因充血所致,大多为轻度;后期可导致肝硬化,称综合征。87.8%患者有脾大,大多较明显,发生脾,起脾炎。
【实验室检查】
血液血液色深而稠,黏滞性为正常的5—8倍。同位素测定血总容量增多,其中主要为红细胞容量增多(男!36ml/kg,女大于32mg/kg,51Cr标记红细胞法)而血浆容量正常,红细胞计数大多为(6—10)xl012/L,血红蛋白可高达160—240g/L。小细胞低色素性红细胞增多(由于缺铁)。网织红细胞计数大多正常,偶尔血中可有少数幼红细胞,约3/4患者有白细胞增多,大多数在(10—30)x109/L,个别高达50x109/L,核象左移,常有1%—2%中幼及晚幼粒细胞可见。90.2%患者粒细胞碱性磷酸酶活性显著增高。2/5病例中有血小板增多,多数在(300一、000)X109/L,有巨型和畸形。白细胞较血小板升高者多见。出、凝血时间正常。
骨髓各系造血细胞都显著增生,脂肪组织减少,巨核细胞增生较明显。粒与幼红细胞的比例下降。铁染色显示C存铁减少。
血液生化多数患者的血尿酸增加。血清球蛋白可增多,球蛋白降低。约2/3患者有高组胺血和高组胺尿症。血清维生素B12及维生素B12结合力增加,血清铁低。
【鉴别诊断】本病主要诊断标准有:(1)红细胞容量增多;(2)血动脉血氧饱和度!0.92;(3)脾肿大。如脾脏不肿大则须具备下列任何一条次要诊断依据:(1)白细胞增多;(2)血小板增多;(3)中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高;(4)骨髓中红、粒、巨三系细胞过度增生。
本病须与相对性和继发性红细胞增多症相鉴别(见表5一、0一、)。相对性红细胞增多症是因血容量减少,血液浓缩而红细胞量并不增多;发生严重的脱水、大面积烧伤、慢性肾上腺皮质功能减退等。继发性红细胞增多症出现于慢性缺氧状态,例如高山居住、肺气肿等肺部疾病、发绀性先天性心脏病、肺源性心脏病、慢性风湿性心瓣膜病以及氧亲和力增高的异常血红蛋白病等;也可因肾囊肿、肾盂积水、肾动脉狭窄等,皮质醇增多症,各种肿瘤如肝癌、肺癌、小脑血管母细胞瘤、肾上腺样瘤、子宫平滑肌瘤等而引起。精神紧张或用肾上腺素后脾脏收缩所致的称为应激性红细胞增多症,患者伴有高血压而红细胞容量正常。
【并发症】如无严重并发症,病程发展较缓慢,患者可生存10—15年以上。病程进展可分为三期:(1)红细胞及血红蛋白增多期,可持续数年;(2)骨髓纤维化期,此期血象处于正常代偿阶段,可持续数年;(3)贫血期,即骨髓衰竭期,有巨脾、髓样化生和全血细胞减少,持续数月到两年,个别病例可演变为急性白血病。
并发症中以出血、血栓形成和栓塞最多见,常是病死原因。高尿酸血症可产生继发性痛风,肾结石及肾衰竭。
【治疗】治疗目的是尽快使血容量及红细胞容量接近正常,抑制骨髓造血功能,从而缓解病情,减少并发症。
静脉放血可在短时间内使血容量降至正常,症状减轻,减少出血及血栓形成的机会。每隔2—3天放血200—400ml。直至红细胞数在6xl012/L以下,红细胞压积在50%以下。放血l次可维持疗效l个月以上。本法简便,可先采用,亦可作为轻症病例的唯一治疗。但放血后有引起红细胞和血小板反弹性增高的可能,宜加注意。对老年人及有心血管疾患者,放血要慎重,一次放血量不宜过多,间隔时间可稍延长放射性治疗32P的P射线能抑制细胞核的分裂,使细胞数减低。初次口服或静脉注射剂量为ll.lx10M4.8Xl07Bq(3—4mC0,约6周后,红细胞开始下降,3%4个月后接近正常,症状有所缓解,75%—80%有效。如果3月后病情未见好转,可再给药l次,但l年内不得超过55.5xl07Bq(l5mCi)。缓解时间可维持2—3年,个别病例达8年。复发时用32P治疗仍有效,但缓解时间短于初次治疗。32P可能有促使患者更易转化为白血病的危险。
骨髓抑制剂以烷化剂较为满意,有效率80%—85%、环磷酰胺作用较快,缓解时间则以马利兰及苯丁酸氮芥(瘤可宁)为长,疗效可持续l—2年,也有长达6—7年者。
【护理】
1.向患者讲解有关疾病的知识,使患者对本病的治疗有所了解,积极配合医师进行各项检查及治疗,减少并发症的发生,延缓患者的寿命。
2.嘱患者生活起居要规律,戒酒烟,保持心情舒畅,减少并发症的发生。
3.静脉放血治疗临时效果较显著,但有引起红细胞及血小板反跳增高的可能,因此对于有老年人及有心血管疾患者,放血要慎重,1次放血量不宜过多,间隔时间可。
4.密切观察放化疗期间患者的疗效及不良反应,及时与医师沟通,以便及时调整用药剂量,提高患者的治疗效果。
(第十一节)过敏性紫癜的诊治与护理
过敏性紫癜(allergicpurpura)是一种血管变态反应性出血性疾病。本病是机体对某种物质发生变态反应,引起广泛性小血管炎,使小动脉和毛细血管通透性和脆性增高,伴渗出性出血和水肿。皮肤和黏膜累及最多见,但也可发生于胃肠道、关节和肾脏。本病多为自限性疾病,也有反复发作或累及肾脏而经久不愈。
【病因】
感染细菌((3—溶血性链球菌、金黄色葡萄球菌、肺炎球菌、结核杆菌)、病毒(风疹、水痘、麻瘆、流感)和肠道寄生虫等。
食物主要为机体对鱼、虾、蟹、蛋、牛奶等异性蛋白质发生过敏。
药物抗生素(青、链、红、氯霉素)、磺胺类、解热镇痛剂(水杨酸类、保泰松)。
其他昆虫咬伤、植物花粉、预防接种等。