(第一节)缺铁性贫血的诊治与护理
缺铁性贫血(irondeficiencyanemia)是指体内可用来制造血红蛋白的JC存铁已被耗尽、红细胞生成受到障碍时所发生的贫血。这种贫血的特点是骨髓、肝、脾及其他组织中均缺乏可染色铁,血清铁蛋白浓度降低,血清铁浓度和血清转铁蛋白饱和度亦均降低。典型病例的贫血表现为小细胞低色素型。
【病因和发病机理】缺铁性贫血可发生于下列情况:
铁的需要量高而摄入不足一般正常成年男子中单纯因食物中铁的供应不足很少引起缺铁性贫血。在生长快速的婴儿、青少年、有月经或妊娠期或哺乳期的妇女,由于铁的需要量高,如果饮食中缺少铁则易致缺铁性贫血。无论是人乳、牛乳或羊乳铁的含量均低于(0.1mg/dl)。谷类食物如米、面、乳儿糕等含铁也很低,且所含磷酸和肌醇六磷酸能与铁形成复合物,使铁不易吸收。故8个月以上的婴儿如果仍以乳类或谷类食物为主要营养而未及时添加蛋黄、肝、肉类等食物,尽管体重可以增加,并长得很胖,但常可发生缺铁性贫血。女孩月经来潮后如果铁的供应不足也易发生缺铁性贫血。月经量过多、多次妊娠和哺乳是妇女中最多见的缺铁原因。哺乳期间每日从乳汁中丧失铁0.5—1mg。有严重缺铁性贫血的孕妇生下的婴儿体内铁的5存量很少,因此比一般婴儿更易患缺铁性贫血。
铁的吸收不良因铁的吸收障碍而发生缺铁性贫血者比较少见。曾经胃次全切除手术的患者,术后由于食物迅速进人空场,有些食物没有经过十二指肠,故食物中的铁没有很好吸收。这种患者与手术数年后当体内原有的贮存铁已被用完后,可出现缺铁性贫血。各种不同原因引起的长期腹泻也可引起缺铁性贫血。许多缺乏胃游离盐酸的患者可以经过多年后才发生缺铁性贫血。
失血无论男性或女性,失血,尤其是慢性失血,是缺铁性贫血最多见、最重要的原因。在成年男性中最多见的失血(亦即缺铁)原因是消化道出血如溃疡病、癌、钩虫病、食道静脉曲张出血、痣出血以及服用水杨酸盐(阿司匹林)后发生的胃窦炎、膈疝、肠道息肉、肠道憩室炎、肠道出血性毛细血管扩张症引起的出血比较难诊断,常被忽视。在妇女中月经量出血过多是缺铁性贫血最多见的原因。据统计,1次月经量不超过40ml,很多妇女不一定体会到月经量超过正常。
大量的慢性血管内溶血,铁随含铁血黄素或血红蛋白从尿排出,也可引起缺铁性贫血。这种情况最多见于阵发性睡眠性血红蛋白尿。
【临床表现】缺铁性贫血如果发生慢,早期可没有症状或症状很轻。贫血发生和进展较快者症状较重。其表现与一般慢性贫血大多相似。一般常见的症状有面色苍白;倦怠无力、心悸和心率加快,体力活动后气促,眼花、耳鸣等。踝部可出现水肿。有些特殊的神经系统症状如容易兴奋、激动、烦躁、头痛等在儿童尤其多见,与红细胞含铁的酶缺乏有关。部分患者(大多为儿童)可有嗜食泥土、石屑、煤屑、生米等异食癖(pica),贫血和缺铁纠正后,这些症状即消失。偶尔可出现上皮细胞组织异常所产生的症状如舌痛或萎缩性舌炎,口角炎,皮肤干燥皱缩,毛发干燥无泽、易脱落,指(趾)甲变薄,变脆、缺乏光泽,重者变平或凹下呈勺状(反甲),以及吞咽困难等。这种贫血有关的吞咽困难亦称Plummer—Vinson综合征,其特点为吞咽时感觉有食在部。
【实验室检查】
血液缺铁早期可以没有贫血或极轻度贫血。贫血轻者红细胞平均体积(MCV)及红细胞血红蛋白平均浓度(MCHC)可以仍在正常范围内,较重者则为典型的小细胞低色素型。红细胞压积和血红蛋白浓度降低的程度超过红细胞计数减少的比例。在血片中可见到红细胞染色浅淡,中心淡染区扩大。贫血严重者红细胞内血红蛋白呈一圈狭窄的环。可见很小的红细胞、靶形细胞、椭圆形细胞和形状很不规则的红细胞。网织红细胞计数大多正常。但当急性失血时可以暂时轻度升高。白细胞计数正常或轻度减血。
骨髓有核细胞增生中度增多,主要由于幼红细胞数量增多。中幼红细胞比例增高,由于胞浆减少,体积较小,边缘不整齐。有一些幼红细胞的核已经固缩似晚幼红细胞,但胞浆仍染成紫蓝,表明由于铁的缺乏,血红蛋白合成减少,故胞浆的发育迟于核。粒系细胞和巨核细胞数量和形态均正常。骨髓涂片经亚铁氰化钾染色(普鲁士蓝染色)后,在骨髓碎粒中不能见到含铁血黄素颗粒、4、珠或小块,铁粒幼细胞(含铁小粒的幼红细胞)阴性或极少。
血清铁血清铁浓度降至10.7—molL(60pg/dl)以下,血清铁饱和度15%以下,血清铁结合力(TBC)增高,血清铁蛋白浓度降至10—20pg/L以下。严重贫血时红细胞的游离原卟啉增高。
【诊断和鉴别诊断】诊断的步骤可分为两部分,首先,明确缺血是缺铁性的,然后找出缺铁的原因或贫血的原发病。
仔细分析病史往往已可得出缺铁性贫血及其原因的初步印象,但诊断的确定常需要借助实验室检查,同时还须要排除其他贫血而有一项或几项相似的实验室发现者。缺铁性贫血的诊断依据有以下各点,但各点的诊断价值并不相同。
红细胞形态的改变小细胞低色素性贫血是缺铁性贫血的典型发现,但常出现于贫血严重时,对早期和轻症病例诊断价值不大。另一方面,低色素性贫血也经常出现于海洋性贫血和铁粒幼细胞贫血等,减低了对缺铁性贫血的诊断价值。
铁剂治疗性试验缺铁性贫血患者每日口服铁制剂后,短时期网织红细胞计数明显升高,常于510天到达高峰,平均,范围2%16%,以后又降至正常范围。这种反应只出现于缺铁性贫血,任何非缺铁引起的贫血无此反应,因此,此试验是临床上诊断缺铁性贫血的一种简单可靠的方法。但注意患者同时有慢性炎症、感染、尿毒症、肝病、恶性肿瘤、胶原性疾病等的存在,网织红细胞反应可以不明显;如有肠道吸收功能障碍亦无此反应,但如用注射铁剂做实验,反应仍明显。
骨髓铁染色这是诊断缺铁性贫血最直接和可靠的方法之一。骨髓涂片碎粒中含铁血黄素颗粒的消失只出现于未经治疗过的缺铁性贫血。铁粒幼细胞大多亦消失,但在缺铁早期可以有少数存在。任何不伴有缺铁性贫血骨髓中含铁血黄素不但不消失,而且常常增加。慢性炎症和慢性系统性疾病伴发贫血时,铁的利用不良,铁粒幼细胞亦可明显减少(但不完全消失),但由于C存中铁增多,含铁血黄素颗粒常明显增加。铁粒幼细胞贫血和海洋性贫血虽然也都是低色素性贫血,但含铁血黄素和铁粒幼细胞都明。
血清铁、血清铁总结合力和血清铁饱和度需要鉴别的是慢性炎症和系统性疾病伴发的贫血。这些疾病的血清铁也是低的,但血清铁总结合力降低而不升高,血清铁饱和度也降低但不如缺铁性贫血显著。
血清铁蛋白测定血清铁蛋白的浓度能准确反映体内铁C存量的多少。其浓度很稳定。这是诊断缺铁性贫血的最敏感、可靠的方法。通常以血清蛋白小于12g/L作为缺铁诊断的标准。
【治疗】治疗缺铁性贫血的原则是:(1)病因治疗,尽可能除去缺铁和贫血的原因;(2)补充足量的铁以供血红蛋白恢复正常所需,并补足体内正常的铁C存量。
一、病因治疗
治疗病因对纠正贫血的效果、速度、原发疾病的治愈以及防止其复发,均有重要的意义,因此必须重视。单纯的铁剂治疗有可能使血象好转或恢复正常,但对于原发病(例如胃肠道癌)并无效。贫血得到纠正后如不重视进一步的病因诊断和治疗,可使本来可以治愈的疾病失去治愈的机会。
二、铁剂治疗
1.口服铁剂:最常见的铁剂为硫酸亚铁,成人剂量为每次0.3g或0.2g,每日3次。进餐时或饭后吞服以减少胃肠道刺激。如仍有不适可将剂量减半,待反应消失后再逐渐恢复原剂量。忌茶,以防铁被鞣酸沉淀而不易被吸收。
如果口服铁盐不能使贫血减轻,需考虑以下可能:(1)患者未按时服用;(2)诊断有误,所患贫血可能不是缺铁性的;(3)出血未得到纠正,因出血丧失的铁超过了摄人的铁量;(4)同时还有炎症、感染、恶性肿瘤等干扰了骨髓对铁的利用;(5)有腹泻或肠蠕动过速,影响了铁的吸收;(6)所用的药片太陈旧,以致在胃肠道内不能很好地溶解而吸收。
2.铁剂注射:铁剂注射的应用不如口服铁盐方便,且多反应,价格昂贵,因此必须严格掌握适应证,不应乱用。应用注射铁的适应证是:(1)肠道对铁的吸收有障碍,例如胃切除或胃肠吻合术后、慢性腹泻、脂肪痢等;(2)伴有胃肠道疾病;例如消化道溃疡、溃疡性结肠炎、阶段性回肠炎、胃切除后胃肠功能紊乱、妊娠时持续呕吐等,口服铁剂后症状加重;(3)口服铁剂虽然减轻而确实仍有严重的胃肠道反应;(4)不易控制的慢性失血,估计失铁量超过了肠道能吸收的铁量;(5)妊娠晚期伴有严重的缺铁性贫血,急需改善铁的供应情况者。
常用的铁注射剂有右旋糖酐铁和山梨醇枸橼酸铁。这两种制剂各含铁50mg/ml。患者所需铁的总剂量应先准确计算,不应超量以免引起急性铁中毒。计算方法:每提高血红蛋白10g/L,需给右旋糖酐铁和山梨醇枸橼酸铁300mg,如果以达到血红蛋白150g/L及补充贮存铁500mg计算,则计算公式如下:
铁的总剂量(mg)等于300x(150—患者的血红蛋白g/L)加500
首次给药剂量为50mg,如无不良反应,第2日可增加100mg,如仍无不良反应,以后每日100—200mg,直至总剂量给完。给药途径是臀部深位肌肉注射。右旋糖酐铁亦可作缓慢静脉注射或稀释后作静脉注射。山梨醇枸橼酸铁不可作静脉注射。
约有5%患者注射铁剂后可发生局部疼痛、淋巴结炎、头痛、头晕、发热、荨麻疹、关节痛、肌肉痛、低血压,偶尔可发生过敏性休克。注射山梨醇枸橼酸铁后还可有排尿刺激症状,尿排出后逐渐变成黑色。
【预防】缺铁性贫血是可以预防的。在易发生这类贫血的人群中尤应重视开展卫生宣传工作和采取预防措施,例如:改进婴儿的哺乳方法,及时增加适当的辅助食品;在妊娠后期和哺乳期间可每日口服硫酸亚铁0.2g或0.3g;在钩虫病流行区进行大规模的生防工作。
【预后】贫血本身不难治,预后决定于原发病是否能治愈。
【护理】
1.病情观察5观察贫血症状、体征,评估其活动耐力,有无头晕、头痛、食欲缺吸了有关,以断患者贫血的。
2.限制活动:根据患者贫血程度、发生速度及原有身体状况,帮助患者制定活动计划。
3.饮食护理:应进食高蛋白、高维生素、高铁质食品,动物食品的铁更容易吸收。纠正长期不吃肉食的习惯,消化不良者,要少食多餐。食用含维生素C的食品,有利于铁的吸收不,因,铁成影响铁的吸收。
4.药物的护理:
(1)口服铁剂的护理:
1)向患者解释口服铁剂易引起胃肠道反应,该类药物宜在饭后服用,从小剂量开始,若有不适反应及时告知医护人员。
2)口服液体铁制剂时,患者要使用吸管,避免染黑牙齿。
3)服铁剂时同时忌饮茶水、牛奶、咖啡。
4)服用铁剂期间大便会变成黑色,向患者说明以消除顾虑。
(2)注射铁剂的护理:需深部肌肉注射,可减轻疼痛。注射时注意:
1)不要在皮肤暴露部位注射。
2)抽取药液人空针后,需更换针头注射。
3)可采用型注射法,以免药液溢出。
不良反应:极少数患者可有局部疼痛、淋巴结肿痛,全身反应轻者面红、头晕、荨麻疹,重者可发生过敏性休克,注射10分钟至6小时之内注意观察不良反应。
5.健康教育:
(1)开展预防缺铁性贫血的卫生宣传,对婴幼儿强调改进喂养方法,应及时增加辅食。妊娠期、哺乳期妇女除食用含铁较多的食物外,还可每日服少量硫酸亚铁0.2g。
(2)向患者详细解释贫血的病因及积极根治病因的重要意义,以提高自我保健意。
(第二节)巨幼细胞贫血的诊治与护理
巨幼细胞贫血(megaloblasticanemia)是指叶酸、维生素缺乏或其他原因引起DNA合成障碍所致的一类贫血。外周血红细胞的平均体积(MCV)和平均血红蛋白(MCH)均高于正常。骨髓中出现巨幼红细胞为此类贫血的共同特点。
【病理和发病机理】叶酸缺乏的原因:(1)摄人量不足,这大多与营养不良、偏食、婴儿喂养不当、食物烹煮过度等有关,这些是各种原因中最主要的;(2)需要量增加,例如妊娠、哺乳、溶血性贫血及骨髓增生性疾病时骨髓细胞增生过多过速、恶性肿瘤、甲状腺功能亢进、慢性炎症、感染、长期发热等,这些也是主要的原因;(3)小肠吸收功能不良,例如乳糜泻(spme)、热带口炎性腹泻等;(4)应用影响叶酸代谢或吸收的药物如氨甲蝶呤、乙胺嘧啶、苯妥英钠、异烟肼、环丝氨酸等。
维生素Bi2的缺乏几乎都与胃肠道功能紊乱有关,因食物中缺少维生素Bi2而发生者很少见,但长期素食者中偶尔亦可发生。肠道功能紊乱引起的维生素B12缺乏的机理可分为:(1)缺乏内因子,例如恶性贫血、胃切除后;(2)肠黏膜吸收功能障碍,例如小肠部分切除后、空肠憩室、节段性回肠炎、肠道的放射性损伤、乳糜泻、热带口炎性腹泻等;(3)寄生虫或细菌夺取维生素B12,例如短二叶裂头绦虫病、外科手术后的盲袢合等。
四氢叶酸和维生素B12都是DNA合成过程中的重要辅酶。这两种维生素缺乏造成巨幼红细胞贫血的生化关键即在于DNA的合成障碍。在DNA合成的途径中脱氧鸟苷酸(UMP)转变为脱氧胸苷酸(dTMP),这一环节中所需的甲基由亚甲基四氢叶酸提供,因此,任何原因引起的叶酸缺乏都影响上述生化过程,结果影响DNA的合成。维生素B12在DNA合成过程中有两种作用:(1)使高半胱氨酸转变为甲硫氨酸,这与叶酸的代谢有密切关系。维生素B12缺乏时,从甲基四氢叶酸转变为四氢叶酸及亚甲基四氢叶酸的量减少,还可使进入细胞的甲基四氢叶酸减少,因此维生素B12缺乏所造成的结果与叶酸直接缺乏的结果相同,产生的血液学改变和有关临床表现(不包括神经系统方面的)也是相同的;(2)维生素B12缺乏影响甲基丙二酸辅酶A转变成琥珀酸辅酶A,结果,血内甲基丙二酸盐增多,这可能与神经损伤有关。