书城医学神经内科临床处方手册(第二版)
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第33章 骨骼肌疾病(3)

乙琥胺2040mg/(kg·d)口服bidtid初始量为10mg/(kg·d)每周一次逐渐加量,直至发作被控制或出现了胃肠道反应,共济失调,嗜睡。有效血浓度40120mg/L丙戊酸钠(德巴金)起始量10mg/(kg·d)口服每周增加510mg/(kg·d)常用剂量范围6001800mg/d。有效血浓度50100mg/L处方2二线药物,可任选一种:

********起始剂量0.010.03mg/(kg·d)口服bidtid,可缓慢增加到0.10.3mg/(kg·d)。有效血药浓度0.0150.05mg/L****唑胺单独使用效果有限,与以上任何一种止惊药物联合用可改善发作。2025mg/(kg·d)口服tid

(2)非典型失神发作包括LennoxGastant综合征,治疗很困难。

处方1丙戊酸钠(德巴金)首选治疗方案,用法同上。

处方2次选或合用12种:

托吡酯(妥泰)1mg/(kg·d)口服每周增加至38mg/(kg·d)

********用法同上。

********(鲁米那)35mg/kg口服bidtid

苯妥英钠5mg/(kg·d)口服qdtid乙琥胺用法同上。

非氨酯起始剂量15mg/kg口服每隔1周增加15mg/kg至最大剂量45mg/kg(儿童)。成人每天最大剂量3600mg

2.全面性强直阵挛发作可任选下列药物中的一种:

(1)苯妥英钠5mg/kg口服qdtid

(2)********(鲁米那)儿童35mg/kg成人60120mg/kg口服bidtid

(3)卡马西平(得理多)1525mg/kg口服bidtid

(4)丙戊酸钠(德巴金)用法同上。

3.肌阵挛性发作

(1)婴儿肌阵挛

处方1ACTH2040U肌注qd23周如果起始治疗效果不佳,须用68周治疗或更大剂量处方2可同时选用下述任何一种:

********同法同上。

硝基西泮成人用量525mg/d婴儿2.57.5mg/d幼儿515mg/d儿童530mg/d口服

丙戊酸钠(德巴金)用法同上。

拉莫三嗪起始剂量50100mg口服成人用量200400mg/d

托吡酯(妥泰)用法同上。

(2)青年期肌阵挛性癫痫处方1一线药物,可任选一种:

丙戊酸钠(德巴金)用法同上。

********同法同上。

处方2二线药物:

****唑胺2025mg/(kg·d)口服tid********用法同上。

4.部分性发作

处方1一线药物,可任选一种:

(1)卡马西平(得理多)1525mg/kg口服bidtid

(2)苯妥英钠5mg/kg口服qdtid

(3)丙戊酸钠(德巴金)起始量10mg/(kg·d)口服每周增加510mg/(kg·d)直至症状控制bidqid

(4)********(鲁米那)35mg/kg口服bidtid或苯妥英钠5mg/(kg·d)口服qdtid

处方2二线药物,可任选一种:

(1)********同法同上。

(2)托吡酯(妥泰)用法同上。

(3)拉莫三嗪用法同上。

(4)****唑胺2025mg/(kg·d)口服tid

癫痫持续状态

癫痫持续状态或称癫痫状态,是指一次癫痫发作持续30min以上,或癫痫频繁发作,发作间歇期意识或神经功能未恢复至通常水平。可分为强直阵挛性、单纯部分性、复杂部分性、失神性癫痫持续状态等几种类型,其中强直阵挛性癫痫状态最为常见。引起癫痫持续状态的原因很多,最常见的原因是停药不当和不规则的AEDs治疗,此外感染、突然戒酒、精神因素、过度疲劳、急性中枢神经系统损伤(脑炎、脑膜炎、脑血管意外、外伤)等均可诱发。

【诊断要点】

1.大发作连续反复出现,间歇期意识并不恢复。

2.单纯部分癫痫状态,局灶性运动性癫痫持续状态易累及面、眼或上肢,在面部倾向于阵挛性发作,在肢体倾向于强直阵挛性发作,有时可累及对侧肢体,偏身痉挛性发作间歇有神经系统体征,常有短暂的轻偏瘫称为Todd麻痹。脑电图在额叶、中央区、前颞可发现发作性棘波、慢波及815次/min的募集节律。

3.复杂部分性癫痫持续状态,常表现为两种形式:一是患者长时间地处于蒙胧状态;二是一连串的复杂部分性发作反复,伴有凝视、毫无反应、语言障碍、固定不变的自动症,两次发作期间意识处于蒙胧状态。脑电图示持续的慢波,或者在弥漫性慢波的基础上出现颞叶的棘慢波放电。

4.失神性癫痫状态,儿童多见,亦可出现在成人。发作时意识浑浊,精神错乱,严重者缄默不语或语言单调,少动、定向力丧失,也可发展成木僵、昏迷状态。脑电图呈持续或间断的棘慢波放电。

【治疗要点】

1.迅速控制癫痫发作,可依据癫痫持续状态的类型选择用药。

用药时应注意:首选速效药物静脉给药;首剂量要足;当发作控制不良时重复给药;对顽固性病例应多种药物联合应用;发作控制后应给予足够的维持量。

2.尽快采取维持生命的措施,首先保持呼吸道通畅,鼻导管或面罩给氧,必要时气管切开,有牙关紧闭者应放置牙垫,防止舌咬伤。

3.积极防止脑水肿,保护脑组织。

4.降温、防止感染,预防和控制并发症。高热者应物理降温,应用抗生素,并控制血糖、电解质,保护肝肾功能,及时检查动脉血气、EKG、EEG。

5.积极纠正全身代谢紊乱,水电解质失调及酸中毒,如低血糖、低血钠、低血钙、高渗状态及肝性脑病,并给予营养支持治疗。

【处方】

从速控制发作,可选用下述方法:

1.******成人1020mg缓慢静注不少于5min5岁以上儿童510mg5岁以下每岁1mg。为了防止复发可在20min再重复1次可用******100200mg稀释于5%GNS中,于12h内缓慢静脉滴注。注射过程中密切注意呼吸抑制

2.劳拉西泮(氯羟去甲安定)成人0.1mg/kg静注,如仍不能控制,在15min内再重复注射一次,儿童剂量为0.050.1mg/kg一次最大剂量不超过4mg

3.********0.020.06mg/kg静注速度不超过0.01mg/s

4.苯巴比妥钠(鲁米那钠)1520mg/kg静注不超过100mg/min直至发作停止

5.苯妥英钠1520mg/kg+NS250500ml缓慢静注不超过50mg/min否则可使血压下降、心律失常以至心跳停止,因此,必须有心电监护

6.副醛810ml+等量植物油稀释保留****或用副醛58ml深部静注

7.10%水合氯醛2030ml+等量植物油稀释保留****

8.丙戊酸钠注射剂静注首剂量为15mg/kg以后每小时以1mg/kg的速度静滴每日总量2030mg/kg

9.利多卡因50100mg+5%GS20ml静注因疗效维持时间甚短发作停止后应在2030min内再给利多卡因50100mg溶于5%GS中以12mg/min速度缓慢静注对有心脏传导阻止及心动过缓者慎用

10.异戊巴比妥钠成人剂量0.5g+NS10ml静注;儿童剂量:14岁0.1g,5岁以上0.2g

以上药物在1h内仍不能控制发作,则应立即请麻醉科医师协助进行全身麻醉,如用硫贲妥钠静脉注射或****、氯烷吸入麻醉

难治性癫痫

难治性癫痫是指临床经过迁延,频繁的癫痫发作至少每月4次以上,应用适当的抗癫痫药物正规治疗,药物的血药浓度达到有效的范围,无严重的药物副作用,至少观察2年仍不能控制发作,影响日常生活,同时并无进行性中枢神经系统疾病或占位性病变者。

【治疗要点】

1.首先要明确过去用过什么药物、效果如何,从而判断哪些药可能有效。

2.根据发作类型和癫痫综合征来选择药物,加至足量并配合血药浓度测定。

3.对常规一线抗癫痫药物无效的患者可考虑抗癫痫新药。

4.手术治疗。

【处方】

药物治疗可选用下述药物:

1.加巴喷丁9001800mg/d口服tidqid

2.拉莫三嗪开始剂量50100mg/d口服最大用量400500mg/d用于LennoxGastaut综合征

3.氨己烯酸开始剂量500mg/d口服qdbid

4.托吡酯(妥泰)开始剂量2550mg/d口服每周增加2550mg有效剂量200400mg/d

5.唑尼沙胺儿童611mg/kg成人开始100mg口服bid最大剂量600800mg/d

6.噻加宾10mgtid

7.非氨酯儿童起始15mg/(kg·d)成人6001200mg/d最大剂量3600mg/d口服

【警示】

应当注意的是,由于诊断错误、选药不当、用量不足、依从性差而造成的所谓“医源性难治性癫痫”,在临床工作中应注意区分。

(第二节)头痛

偏头痛

偏头痛是一种反复发作的神经血管紊乱性疾病。主要特点为单侧或双侧发作性搏动性头痛、自主神经功能障碍以及发生在部分患者的神经症状先兆。病因尚未完全明确,一般认为与遗传因素、内分泌因素、代谢因素及其他诱发因素有关。分为有先兆偏头痛(典型偏头痛)、无先兆偏头痛(普通偏头痛)及特殊类型偏头痛3种。

【诊断要点】

1.女性多于男性,多在青春期和青年期。发作频率不定,自每年1次至数次或每月一至数次不等。少数可每周发作数次。

2.一侧眼眶后或额颞部搏动性头痛,可扩展到半侧头部或全头部,每次发作可持续472h,常伴有恶心、呕吐、畏光、畏声等症状。服用止痛药或睡眠后醒来头痛缓解。

3.有先兆偏头痛临床发作可分为5个阶段:前驱期、先兆期、头痛期、缓解期和后遗症期。以视觉先兆最常见。

4.特殊类型的偏头痛包括眼肌麻痹型偏头痛、偏瘫型偏头痛、基底动脉型偏头痛及偏头痛等位发作等。

【治疗要点】

治疗目的是减轻或终止头痛发作,缓解伴发症状,预防头痛复发。

1.避免诱发因素以预防发作。

2.急性发作的治疗,以止痛为主要目的。

3.长时期的预防治疗,指征为:1个月头痛发作2次以上,每次发作持续3d以上,影响正常生活;对症治疗无效或禁忌;某些特殊情况,如偏瘫型偏头痛,或者能带来严重伤害,或者造成永久性神经系统损害危险的罕见头痛;有致流产药物的应用每周超过2次。

4.非药物治疗,如休息、生物反馈及针灸等。

【处方】

处方1前驱症状的治疗,任选一种:

(1)潘立酮10mg口服tid

(2)甲氧氯普胺5mg口服tid

处方2先兆期的治疗,任选一种:

(1)丙戊酸钠0.2g口服tid或德巴金0.5g口服qd

(2)氟桂利嗪(西比灵)口服5mgqn

(3)阿司匹林口服50mgqn

处方3头痛期的治疗:

(1)轻中度头痛任选下列治疗中的一种:

1)避光,安静休息

2)萘普生0.50.75mg口服qn

3)布洛芬0.61.2mg口服qd

(2)中重度头痛任选下列治疗中的一种:

1)酒石酸二氢******0.251.0mg肌注或静脉注射

2)******0.61.0mg口服或2.0mg舌下或直肠给药

3)舒马曲坦100mg顿服或6mg皮下注射

(3)严重头痛

1)石酸二氢******1.0g肌内或静脉注射

2)******1560mg口服

3)氯丙嗪12.525mg肌注

处方4预防治疗,任选一种,持续2个月以上

(1)心得安10mg口服tid

(2)氟桂利嗪(西比灵)5mg口服qn或尼莫地平2040mg口服tid

(3)苯噻啶0.5mg口服tid

(4)阿司匹林75mg口服qn

(5)多虑平25mg口服tid

(6)丙戊酸钠0.2g口服tid或德巴金0.5g口服qd

【警示】

对临床表现不典型者,可采用******或曲普坦类药物治疗试验,或通过颅脑CT、MRI、MRA、DSA等检查排除颅内动脉瘤、脑血管畸形、颅内占位性病变和痛性眼肌麻痹等。

紧张性头痛

紧张性头痛,也称肌收缩性头痛。系由于长期焦虑或疲劳所致的颈部肌肉持久性收缩,引起肌肉血液循环障碍和缺血,使缓激肽、5TH、乳酸、钾等致痛物质局部累积引起头痛。

【诊断要点】

1.多在20岁左右起病,女性多见,约占75%。

2.双侧枕颈部、额颞部或全头部胀痛、紧缩性和压迫性、紧箍感等。

3.不伴有恶心、呕吐、畏光或畏声等症状。

4.疼痛部位肌肉可有触痛或压痛点,头颈、肩背部肌肉有僵硬感。

5.间发性紧张性头痛:头痛时间<180d/年,<15d/月。

6.慢性紧张性头痛,头痛时间≥180d/年,≥15d/月。

【治疗要点】

1.适当给予肌肉松弛剂。

2.有焦虑或抑郁症状者可给予相应治疗。

3.局部物理治疗。

【处方】

处方1任选一种:

(1)******2.5mg口服tid

(2)艾司唑仑(舒乐安定)1mg口服qn

(3)********2mg口服qn

(4)盐酸乙苯哌****(妙纳)25mg口服tid

处方2抗焦虑、抑郁治疗,同不宁腿综合征。

处方3(1)消炎痛25mg口服tid

(2)萘普生125mg口服bid

丛集性头痛

伴有一侧眼眶周围严重的发作性头痛,具有反复密集发作的特点,在某一段时间(通常48周)内出现一次接一次的成串的发作,故名丛集性头痛。病因及发病机制不明,可能与下丘脑功能障碍有关。

【诊断要点】

1.任何年龄均可发病,2050岁多见,男性患者居多。

2.常在每年春季和(或)秋季发作一两次,每次持续10min至数小时。

3.头痛为眼眶周围剧烈的钻痛,疼痛难忍,常伴有结膜充血、流泪、流涕、面部出汗异常、眼眶水肿和Horner征等伴发症状。

【治疗要点】

1.吸氧。

2.药物治疗,以止痛为目的。

【处方】

处方1(1)舒马曲坦100mg顿服

(2)******咖啡因头痛开始时2片顿服半小时不能缓解可再服12片

处方2(1)泼尼松2040mg/d口服

(2)地塞米松10mg静滴连用35d处方3****素25mg口服qd连用710d后改为10mg/d再用710d

(柯开富曹茂红)