9.风湿热复发儿童复发率为30%~75%,大大高于成人。患儿出现再次发热、关节痛、腹痛及皮肤症状应考虑复发。风湿性心脏病患儿心力衰竭症状加重,或出现新的杂音也可能是复发。
鉴别诊断
1.幼年类风湿性关节炎也可有发热、关节炎的表现,但以下几点与风湿热不同:较少侵犯心脏,尤其罕见心瓣膜炎;不具有风湿热性关节炎的典型游走性,对NSAIDs的反应远不如风湿性者,晚期有关节畸形,多为弛张热。
2.系统性红斑狼疮也可有发热、关节炎及心脏炎,但还可能伴有面部蝶形红斑、光过敏等该病特有的表现,另外有自身抗体,双链DNA抗体、Sm抗体阳性是具特征性的。白细胞及血小板计数往往减少,补体降低。
3.结核感染过敏性关节炎虽有低热,反复关节炎发作,血沉快等,但不累及心脏,NSAIDs治疗无效,或效果远不及风湿性者,且有结核感染病灶,常为原发性肺结核,结核菌素试验呈强阳性,皮肤改变是完全不同于皮下小结和环形红斑的结节性红斑,可能伴有疱疹性角膜结膜炎。
4.反应性关节炎是继发于某些细菌或病毒感染的一种关节炎,常见病原可是沙门菌、志贺菌、耶尔森菌或乙型肝炎病毒。关节炎发作前可以追询到这些疾病的特殊临床表现。此种患者多为HLA—B27阳性。
5.化脓性关节炎有发热、关节炎,关节炎多为单发,局部红、肿、热、痛特别突出,不表现游走性。病原以金黄色葡萄球菌多见,血培养及局部脓液培养呈阳性。
6.病毒性心肌炎该病有增加趋势,但容易与不典型的风湿性心肌炎相混淆。其区别在于:首先二者前驱病不同,病毒性心肌炎的前驱病为病毒性上呼吸道感染,鼻塞、流涕、流泪等卡他症状明显,而风湿性心肌炎前驱病是链球菌咽炎,以咽痛、发热为主。病毒性心肌炎很少有杂音,而心律失常表现明显且顽固。
西医疗法
1.抗生素为消除链球菌感染,用青霉素80万u,肌注,每日2次,连用2周。继以长效青霉素120万u,每月肌注1次,儿童持续至18岁,成年人持续5年。青霉素过敏者可改用红霉素或头孢类抗生素。
2.抗风湿药物阿司匹林,每日3~6克,小儿按0.1毫克/千克/日给药,分3~4次口服,症状控制后减量,风湿活动停止后6~12周停用。
3.肾上腺皮质激素为免疫抑制剂,能降低组织反应性,控制炎症,开始剂量宜大。泼尼松,每日30~40毫克,分3次口服,以后逐渐减量,以5~10毫克维持,总疗程2~3个月。病情严重者,可用氢化可的松或地塞米松,静脉滴注。
单验方治疗
1.桂枝芍药知母汤桂枝10克,白芍12克,麻黄6克,白术10克,炮附子6克,炙甘草6克。适用于风湿性关节炎关节冷痛,按之热感,或关节红肿,但触之不热、遇寒痛甚。
2.桃红饮由桃仁、红花、川芎、当归尾、威灵仙组成。适用于风湿性关节疼痛,痛有定处,肿胀难消。
3.白虎汤加桂枝汤知母9克,石膏30克,粳米6克,桂枝9克,甘草6克。适用于风湿热痹,症见壮热,气粗烦躁,关节肿痛。
4.清开灵注射液每次20~30毫升,加入5%葡萄糖250毫升,静脉滴入,每日1次10次为1疗程。
5.昆明山海棠片每次100毫克,每日3次,1个月为l疗程。
6.赤小豆粥赤小豆30克,白米50克,白糖适量,先煮赤小豆至熟,再加白米作粥加糖,能除湿热。
7.防风苡米粥防风10克,薏苡仁30克,水煎服,每日1次,清热除痹。
8.木瓜粥木瓜4个,蒸熟去皮,研烂如泥,白蜜1匙炼净,将两物调和匀,每日晨起用开水冲调1~2匙饮用,能通痹除湿热,并治筋骨疼痛等。
9.柴葛解肌汤柴胡15克,葛根15克,甘草6克,黄芩10克,羌活10克,白芷10克,芍药10克,桔梗10克。适用于风湿性关节炎恶寒发热关节疼痛,肌肉酸楚,中医辨证为风热在表者。
10.宣痹汤防己20克,杏仁10克,连翘15克,滑石15克,薏苡仁20克,半夏10克,蚕砂15克,赤小豆15克,栀子10克。适用于风湿性关节炎骨节烦疼,活动不利,寒战热盛,中医辨证为湿热痹者。
11.热痹镇痛汤生石膏30克,细辛3克,麻黄3克,羌活、独活各5克,桑寄生20克,威灵仙6克,知母10克,黄柏10克,僵蚕10克,乳香5克,栀子10克,忍冬藤20克,赤芍10克,鸡血藤15克,羚羊角粉(冲)0.6克。适用于发病急骤,关节红肿疼痛,局部发热,脉滑数者。
12.二妙散黄柏(炒)、苍术(炒)等分为末,沸汤入姜汁调服,适用于湿热下注,两足痿软或足膝红肿热痛之症。
13.太阳二妙丸黄柏、独活等分为丸。具有清热通络,通痹止痛之功。
14.清热宣痹汤生石膏30克,知母10克,生甘草5克,防己15克,忍冬藤30克,天花粉30克,威灵仙12克,豨莶草15克,黄柏12克,先煎石膏半小时,再煎余药。具有清热通络,祛风胜湿之功。
15.药物沐浴方桑枝500克,海桐皮、忍冬藤、鸡血藤各60克,豨莶草100克,海风藤、络石藤各200克,诸药共研细末。纱布包好加水煎煮,过滤去渣乘热洗浴患肢,每日1次,每次1小时,10天为1疗程。具祛风清热散寒通络作用。
偏方秘方
1.白虎汤加桂枝汤由知母、粳米、桂枝各10克,甘草5克,石膏15~50克组成,每日1剂,水煎温服。徐玉芳报道用本方治疗风湿热痹48例。总有效率95.8%。
2.双百合剂由抱石莲、青石蚕、木防己、石膏、桂枝组成基本方。发热甚加忍冬藤,蒲公英;痛甚加威灵仙、晚蚕砂。20天为1疗程。沈绍英用此方治疗41例风湿热痹患者痊愈10例,显效16例,好转15例,有良好效果。
3.清热除痹汤由忍冬藤、络石藤、鸡血藤各30克,薏苡仁20克,大黄、赤芍、地龙、当归各12克,红花、没药、桂枝各9克组成基本方。高热口渴,加石膏;病在上肢加桑枝、威灵仙;偏下肢者加独活、牛膝;腰痛加桑寄生、川断、杜仲。梁彩云用本方治疗风湿热31例,治愈16例,显效12例,有效2例,无效1例,有效率96.8%。
4.身痛逐瘀汤秦艽、茯苓、生黄芪各25克,地龙12克,红花、当归、桃仁、川芎各8克,羌活、独活、五灵脂(炒)各10克,甘草6克,木香5克,日1剂。陈联森等用本方治疗痹证48例,痊愈30例,显效9例,好转6例,无效3例,有效率为93.75%。
5.四藤除痹汤由雷公藤、鸡血藤、青风藤、忍冬藤各15克,地龙12克,乌梢蛇10克,全蝎8克,蜈蚣2条,桂枝20克,制附片10克,甘草6克组成。李家宾用本方辨证加味治疗痹证200例,疗效显著。
6.类风饮忍冬藤50~100克,防己、薏苡仁、丹参、骨碎补、枸杞子各30~50克,黄柏、苍术各20克,红花15~20克,白芍15~20克,甘草10~20克。日1剂,水煎服,梁彩云报道总有效率97.45%。
7.四妙散加味方由苍术、牛膝、黄柏、生薏苡仁、防己、木瓜、伸筋草、川芎、地龙、白花蛇、石膏组成基本方,配合西药青霉素治疗。薛鹏龙等报道其有效率94%。
8.蠲痹汤由姜黄、当归、赤芍、防风、黄芪、附子、独活各10克,羌活、桂枝各6克,桑枝、威灵仙各15克,鸡血藤30克,甘草5克组成。有热象加黄柏。李艳君用本方治疗风湿性节痛120例,总有效率95.8%。
9.越婢加术汤由麻黄、石膏、白术、薏苡仁、防己组成基本方,随证加减。李志芹用本方治疗风湿热痹48例,显效40例,好转6例,无效2例,总有效率95.83%。
预防与调护
日常生活中,有许多感冒是链球菌感染引起的,常常会导致风湿性关节炎的发作。为了减少风湿性关节炎发生,预防感冒是十分重要的。
1.穿着衣物应注意保暖,尤其是季节交替时节,气候容易骤变,应及时添减衣服。
2.夜间睡觉时,被褥不要过薄,以免夜里气温低而受凉。
3.夏季纳凉时,不宜在室外睡眠。
4.春季时,衣服不宜减得过快,秋天则不宜穿得过多。
5.早晨应穿着整齐,尤其是对患病关节要注意保暖。
6.剧烈运动之后,应立即更换衣服,擦干身体上的汗液,忌立即冲冷水澡。
7.感冒流行期,应注意预防。
(五)多发性肌炎与皮肌炎
皮肌炎与多发性肌炎均为原发性肌炎,是一种主要累及横纹肌同时伴皮肤损害的疾病,有皮肤损害者称“皮肌炎”,无皮肤损害者称“多发性肌炎”,也可伴发各种内脏损害,属自身免疫性结缔组织疾病之一。主要表现为肌无力、肌病与肌萎缩。1~80岁均可发病,多数发病年龄为5~15岁和45~60岁,男女之比为1∶2。
临床表现
(1)肌肉病变本病累及横纹肌,对称性近端肌无力为本病特点,几乎所有患者均有肌无力的表现。起病多隐袭,进展缓慢。肢带肌、四肢近端及颈部肌肉先被累及,特别是髋关节和大腿的肌群,使病人下蹲、起立、行走、持物等都感到困难。25%的患者有肌痛及肌压痛,随着病情进展出现肌萎缩。10%~20%患者颈肌受累,卧位时无力抬头。在早期,肌无力程度与肌萎缩程度不相平行。
(2)关节病变常见于发病初期或活动期,表现在对称性地影响小关节。少有红肿热等症状。约20%~60%的患者出现关节痛或关节炎,对激素治疗敏感。
(3)呼吸系统表现约6%~10%的患者X线检查有肺间质改变,30%的患者有肺功能改变,其中多数无肺部受损的临床表现。最常见有(1)吸入性肺炎;(2)间质性肺炎:多见于20~40岁女性,发病率10%~41%,肺功能提示为限制性通气障碍。X线有早期浸润的颗粒状或后期纤维化的网状阴影,多分布于下肺野,肺纹理呈细小毛玻璃样改变。临床特点为干咳、喘息性呼吸困难和低氧血症;(3)呼吸功能不全:因呼吸肌障碍、肌张力降低之故。
(4)肾脏损害少见,但近年有报道并发可逆性急性肾功能衰竭的病例,临床上出现蛋白尿、管型尿、血尿。可能病因有(1)肌红蛋白血症,PM/DM发生时,横纹肌溶解、坏死,肌红蛋白进入血液,沉积在肾脏中导致肾小管坏死;(2)血尿酸增高;(3)免疫性肾损害;(4)病毒感染。
(5)消化道病变因食管横纹肌异常和食管平滑肌蠕动异常,胃排空时间延长导致吞咽困难和梨状窝食物潴留。儿童皮肌炎患者可发生胃肠道溃疡、出血及腹泻。
(6)心脏病变尸检发现部分患者有心肌炎改变,包括心肌内炎症细胞浸润、间质水肿和变性、局灶性坏死和纤维化。冠状动脉血管炎表现。ECG有ST—T改变及心律失常。有学者提出肌酸肌酶—MB超过肌酸肌酶活性的30%,即应考虑心脏受累的可能。
(7)钙质沉着钙质沉着多见于慢性的儿童皮肌炎患者,严重者可致残。肢体近端肌群筋膜如有钙质包被,可变硬而影响运动功能。皮肤下的钙化团块有时破溃到表面并引流出石灰样物质。
发热、乏力、体重减轻并不少见,少数患者有淋巴结肿大,儿童皮肌炎有时发生视网膜出血。
鉴别诊断
1.多发性肌炎
(1)运动神经元病进行性脊肌萎缩、肌萎缩性侧索硬化由于累及脊髓前角细胞均可引起缓慢进展的肌肉无力、萎缩,但其肌肉受累的模式与PM不同,多由远端向近端延伸,常伴肌颤,肌萎缩较早出现。运动神经元病肌电图呈明显的神经源性损害。
(2)重症肌无力最常累及眼外肌,而PM几乎无眼外肌受累的报道。颈肌病变者头部前坠,肩胛肌受累者上肢不能久抬,需与PM鉴别。晨轻暮重表现、抗****胆碱受体测定,尤其疲劳试验、新斯的明试验、重复电刺激试验可资鉴别。
(3)重症肌无力综合征(Eaton—Lambert综合征)大多伴发癌肿或自身免疫性疾病如红斑狼疮、甲亢。发病机制为神经末梢Ach释放障碍。
(4)肌营养不良症常有阳性家族史。常有重症X—连锁隐性遗传肌营养不良症、良性X—连锁遗传性肌营养不良症、常染色体隐性遗传肢带型、常染色体显性遗传面—肩—肱型。
(5)风湿性多肌痛多在50岁以后发病,主诉上肢肌肉疼痛、肌压痛明显。肌酶谱、肌电图、肌活检检查均正常。对小剂量激素治疗敏感。
(6)嗜酸性粒细胞性筋膜炎可有肌炎的临床表现,外周血嗜酸性粒细胞增高,肌酶谱、肌电图正常,肌活检有嗜酸性粒细胞增高,但无肌纤维变性坏死,激素治疗有效。
(7)激素性肌病糖皮质激素用量较大时,可引起近端肌无力,肌电图与PM相似,但CK正常,肌活检可见II型肌纤维萎缩,激素减量可使肌无力症状减轻。
2.皮肌炎
(1)系统性红斑狼疮典型皮损为颧颊部水肿性蝶形红斑,指(趾)节伸面暗红斑和甲周及末节指(趾)屈面红斑等。SLE多系统损害以肾累及为主,而DM以肢体近端肌肉累及为主。SLE血清中抗Sm抗体、抗ds—DNA抗体为特征性抗体,而DM则以抗Mi—2抗体为特征性抗体。
(2)硬皮病本病初期雷诺现象多见,颜面和四肢末端皮肤肿胀,逐渐硬化,皮肤色素增加或减退,附件萎缩,呈向心性扩展,这些均与皮肌炎的特征性皮损有区别。当然应注意,DM可合并有系统性红斑狼疮和硬皮病。
西医疗法
临床上常可见到本病患者经药物治疗病情明显缓解,但至今尚缺乏严格的对照研究证实药物治疗的确切疗效。由于一些治疗可能造成严重并发症,开始治疗前,一般均较强调多发性肌炎/皮肌炎诊断的准确性。另外,在药物治疗中须注意检测,一方面观察肌酶谱、肌力等变化了解疗效情况,另一方面定期查血象、电解质、肝功能可有效防止严重并发症的发生。
1.皮质激素为首选药物泼尼松60~100毫克/日,分3次服用,1~2周后改为1次顿服。磷酸肌酐激酶降至正常时,激素逐渐减量。约7~8个月后可减到维持量在病情缓解后,这个剂量可维持1年或更长时间。
除可改善肌力外,糖皮质激素对伴随的间质性肺炎、关节病变、咽部及食管上段病变引起的吞咽困难均有效,但对食管远端病变效果差。
糖皮质激素治疗的同时,(1)需补充钙、维生素D、钾及服用抗酸剂等以防止并发症的发生;(2)为防止肾上腺皮质的萎缩,可间断用促肾上腺皮质激素予以刺激;(3)除常见并发症外,糖皮质激素还可引起肌病,易与肌炎复发混淆,激素性肌病同样表现为近端肌无力,肌电图与PM亦类似,但肌酸肌酶常不高,肌活检可见到II型纤维萎缩。在难以鉴别时,可减用激素,如果肌酸肌晦升高、病变加重表明为肌炎复发,如症状减轻则支持激素性肌病。
2.免疫抑制剂
(1)甲氨喋呤(MTX):开始口服每周7.5~10毫克,以后每周增加2.5毫克,直至最大量15~25毫克。
(2)硫唑嘌呤:活动期病人口服100~200毫克/日,病情缓解后,可每月减25毫克,维持量为50毫克/日。
(3)环磷酰胺(CTX)200~400毫克静脉注射,2次/周,或口服100毫克/日,总量8~10克。
3)其他药物
(1)D—青霉胺250毫克/日,渐加至750毫克/日,3~6月可有效改善肌炎症状。
(2)抗疟药羟基氯喹(200~400毫克/日)和磷酸氯喹(250~500毫克/日),治疗DM的皮肤病变有一定疗效。