第一节贫血
贫血是人体外周血细胞容量减少,低于正常范围下限的一种常见的临床症状。由于细胞容量测定较复杂,临床上常以血红蛋白(HB)浓度来代替。我国的血液病学家认为在我国海平面地区,成年男性HB<;120/L,成年女性(非妊娠)HB<;110g/L,孕妇HB<;100g/L,就有贫血。
基于不同的临床特点,贫血有不同的分类。
红细胞生成减少贫血。红细胞生成主要取决于三大因素:造血细胞、造血调节、造血原料。
1.造血干祖细胞异常所致贫血
(1)再生障碍性贫血(AA)。AA的发病与原发和继发的造血干祖细胞缺陷有关,是一种骨髓造血功能衰竭症。
(2)纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)。PRCA是指骨髓红系造血干祖细胞受到不同的病理因子影响发生改变,进而引起的单纯红细胞性贫血。
(3)先天性红细胞生成异常性贫血(cDA)。cDA是一类遗传性红干祖细胞良I生克隆异常所致的、以红系无效造血和形态异常为特征的难治性贫血。
(4)造血系统恶性克隆性疾病。包括骨髓增生异常综合征及各类造血系统肿瘤性疾病。
2.造血调节异常所致贫血
(1)骨髓基质细胞受损所致贫血。骨髓坏死、骨髓纤维化、骨髓硬化症、大理石症、各种髓外肿瘤性疾病的骨髓转移以及各种利用障碍感染或非感染性骨髓炎,均可用损伤骨髓基质细胞及造血环境而影响细胞生成,导致贫血。
(2)淋巴细胞功能亢进所致贫血。T细胞功能亢进可通过细胞素性T细胞直接杀伤(穿孔素),或(和)T细胞因子介导造血细胞凋亡而使造血功能衰竭。
(3)造血调节因子水平异常所致贫血。肾功能不全、垂体或甲状腺功能低下、肝病等均可因产生EP0不足而导致贫血。
(4)造血原料不足或利用障碍所致贫血。AA的髓系造血功能衰竭主要是调节所致。
3.造血原料不足或利用障碍所致贫血
(1)叶酸或维生素13,缺乏或利用障碍所致贫血。由于各种生理或病理因素导致机体叶酸或维生素B,绝对或相对缺乏或利用障碍所致贫血,是临床上常见的贫血之一。
(2)缺铁和铁利用障碍性贫血。这是临床上最常见的贫血。
缺铁和铁利用障碍影响血红素合成。
4.红细胞破坏过多贫血。红细胞破坏过多贫血即溶血性贫血(HA)。
5.失血性贫血。失血性贫血根据失血速度分急性和慢性,根据失血量分轻、中、重度,根据失血的病因分出凝血性疾病和非出凝血性疾病。慢性失血性贫血往往合并缺铁性贫血。
一、临床表现
1.神经系统。头痛、眩晕、萎靡、晕厥、失眠、多梦、耳鸣、眼花、记忆力减退、注意力不集中,乃贫血常见的症状。
2.皮肤黏膜。苍白是贫血时皮肤、黏膜的主要表现。另外也会引起皮肤、黏膜颜色变淡、粗糙,缺少光泽。
3.呼吸系统。活动后机体处于低氧和高二氧化碳状态,刺激呼吸中枢进_而引起呼吸加快加深。
4.循环系统急性火血性贫血时循环系统主要表现是对低血容量的反应及外周』缸管的收缩、心率的加快、主观感觉的心悸等。
5.消化系统。贫血可影响消化系统,出现功能或结构的改变,及消化腺分泌减少,甚至腺体萎缩,进而导致消化功能减退、消化不良。出现腹部胀泻、食欲减退,大便规律和性状的改变等。
6.泌尿系统。急性重度失血性贫血可因血容量不足而导致肾分泌量减少,进而引起少尿甚至无尿。持续时问过长可导致。肾功能不全。
7.内分泌系统。孕妇分娩时若大出血,贫血可致垂体缺血性坏死而发生希思综合征。
8.生殖系统。长期贫血使睾丸的生精细胞缺血、坏死,进而影响睾酬的分泌,减弱男性特征;对女性,贫血除了影响女性激素的分泌外,还可因合并凝血因子及血小板量或质的异常而导致月经过多。
9.免疫系统。所有继发于免疫系统疾病的贫血患者,均有原发免疫系统疾病临床表现。
10.血液系统。外周血的改变主要表现在血细胞量、形态和生化成分上,某些情况下还可出现合并血浆或血清成分的异常。
二、诊断
分析采集病史、体格检查和实验室检查获得的有关临床资料,通常可以查明贫血的发病机制或病因,以作为贫血的疾病诊断。
三、治疗原则
贫血性疾病的治疗分对症和对因两类。
对症治疗:目的是减轻重度血细胞减少对患者的致命影响,为对闪治疗发挥作用赢得时间。
对因治疗:实乃针对贫血发病机制治疗。
1.病因治疗。控制慢性失血、驱除钩虫、治疗萎缩性胃炎和脂肪泻。
2.口服铁剂。常用硫酸Ⅱ铁、富马酸亚铁、琥珀酰亚铁或多糖铁复合物(力非能)。铁剂:商于饭后吞服或与饭菜同服,忌与茶同饮,如有胃部不适、厌食、胃痛、腹痛、恶心、呕吐、便秘及腹泻等,每次剂量减半,待症状消退后,再改为常用量。铁剂治疗至血红蛋白正常后再持续3~6个月。
3.注射铁剂。仅适用于下列情况:有严重消化道反应,口服铁剂不能耐受;有胃肠道疾病或手术后影响铁剂吸收或妊娠持续呕吐的病人;妊娠晚期严重缺铁,需要迅速纠正缺铁时。
肌注铁剂后可有局部疼痛、荨麻疹及发热、头痛、关节痛、肌肉酸痛、局部淋巴结肿大等。个别病人可有全身淋巴结肿大、中性粒细胞增多。偶见过敏性休克,甚至突然死亡,故应用时必须谨慎小心。肾功能衰竭者禁用。
4.辅助治疗
(1)给予含铁丰富及富于各种维生素和蛋白质的食物。
(2)血红蛋白低于60/L且症状明显者可输红细胞悬液。
第二节白细胞减少症
白细胞减少症是指外周血白细胞记数持续低于4.0×10/L。
中性粒细胞是白细胞的主要成分,所以中性粒细胞减少常导致白细胞减少。
一、病因
大致分三类:中性粒细胞生成缺陷、破坏或消耗过多、分布异常。
二、临床表现
本病的临床表现随其白细胞或中性粒细胞减少的原因、程度和时间长短而异。根据中性粒细胞减少的程度可分为:轻度(≥1.O×10/L)、中度(0.5~1.0×10/L)和重度(<;0.5×10/L)。
重度者即为粒细胞缺乏症。一般轻度减少的患者临床上不出现特殊症状,多表现为原发病症状,中度和重度减少者易发生感染和出现疲乏、无力、头晕、食欲减退等非特异性症状。
三、诊断
当病人出现发热、寒战、黏膜溃疡或有严重感染的其他症状,就应考虑到中性粒细胞减少症。若中性粒细胞计数减少时,应当反复检查白细胞总数及分类,以利于诊断其为急性或慢性。
四、治疗
1.病因治疗。对可疑的药物或其他致病因素,应立即停止接触。
2.防止感染。轻度减少者不需特别的预防措施。中度减少者感染率增加,应减少出入公共场所的次数,并注意保持皮肤和口腔卫生,去除慢性感染病灶。
3.升粒细胞药物。造血生长因子、碳酸锂等。
4.免疫抑制剂。自身免疫性粒细胞减少和通过免疫介导机制所致的粒细胞缺乏症,可用糖皮质激素等免疫抑制剂治疗。
第三节出血性疾病
人体血管受到损伤时,血液可自血管外流或渗出。此时机体将通过一系列生理性反应使出血停止,此即止血。因止血功能缺陷而引起的自发性出血或血管损伤后出血不止为特征的疾病,称为出血性疾病。
一、分类
按病因及发病机制,可分为以下几种主要类型:
1.血管壁异常
(1)先天性或遗传性:遗传性出血性毛细血管扩张症,家族性单纯性紫癜,先天性结缔组织。
(2)获得性:感染(如败血症),过敏(过敏性紫癜)化学物质及药物(如药物性紫癜),营养不良(如维生素c及PP缺乏症),代谢及内分泌障碍(如糖尿病)等。