【临床表现】
病人多以视力下降和视物模糊为主诉就诊。在病程的早期由于没有症状，中心视力尚好而延误，主要表现在视盘改变上。其视杯较浅，颞侧和颞下象限的盘沿更窄，视盘周围的晕轮和萎缩征较多，视盘出血的发生率较高。视盘凹陷与视野损害不成比例，视野损害的特征为视野缺损靠近固视点的比例较大，上半缺损较多，局限性缺损多等。眼压虽然在正常范围内，但存在日夜波动，平均眼压偏于正常眼压的高限（19～20mmHg）。表明其青光眼损害的阈值降低，不能承受相对“正常”的眼压。
【发病机制】
一般认为，正常眼压性青光眼的发生与视神经和视网膜神经节细胞缺血损伤有关。此外，近视眼、血压异常、血流动力学危象、血液流变学改变、心血管疾病尤其周围血管痉挛等患者具有罹患的危险因素。
【超声表现】
1.UBM表现
一般眼前段无异常发现。
2.CDFI 表现
正常眼压性青光眼的视网膜中央动脉收缩期峰值的血流参数和舒张末期血流速度均较正常下降，以舒张末期的血流速度下降显着。阻力指数升高。早期病例与中晚期病例相比，差异主要表现在舒张末期的血流速度，中晚期病例的舒张末期血流参数较早期下降，早期病例为（8.23±3.61）cm/s，中晚期病例为（7.39±1.85）cm/s。
【临床意义】
正常眼压性青光眼的CDFI血流成像特征为睫状后短动脉和视网膜中央动脉的舒张末期血流速度下降，血管阻力升高。表明其自身的血管弹性恢复能力下降，不能在心室射血期后利用快速射血期血流对血管壁的侧压力所产生的弹性势能使血管恢复，以保证在整个心动周期血管内均有一定量的血流供给。正常眼压性青光眼病人的眼压始终在正常范围内，表明血流速度的下降与眼压之间无密切关系，为血流动力学改变所致。视网膜中央动脉和睫状后短动脉的血流速度下降、阻力指数升高，为产生正常眼压性青光眼视神经损害的原因之一。
三、色素播散综合征
色素播散综合征（pigment dispersion syndrome，PDS）是由于中央及周边部虹膜后凹并与晶状体悬韧带和（或）睫状突相接触、摩擦导致虹膜后表面色素颗粒脱失并沉积在眼前段所表现出的一组临床综合征。多见于年轻、男性患者，并常见于近视眼患者。
【临床意义】
Karickhoff 等认为在色素播散综合征患者前后房之间存在压力梯度，前房压力相对高于后房压力，使虹膜与晶状体相贴，引起反向性瞳孔阻滞，使虹膜向后凹陷，与悬韧带相贴，摩擦引起色素脱失。关于前后房之间存在压力梯度的原因，存在着争论。一些学者通过超声生物显微镜检查认为与眼球运动、调节及瞬目等因素有关。Palvin 通过超声生物显微镜观察到，当调节时可引起虹膜弧度的变化，其机制是：
当眼球调节时，晶状体前表面向前移动与虹膜接触，形成活瓣，阻止房水流向后房，因而前房压力升高，反向瞳孔阻滞使虹膜向后凹陷，并与悬韧带相贴摩擦，致色素脱失。
Liebrnann 通过超声生物显微镜观察到当瞬目时，色素播散综合征患者虹膜明显向后凹陷，抑制瞬目时，虹膜形态逐渐变平直，再次瞬目时，虹膜又向后凹陷。认为瞬目时角膜变形，引起眼压升高，前房压力相对高于后房，这一压力梯度导致虹膜向后凹陷与晶状体及悬韧带相贴，致色素脱失。此外，超声生物显微镜检查也观察到当色素播散综合征患者使用缩瞳药或行周边虹膜切除术后虹膜变平直，这些都支持Karickhoff 学说。
【临床表现】
1.眼前段组织的色素播散聚集在角
膜后壁的垂直梭形纺锤状的色素沉着是其重要特征，并广泛沉着于虹膜表面、晶状体悬韧带和小梁网上。由于色素沉着使虹膜表面变暗或有非对称性虹膜异色表现。房角镜检查可见小梁呈均匀致密的暗棕色环形色素带，色素也可沿Schwalbe线分布。
2.虹膜特点
透照法可见中周部虹膜呈轮辐状红色透光缺损；虹膜根部向后凹陷，少数患者可见虹膜震颤。
3.色素性青光眼
由于房角大量色素沉着或伴有房角发育异常，一些色素播散综合征患者可出现眼压升高。
【超声生物显微镜检查】
超声生物显微镜检查可见虹膜向后凹陷，与晶状体表面及悬韧带广泛接触，发生摩擦。虹膜中周部变薄。虹膜周边切除术后或使用缩瞳药后虹膜变平直。
第四节 发育性青光眼
发育性青光眼（developmental glau-coma）也称先天性青光眼（congenital glau-coma），是指由于胚胎发育异常、房角结构先天异常导致房水排出障碍所引起的青光眼。临床上分原发性婴幼儿型青光眼（primary infantile glaucoma，PIG）、青少年型青光眼、合并其他先天异常的青光眼3种类型。原发性婴幼儿型青光眼指发生在3岁以前的先天性青光眼。青少年型青光眼包括青少年因房角发育异常所致的青光眼及30岁以前的慢性单纯性青光眼。合并其他先天异常的青光眼有Sturge-Weber 综合征、Peter 异常、Riger 综合征、先天无虹膜、神经纤维瘤病等。
国外文献报道先天性青光眼患儿的患病率为0.0008%～0.001%，我国的患病率为0.002%～0.0038%，男性患病率高于女性。
我国统计先天性青光眼的盲目率占先天性眼病致盲的1.3%，位于第6位。
本节仅对原发性婴幼儿型青光眼进行讨论。近百年来，许多学者对患眼房角结构进行组织病理学研究，对其发病机制存在着许多争议。由于方法的限制，对其活体结构缺乏了解。应用超声生物显微镜可以不受角膜水肿和混浊的影响，观察先天性青光眼患儿活体眼前段结构的改变，与组织病理学检查结果对照，探讨其发病机制，为临床诊断治疗提供理论依据。
【发病机制】
根据原发性婴幼儿型青光眼前房角镜检查、病理检查结果，一些学者对原发性婴幼儿型青光眼发病机制提出不同学说，但与活体检查结果有一定差异。超声生物显微镜对原发性婴幼儿型青光眼眼前段结构的活体检查为探讨其发病机制提供了新的依据。
1.Barkan 膜学说
Barkan基于房角镜下所见，假设在原发性婴幼儿型青光眼中，房角存在的一层半透明的细胞膜没有正常退化，导致房水排出受阻，眼压升高。但在组织病理学研究中有不同的意见。有人认为膜组织不存在，这种膜样改变可能与组织学见到的互相挤压变厚的小梁板及小梁表面的睫状肌纤维有关。但亦有人发现房角处残存有中胚叶组织，即Barkan膜。超声生物显微镜检查未直接证实原发性婴幼儿型青光眼房角存在此膜，但超声生物显微镜图像提示患眼虹膜根部附着靠前，止于巩膜突水平或上方，推论有一层膜组织存在，向前牵拉虹膜根部，使虹膜附着靠前，压缩小梁网，使房水排出受阻，眼压升高。
2.房角劈裂学说
Barkan和Allen认为房角形成是通过劈裂完成的，在胎儿发育过程中，两组中胚层组织分开形成房角，而先天性青光眼是由于虹膜根部与小梁网没有完全劈裂分开所致。超声生物显微镜检查可见原发性婴幼儿型青光眼虹膜根部附着靠前，间接说明这一学说的可能性。
3.葡萄膜向后滑动学说
Andenson认为在房角形成过程中，由于虹膜、睫状肌和睫状突向后滑动，使小梁网向前房开放，在出生时，虹膜和睫状体附着于巩膜突稍后的部位，在出生后6～12个月，葡萄膜组织继续向后滑动，形成房角隐窝。先天性青光眼由于小梁网增厚，从而牵拉虹膜根部，使虹膜根部及睫状体不能向后滑动，因而压迫增厚的小梁网，影响房水排出，使眼压升高。
超声生物显微镜检查可见虹膜附着靠前，房角隐窝消失，支持这个学说。
4.小梁压迫学说
Manmenee发现在先天性青光眼病理检查中，睫状肌异常向前越过巩膜突附着于小梁网上，压迫巩膜突向前向外，使Schlemm管变窄，当睫状肌收缩时使Schlemm管进一步狭窄，从而阻碍房水排出。超声生物显微镜检查证实有少数病例存在睫状肌向前附着于小梁网上，为这一学说提供了活体检查结果的依据。
超声生物显微镜检查结果表明上述学说存在的可能性，因此，推测先天性青光眼是一种或几种机制共同产生的。
【超声表现】
测量方法参照Palvin方法，朱晓青等（1998年）还测量了巩膜突与房角顶点的相对距离（scleral spur angle apex distance，SSAD），在眼球垂直和水平子午线方向，做虹膜前表面的反向延长线，以巩膜突尖端做垂直于虹膜前表面的垂直线，巩膜突尖端与两线交点的距离即为SSAD1，位于房角顶点前方为正值，位于房角顶点后方为负值；而两线相交点与房角顶点的距离即为SSAD2，位于虹膜长轴上为正值，位于房角顶点外侧面为负值。
1.角膜
角膜前后表面的强反射光带均欠清，结构模糊，表明角膜水肿或混浊。
2.角巩膜缘
先天性青光眼较正常婴儿眼增宽，结构模糊。
3.巩膜
与正常婴儿比较，先天性青光眼患儿巩膜变薄。巩膜厚度平均为（729±84）μm，正常婴儿为（879±64）μm。
4.前房
先天性青光眼前房中央轴深[ 平均（3629±443）μm] 较正常婴儿[ 平均（2653±304）μm] 深。
前房角的改变表现在以下几个方面：
（1）巩膜突位置与房角顶点相对位置发生变化。大多数病例巩膜突位于房角顶点的外方或下方，少例病例巩膜突与虹膜根部附着处平行，房角不同部位表现可能不一致。
无论发病早晚、病情轻重或年龄大小，均表现为这个特点。而正常眼巩膜突呈鹰嘴状，清晰可见，位于房角顶点的上方、内侧。说明先天性青光眼巩膜嵴发育不良或虹膜附着靠前。
患眼SSAD1、SSAD2均为负值，而正常眼均为正值，说明患眼巩膜突和房角顶点相对位置与正常眼恰恰相反。
（2）房角隐窝消失。
（3）房角为宽角（ 小梁虹膜夹角Q1>；45°），但AOD500[（369±97）μm] 却显着小于正常儿童[（455±112）μm]，P <；0.01。
（4）少数病例可见睫状肌纵行纤维附着于小梁网上，巩膜突向外侧移位。