书城医学血管年轻人长寿:心脑血管疾病的防与治
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第36章 先天性心脏病(2)

(3)孕妇在妊娠早期接触致畸药物,如锂、苯妥英钠或类固醇等,都可导致胎儿先天性心脏病的患病率达到2%。

(4)妊娠早期受到放射性物质如X线、放射性核素等过量照射。

(5)病毒感染。妇女在怀孕最初3个月,特别是怀孕3~8周,如遭到病毒感染,胎儿易发生心脏血管畸形。其中,风疹病毒是引起胎儿先心病的主要罪魁祸首。此外,流感、流行性腮腺炎、柯萨奇病毒、疱疹病毒等也往往是小儿先心病的“作案者”。

(6)近亲婚配。近亲婚配是使胎儿致畸而发生先心病的高危因素。

(7)不良嗜好。孕妇嗜好“吞云吐雾”或丈夫吸烟、妻子“被动吸烟”可使胎儿畸形或小儿先心病发生。婴儿先天性心脏病发病率,吸烟母亲所生婴儿是不吸烟母亲的2倍。夫妻“酒后同房受孕”,会使胎儿染色体发生异常,生下患酒精中毒症的婴儿,大多数伴有心脏血管异常。

早期发现小儿先心病对优生优育至关重要。在妊娠20~28周时,利用切面超声心脏扫描仪,即可明确发现胎儿心脏是否有“缺损”。此外,还可发现胎儿有无腹腔积液或水肿等情况,从而推测胎儿是否患有心脏畸形。

先天性心脏病的妇女能怀孕吗?

如果患先天性心脏病的妇女,仍有发绀(嘴唇发紫),说明病情仍比较严重,就不能怀孕,必须采用避孕措施。

病情较轻的先天性心脏病妇女,经医生同意可以怀孕。因为怀孕的32周内,孕妇体内的血容量比怀孕前要增加30%~50%,对心脏有病、心功能不健全的孕妇说来是个不小的负担。根据统计,心功能I~Ⅲ级的孕妇,心力衰竭的发生率为7%~47%;孕妇心功能为Ⅲ~Ⅳ级时,胎儿的病死率为12%~31%;如果父母一方患有先天性心脏病时,婴儿患该病的可能性是正常人的6倍。所以,有先天性心脏病的孕妇,决定是否怀孕应十分慎重。

有先天性心脏病者可以使用避孕工具避孕,男用避孕套或女用阴道隔膜,任选一种,如果再配避孕药膏,则效果更好。避孕药物、安全期及体外排精等方法都不宜采用。

如何治疗先天性心脏病?

关于先天性心脏缺陷的治疗应该分别对待:一种是不需要治疗的,比如孩子的心脏房室之间有个小洞,这是间隔缺陷,通常几个月后,随着心脏的发育这个小洞就会自然消失了。其他的一些心房、心室和瓣膜的小缺陷往往不会自然痊愈,但是并不影响孩子的健康。另一种是需要治疗的,医生会告诉需要什么样的治疗方法。

通常使用的两种治疗方法是:心脏插入导管和心脏外科手术。

心脏插入导管的方法,就是由外科医生在接近腹股沟的地方把一个细细的导管插入血管,然后小心谨慎地把细长的导管沿着血管往前插,直至心脏。

不同的装置可以通过导管输入到心脏内部进行修复工作,比如一个细小的、像气球一样的装置,可以扩张原本狭窄的瓣膜;一个倾斜的、小伞状的器件可以堵住小洞;或者一个盘管阻塞多余的血管。这种的好处在于避免给孩子做外科手术,而且通常孩子在治疗过后就可以回家。

复杂的先天性心脏病就需要做开胸手术了。最重要的步骤是要进行全身麻醉和使用心肺机(心脏手术时临时代替患者心肺的机器)。手术过后,孩子要在护理中心精密的看护下逐渐恢复。

这两种治疗方法并没有看起来那么复杂、可怕,事实上,一个孩子的心脏病不能通过手术进行医治的情况非常少见。

如何对待先天性心脏病的患儿?

先天性心脏病多通过手术治愈。为了给手术创造良好的条件,同时也为了促进患儿正常的身心发育,在日常生活中,家长必须采取下列看似简单却又是十分重要的保健措施。

许多家长认为孩子心脏不好,故而限制其参加任何活动,其实这对患儿的心理发育很不利。一旦患儿意识到自己因患有心脏病而不能与其他孩子一样参加活动,就可能产生畏缩心理,感到自卑,甚至可能出现攻击行为。因此,先心病患儿应根据具体情况适当参加一些活动,以增强体质,促进健康的心理发育。

许多家长认为,先心病患儿不宜接受预防接种,其实,这个观点是错误的。一般地说,先心病患儿只要不存在感染、发热或严重心力衰竭,均应与其他孩子一样按时接受预防接种,以防麻疹、水痘、破伤风、小儿麻痹症等传染病的发生。

先心病患儿容易发生肺炎,一旦感染,容易并发感染性心内膜炎,所以应特别注意感染的预防和治疗。平时应注意皮肤和口腔卫生,家长尽量不带患儿到人群嘈杂的场所,以免发生病毒感染。在季节交替时,应注意衣着适当,过多或过少都可能诱发感冒,尤其是衣着过多可使患儿大量出汗,换衣不及时就很容易感冒着凉。另外,一旦发生扁桃体炎、肺炎等各种感染性疾病,应在医生指导下积极应用有效抗生素治疗,以防发生感染性心内膜炎。

先心病患儿定期接受随访检查十分重要。及时发现和处理问题,不至于延误治疗时机。有些先天性心脏病,如室间隔缺损和房间隔缺损等,因存在“自然闭合”的机会,定期随访可使医生及时发现这些患儿是否已经“自然痊愈”,从而尽早减轻家长和患儿的负担。

先心病患儿的适应行为水平较低,性格内向,有自卑倾向,情绪较易波动,造成这些问题的原因主要与家长的不良教育态度有关,如过分保护、迁就、溺爱等,以致孩子依赖性增强、对社会不适应和自我控制能力差。因此,家长应十分重视培养孩子正常的心理卫生,自觉纠正不良的教育方式。另外,应创造条件让孩子与其他孩子一起游戏和玩耍,这样有利于培养其正常的心理活动。如家长经过努力仍无法使孩子心理正常,可向儿童医学心理专科医生咨询。

先心病患儿常存在营养不良和生长发育迟缓,有心力衰竭、发绀、肺动脉高压和梗阻性心脏畸形者尤为明显。因此,家长必须采取一些办法,以满足患儿的营养需求。首先,应尽可能给予母乳喂养,并配以浓缩高热量的奶粉。

对于那些气急、代谢消耗过多或生长发育迟缓的患儿,可在医生指导下采用鼻饲管喂养,持续或间隔一定时间用输液泵缓慢将奶液经鼻饲管输入胃内,以改善营养状况,也可采用夜间鼻饲与白天口服相结合的办法,以锻炼其吸吮能力。

其次,在固体食物喂养方面,辅食添加与一般孩子相同,从出生后4~6个月开始添加,但早产儿及病情严重者应适当延迟添加辅食的时间。最后,1岁以后的孩子应养成良好的饮食习惯,切忌偏食,尽可能全面、均衡、适量地补充营养。

介入治疗先天性心脏病有何特点?

目前,中国的先天性心脏病患儿中约有1/3得不到及时治疗,医疗费用负担过重是一个重要问题,数万元的医疗费用令家庭难以接受。目前,先天性心脏病的治疗不仅可以采用传统的外科手术方法,室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等病种也可以通过介入治疗达到治愈目的。与传统的外科手术相比,经导管介入治疗具有创伤小、并发症少、术中不需要输血、不在体表遗留瘢痕和术后恢复快等特点。遗憾的是很多患者家庭并不知道自己孩子的病情究竟应该采取什么办法,最终没有达到优化治疗或拖延了治疗。

30多年来,诸多学者致力于研究介入治疗方法和材料,试图通过心导管介入治疗先天性心脏病。经过多年积极探索,我国的专家已积累了丰富的经验,方法已趋成熟,并正在成为先天性心脏病治疗领域中新的热点。

国产的拥有自主知识产权的新型镍钛合金封堵器已研制成功,极大地推动了国内先天性心脏病介入治疗的开展和普及。可以根据新型镍钛合金封堵器具使用方便、疗效可靠、规格型号齐全的特点,针对患者的具体情况选用最适合的封堵器,且其价格仅为进口同类产品的1/2~1/3。目前60%~70%的室间隔缺损、80%左右的房间隔缺损和所有的动脉导管未闭可以通过经导管介入治疗的方法得到治愈。国内已有多家医院采用此类新型封堵器治疗先天性心脏病,技术水平和治疗的病例数已走在世界前列。

如何把握机会及时治疗先天性心脏病?

先天性心脏病(简称先心病)一般可分为非发绀型和发绀型两大类,具体又有室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄、法洛四联症、右室双出口、大动脉转位、三尖瓣下移等等很多种。先心病的发病率高低不等,其中最常见的室间隔缺损在每一万名存活新生儿中占40例左右。

先心病的治疗以心脏直视手术为主,除少数简单的先心病,如动脉导管未闭等,绝大多数要通过手术来达到根治的目的。以法洛四联症为例,该病占先心病的12%~14%,是最常见的发绀型先天性心脏病,是胚胎发育阶段的心脏圆椎动脉干畸形,在临床上有发绀,听诊在胸骨左缘第2~4肋间有2~3级收缩期杂音,肺动脉瓣区第二心音减弱。超声心动图、心导管术一般可以明确诊断,心电图、胸片也能帮助诊断。

法洛四联症纠正手术的适应证不受年龄限制,从新生儿到成人均可以获得满意的效果,但未手术的患者70%在10周岁以内会死亡。两岁以内进行手术效果最好,这时侧支循环较少,心肌继发性的改变也少,术后心功能恢复好,对于部分肺动脉闭锁的患者,也可以做姑息性手术以缓解症状。

现在绝大多数先心病都可以通过外科手术获得满意的疗效,手术成功率也很高,一个患先天性心脏病的孩子,如果能及时得到有效的治疗,完全有可能和其他健康的孩子一样学习工作,成家立业。

先天性心脏病外科手术种类有哪些?

从大的分类说来,先天性心脏病手术分为闭合式手术及体外循环下心脏直视手术。

闭合式手术用于动脉导管未闭结扎术、主动脉缩窄成形术等。在胸外侧切口术中,患者心脏、肺仍执行各自的功能。

体外循环下心脏直视手术又称心脏开放手术,为最常采用的方法,胸正中切口,劈开胸骨,术中使用体外循环机代替心、肺功能,将心脏停止跳动,修补后再复跳,恢复心、肺功能。如室间隔缺损修补术、房间隔缺损修补术、法洛四联症根治等等。目前尚有在体外循环机辅助下,保持心脏仍跳动下进行手术,如房间隔缺损修补术等,更有利于手术后心肌创伤恢复。除了心内缺损修补、瓣膜成形等手术外,对于复杂先天性心脏病尚有各种特殊的术式,往往以发明者的名字命名。如Rastelli手术,Fontan手术等等,以解决右室双出口、单心室、三尖瓣闭锁等复杂先天畸形的矫治。

先天性心脏病外科矫治手术的最佳时间有哪些?

先天性心脏病的手术最佳时间是一个最简单回答,又最难回答的问题。

一般说来,从患儿适应手术能力,配合术后治疗,不影响学习等方面来考虑,以3~6岁为最佳,但一定结合具体疾病、患者具体的情况决定。有些先天性心脏病必须早期手术,否则失掉良好的手术机会,如大的室间隔缺损、动脉导管未闭,由于大量左向右分流,婴儿期反复肺部感染伴心力衰竭,单纯药物治疗难以控制,往往伴重度肺动脉高压,因此应及早完成手术,一般l岁以内,甚至小于半岁。但是2岁以内的中小室间隔缺损,如果临床无症状,心电图影响不大,生长发育正常,可等到2岁复查以后再决定手术,因30%~40%的膜部、肌都室间隔缺损可以随年龄增长自然闭合。虽然目前的心脏手术技术及设备、体外循环、麻醉水平都已很高,但毕竟存在不少的并发症,甚至危及生命,而且年龄越小,难度越大,因此对身体生长发育及心脏影响较小的先天性心脏病如房间隔缺损、小的室间隔缺损及动脉导管未闭最好等到较大年龄手术为宜。法洛四联症手术最挂年龄3~6岁,但如有缺氧发作发生,便无年龄限制。发绀特别严重、肺动脉条件极差者,亦可考虑先做主动脉—肺动脉转流手术,以提供较充分的肺血流,促进肺血管发育,然后1~2年内完成根治手术。

如何诊治室间隔缺损(室缺)?

心脏有四个心腔,右心房,右心室之间通道有三尖瓣;左心房,左心室之间通道有二尖瓣;左右心室之间有一厚的间隔称室间隔,这个隔有先天缺损即称为室间隔缺损。此病占先天性心脏病的20%~25%。心脏杂音是主要体征,心电图表现为左室肥厚,心脏X线片示心影扩大,左心扩大,肺血增多,超声心动图可明确诊断。

室缺分膜周部,干下及肌部缺损。干下型不能自然闭合,而肌部及膜部室缺都有自然闭合的可能。因此,如果缺损较小,不影响患儿发育,无反复肺炎,心力衰竭发生,无重度肺动脉高压,均可在医生的随诊下等待2岁时复查,有30%~40%可以自愈。如未能闭合再考虑择期手术。但如在婴儿期反复肺炎,心力衰竭,药物难以控制,或伴重度肺动脉高压,则需l岁以内手术。某些肺炎急性期伴严重心衰抢救病例,亦可急诊手术。手术效果还是满意的,非手术的导管介入性关闭术尚在研究探查之中,适用于肌部缺损。