书城养生家庭医生知识手册
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第76章 造血系统疾病

1.再生障碍性贫血

再生障碍性贫血多由于物理、化学、生物及其他原因不明的因素,通过不同的发病机理引起骨髓造血干细胞和造血微环境损伤而导致骨髓功能衰竭,全血细胞生成减少的一组综合征。属正细胞正色素性贫血。

全血细胞减少引起的贫血、感染、出血等为本病主要症状,但症状的轻重,病程的缓急,个体之间有很大差异。慢性再障,起病缓慢,病程较长,以贫血为主要表现,感染、出血相对较轻;急性再障,起病急骤,病程较短,贫血呈进行性加剧,常伴有严重感染和内脏出血。往往因感染、出血而导致死亡。

本病的治疗分西医药治疗和中医药治疗。

(1)西医药治疗。

①雄性激素:康力龙2~4毫克,每日3次,口服;大力补2.5~5毫克,每日3次,口服;丙酸睾丸酮每日0.3~0.5毫克/千克,肌注。

②免疫抑制剂:目前常用的免疫抑制剂有抗淋巴细胞球蛋白(ALG)和抗胸腺细胞球蛋白(ATG),用法及适应证详见有关血液学书籍。

(2)中医药治疗。

①气血两虚:面色苍白无华,眩晕,眼花,心悸,疲乏无力,纳呆少食,唇甲色淡,舌质淡,脉细弱。治宜益气养血。

中成药:人参归脾丸、八珍丸等。

②脾肾阴虚:面色苍白无华,眩晕耳鸣,心悸失眠,疲乏无力,纳呆少食,口干唇燥,腰酸腿软,或有潮热盗汗,大便燥结,舌红少津,脉细数无力。治宜补脾滋肾。

中成药:左归丸、杞菊地黄丸等。

③脾肾阳虚:面色苍白无华,神疲嗜睡,畏寒肢冷,眩晕耳鸣,心悸失眠,疲乏无力,纳呆少食,腰膝冷痛,大便溏泄或五更泻泄,舌淡黯体胖边有齿痕,脉细数无力。治宜补脾温肾。

中成药:右归丸、金匮肾气丸等。

2.缺铁性贫血

缺铁性贫血是由于多种原因致使体内储存铁消耗怠尽,红细胞的成熟受到影响的贫血。其特点是骨髓、肝、脾及其它组织中缺乏可染色铁。缺铁对人体有着广泛的影响,缺铁性贫血是最常见的贫血症状,普遍存在于世界各地、各民族中。

贫血的一般表现为头晕、头痛、乏力、易倦、心悸、活动后气短、眼花、耳鸣、食欲减退和腹胀等。

儿童、青少年的体格发育迟缓、体重降低、体力下降、智商低、注意力不集中、情绪易波动、烦躁、易怒或淡漠为组织缺铁的表现。异食癖是缺铁的特殊症状。

患者皮肤粘膜苍白,皮肤及毛发干燥,指甲扁平、无光泽、易破碎,部分患者可有反甲。

预防本病提倡母乳喂养和及时添加辅食,妊娠及哺乳期妇女适当补充铁剂。另外,在钩虫流行区应进行大规模的寄生虫防治工作,及时根治各种慢性消化道出血的疾病等。

本病的治疗分西医药治疗和中医药治疗。

(1)西医药治疗。

铁剂的补充:以口服为宜。硫酸亚铁,每次0.3克,每日1~3次;富马酸铁,每次0.2克,每日3次。于进餐时或餐后服用。

(2)中医药治疗。

①脾胃虚弱:面色萎黄,疲乏无力,纳呆腹胀或胃脘疼痛,恶心呕吐,舌淡苔白脉细无力。治宜健脾和胃。

中成药:香砂养胃丸、益中生血片等。

②气血两虚:面色苍白无华,眩晕心悸,乏力气短,纳呆少香,唇甲色淡,舌质淡,脉细无力。治宜益气养血。

中成药:人参归脾丸、当归补血膏、益中生血片等。

③脾肾阳虚:面色苍白无华,神疲嗜睡,畏寒肢冷,头晕耳鸣,腰膝冷痛,便溏或五更泻泄,舌淡暗、体胖大边有齿痕,脉沉细无力。治宜温补脾肾。

中成药:十全大补丸,杞菊地黄丸。

3.巨幼细胞性贫血

巨幼细胞性贫血是指由于叶酸及(或)维生素B12缺乏导致的。并合成障碍所致贫血。其特点为外周血的红细胞体积增大,骨髓中出现形态及功能异常的巨型变细胞。这种幼稚细胞多数在骨髓内破坏,成为无效应细胞生成。除造血细胞外,在运转较快的细胞和胃肠道上皮细胞等,也有类似的改变。

临床表现为:慢性进行性贫血,并见有贫血的一般症状;食欲不振、腹胀、腹泻及舌炎,舌质红、乳头萎缩、舌面光滑;乏力,手足麻木、感觉障碍、下肢步态不稳、行走困难。

本病的治疗分西医药治疗和中医药治疗。

(1)西医药治疗。

①叶酸的补充:口服叶酸5~10毫克,每日3次。

②维生素B12的补充:维生素B12100μg,肌肉注射,每日1次,6~7日后改为隔日1次,2周后改为每周1次。

(2)中医药治疗。

①肝胃不和:胃脘胀痛连及胁肋,游走不定,太息为快,每因情志不遂而加重,舌苔薄白,脉弦滑。治宜疏肝和胃。

方药:柴胡、枳壳、白芍、香附、青皮、陈皮、檀香、丹参、郁金、川芎、焦三仙、当归各10克,砂仁、甘草各6克。中成药:疏肝和胃丸,柴胡疏肝丸。

②脾胃虚弱:面色萎黄,疲乏无力,纳呆腹胀或胃脘疼痛,恶心呕吐,舌淡苔白,脉细无力。治宜健脾和胃。

方药:香附、陈皮、半夏各10克,茯苓15克,砂仁、炙甘草各6克,大枣5枚。中成药:香砂养胃丸、益中生血虹片等。

③胃阴亏虚:胃脘隐痛,饱不欲食,口干不思饮,咽干唇燥,大便干燥,舌嫩红、少苔或无苔,脉细或细数。治宜养阴益胃。

方药:沙参、丹参、天冬、麦冬、玉竹、太子参、石斛、白芍、当归各10克。

4.急性白血病

急性白血病是一组异质性的造血系统恶性肿瘤,主要是造血干细胞及祖细胞的恶性病变,致使白血病细胞失去进一步分化、成熟的能力,阻滞在不同阶段,急性白血病是阻滞发生在较早阶段。

临床表现为:

贫血:发病初期即可出现,随病情发展而进行性加重。

出血:症状轻者表现为皮肤粘膜出血,严重者表现为内脏出血,颅内出血为该病常见的致死原因之一。

发热:除代谢亢进引起发热外,感染是引起发热的主要原因。败血症也是常见死亡原因之一。

浸润:肝、脾、淋巴结肿大是急性淋巴细胞白血病中最为常见的症状。皮肤粘膜浸润,如齿龈肿胀和口腔溃疡常见于急性单核细胞白血病。骨、关节疼痛可为局部或全身性,多发生于儿童。白血病细胞浸润脑膜、脑组织、神经根及脑血管,称为脑膜或中枢神经系统白血病,可见于白血病的任何阶段,一般儿童患者多于成人。

本病的治疗分西医药治疗和中医药治疗。

(1)西医药治疗。

①化学药物治疗:急性淋巴细胞白血病诱导缓解治疗,以VP(长春新碱+强的松)为最基本方案加用其它药物,如柔红霉素、阿霉素、左旋门冬酰胺酶等;急性非淋巴细胞白血病诱导缓解治疗,一般以阿糖胞苷为主,配合柔红霉素、三尖杉酯碱或高三尖杉酯碱、VP16等药物组成治疗方案。其中,DA(阿糖胞苷+柔红霉素)方案是治疗急性非淋巴细胞白血病的标准方案。

②支持疗法:预防和治疗感染,改善贫血症状,积极治疗出血等。

③免疫治疗:以调动机体的特异性或非特异性防御机能,消灭体内残存的白血病细胞。如:卡介苗、转移因子、左旋米唑等。

(2)中医药治疗。

①气血亏虚:面色苍白无华,气短乏力,眩晕心悸,失眠多梦,唇甲色淡,舌淡苔白,脉细无力。治宜益气补血、扶正祛邪。

中成药:人参归脾丸,八珍丸。

②脾肾阳虚:面色苍白无华,神疲嗜睡,气短乏力,心悸失眠,纳少形寒,腰膝冷痛,大便溏泄或五更泄泻,舌淡体胖边有齿痕,脉沉迟无力。治宜补脾温肾、扶正祛邪。

中成药:金匮肾气丸、五子补肾丸等。

③肝肾精亏:面色无华,气短乏力,耳鸣耳聋,口干唇燥,腰酸腿软,潮热盗汗,大便秘结,舌红少津,脉沉细数无力。治宜滋补肝肾、扶正祛邪。

中成药:六味地黄丸、杞菊地黄丸、知柏地黄丸等。

5.慢性白血病

慢性白血病以慢性粒细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病较为常见,此外还有慢性单核细胞白血病、慢性红白血病等。

慢性粒细胞白血病系白血病细胞恶性增殖所致,可累及各系细胞,但各种成熟细胞常没有明显成熟障碍,所以增殖的白血病细胞,一部分尚保持正常的细胞形态和细胞功能;慢性淋巴细胞白血病系淋巴细胞在体内增生与积蓄的结果。此类淋巴细胞形态较小,常具正常特征。本病多侵犯淋巴结、脾脏与骨髓,除有血液形态学的改变之外,还常伴有免疫球蛋白缺乏。被认为是一种“免疫功能淋巴细胞蓄积病”。

慢性白血病发病比较缓慢,早期贫血现象并不明显或者正常,以肝、脾及淋巴结肿大为主要特征。

慢性粒细胞白血病,早期一般没有明显的症状,多数患者常因查体或其他疾病就诊时被发现。此时,病人自觉乏力、消瘦、或低热、轻度贫血,甚至有出血倾向,脾脏中度至极度肿大,胸骨压痛较为常见。可转化成急性白血病,此时贫血进行性加重出血加剧,脾脏迅速增大、压痛,并可见到其它急性白血病的症状。

慢性淋巴细胞白血病,多发生于中老年人,起病缓慢,症状较微,不少患者是在偶然血液检查时被发现。常见症状是全身淋巴结肿大,部分病人有皮肤浸润。贫血及出血症状常出现于疾病后期。

本病的治疗分西医药治疗和中医药治疗。

(1)西医药治疗。

①慢性粒细胞白血病:

化学治疗:马利兰、羟基脲、靛玉红等。

脾切除:选择性脾切除有可能延缓急性变的发生和延长存活期。

骨髓移植:包括异体骨髓移植和自体骨髓移植。

②慢性淋巴细胞白血病:因病程比较长,发展缓慢,故病情无急骤变化,一般不主张用化学疗法、激素、放射等治疗,但有下列情况出现时,则须进行治疗。

淋巴结明显增大,产生压迫症状,可用深度X线局部照射。

并发溶血性贫血,用激素治疗。

白细胞数上升较高并有全身症状时,可给予苯丁酸氮芥治疗。

(2)中医药治疗。

①瘀血内结:肝、脾、淋巴结肿大,舌紫黯或有瘀点、瘀斑,脉涩。治宜活血化瘀、软坚散结。

中成药:鳖甲煎丸。

②气虚血瘀:面色萎黄无华,气短乏力,眩晕,心悸,失眠,纳呆腹胀,肝、脾、淋巴结肿大,舌紫黯或有瘀点、瘀斑,脉涩无力。治宜益气生血、化瘀散结。

中成药:八珍丸,气血双补丸。

③肝肾亏虚:面色苍白,气短乏力,耳鸣耳聋,腰膝酸软,关节疼痛,神疲嗜睡,畏寒肢冷,五更泄泻,舌淡暗体胖大或有齿痕,脉沉细无力。治宜补益肝肾。

中成药:右归丸,金匮肾气丸,五子补肾丸。

6.过敏性紫癜

过敏性紫癜又称出血性毛细血管中毒症。目前认为是一种较常见的血管变态反应性疾患,亦即为免疫性血管性疾病。主要是对某些物质发生变态反应引起广泛的无细菌性小血管炎,毛细血管的通透性和脆性增高,而导致皮肤紫癜、粘膜出血、腹痛、关节炎与肾炎等。

本病以儿童和青年多见。病前多有上呼吸道感染史、周身不适、无力及发热等症状。可在皮肤紫癜发生之前、同时或之后出现关节痛、腹痛、腰痛、黑便、血便或血尿等。根据临床特点分为下列类型:

(1)皮肤型(单纯型):为常见类型,有出血性皮疹,对称性的出现于双下肢或臀部及上肢。开始为红色丘疹,逐渐呈紫红色,中心可出血、起水泡、坏死和溃疡,数日内结痂,约1~2周后脱落。常伴发神经血管性水肿、多形性红斑及荨麻疹等,常有不适感与痒感。

(2)关节型:除皮肤紫癜外,有关节痛,多见于膝、踝、肘及腕关节,呈游走性,肿胀有压痛,活动受限,如出现在紫癜前极易误诊为风湿性关节炎。

(3)腹型:除皮肤紫癜外,出现腹痛,以脐周及右下腹为多见,有时波及全腹。常呈绞痛,反复发作,每次发作疼痛部位可不固定,腹痛的程度与体征不相一致,伴有恶心与呕吐,重者呕血、便血及黑便。由于肠道不规则的蠕动可诱发肠套叠,多见于儿童患者,亦可导致肠穿孔、肠坏死而出现腹膜炎,应及时处理,施行外科手术治疗。

(4)肾型:儿童多见,常于紫癜后1周发生肾炎改变,表现浮肿、高血压、少尿、蛋白尿、血尿与管型尿。随紫癜治愈很快恢复,也有少数可迁延为慢性肾炎甚至尿毒症。

(5)混合型:腹型、关节型或肾型同时发生即称混合型。

(6)其他类型:如胸膜炎、心肌炎、虹膜炎、肺炎(肺出血)、眼底及颅内出血等。

单纯皮肤型一般均可自愈,无需特殊治疗。其他型应用肾上腺糖皮质激素,强的松,每日30~40毫克,分次口服,重症给予静脉滴注地塞米松,每日5~20毫克,或氢化考的松,每日100~200毫克,缓解后逐渐减量。同时可用抗组织胺类药物,如扑尔敏、非那根或息斯敏等。重症肾型可合用免疫抑制剂。一般疗法可采用维生素C、路丁、安络血等辅助治疗。可增加毛细血管抗力,降低其通透性及脆性。腹痛可用阿托品、东莨菪碱等,浮肿与少尿用利尿剂对症治疗。急性肾功能不全时做腹部透析或血液透析治疗。此外结合中医中药治疗效果较佳。

预防方面,要尽力查清致病因素,本病的致病因素很多,尽可能寻找是哪一种病因及致病因素所致,防止再接触,消除感染灶,驱除肠道寄生虫,以达到根治及预防再次复发。

7.血友病

血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。本病包括血友病甲(Ⅷ子缺乏症或称AHG缺乏症)、血友病乙(Ⅸ因子缺乏症或称PTC缺乏症)和血友病丙(Ⅺ子缺乏症或称PTA缺乏症)。血友病甲或血友病乙的遗传方式均是伴性隐性遗传,由女性传递而男性发病。血友病丙可以是不完全隐性的常染色体遗传。约有30%的血友病患者家族中无同样病发现,可能是由于基因新的突变所致。

血友病甲(乙)最突出的表现是轻微损伤后的严重出血。发病年龄多在初学走路的婴儿及学龄前儿童,新生儿发病较少。血友病丙的症状很轻。血友病特征性的出血表现为关节的自发性或轻微损伤后的积血,出现血友病性关节病,轻微损伤后的皮下淤斑或血肿。常因小的伤口、小型手术、拔牙后出血不止,消化道出血及血尿较为少见。

目前血友病有效的治疗措施是补充所缺乏的凝血因子(替代疗法)。严重出血者,宜用抗血友病球蛋白浓缩剂(如冷沉淀物)及高浓度的浓缩物。因各凝血因子在体内的生物活性半衰期不同,如因子Ⅷ为8~12小时、因子Ⅸ为18~24小时,故重复补充凝血因子的间隔时间应以此理论为依据,同时测定血浆中因子Ⅷ或Ⅸ的浓度。如患者失血量很大,输鲜血可补充凝血因子又可以纠正贫血。血友病甲患者如肌肉和(或)关节出血时,因子血浓度须补充至20%~30%,中等手术的术前准备须补充至30%~50%,大手术须补充至60%~100%;血友病乙的因子Ⅸ浓度,需相应的补充至15%~20%、40%~60%以上。肌肉出血通常为自限的,禁忌血肿穿刺。如受累关节已发生畸形,活动受限者,应做适当理疗或考虑矫形手术。

预防本病首先要积极防止本病的遗传。在选择配偶时,应注意了解其家族有无出血的历史。对血友病患者或携带者所生的子女按着遗传规律加以选择及控制。血友病患者及其携带者不应婚配;教育病人严防外伤,避免手术,尤其加强婴幼儿期的保护。有活动出血倾向时应限制活动,有紧急情况需作急救准备;禁服不利于止血的药物,如阿司匹林、潘生丁、保泰松、消炎痛等。因本病缺乏凝血因子,止血困难,上述药物可抑制血小板凝集,使血管扩张、脆性增加更引起出血;疑有血友病的病人,在手术前应详细询问病史,并做有关的凝血象检查,以防手术后出血不止,危及生命。避免人为创伤,如肌肉注射等;血友病家族或男方患血友病的孕妇必须做产前检查:用胎儿镜采取胎血,测定因子Ⅷ的活性,更进一步诊断产前胎儿是否患血友病,以便决定中止妊娠。

8.红细胞增多症

红细胞增多症即红细胞增多的疾病。这种病有的是由红细胞本身所引起(真性红细胞增多症),或在患了某种疾病后作为一种症状而表现的(症候性红细胞增多症)。

真性红细胞增多症多见于中年以后的人。临床症状常见脸红,特别是嘴唇、鼻尖、面颊、耳垂、口腔粘膜、眼睑结膜及指尖等呈深红色,也有的可出现头痛、昏眩、失眠、全身倦怠、皮肤瘙痒、胸痛等症状,此外,还有鼻子及齿龈出血。约有近半数的患者分别有高血压及脾脏肿胀。疾病的发展缓慢,其经过有10年、20年甚至更长些。在此期间可促使心脏与血管障碍,或严重出血而并发感染、白血病、癌症等,也有的可死亡。

治疗真性红细胞增多症可用放射性同位素(磷红)、变态反应素、抗癌性抗生素,另外,也有在红细胞接近正常值以前而反复将血排出体外。

症状性红细胞增多症典型症状是继续呕吐与腹泻使血液浓缩,或先天性心脏病、支气管扩张症、肺气肿、肺结核等慢性呼吸器官疾病以及一氧化碳中毒、乙酰苯胺等中毒时发生。治疗原则是针对原因疾病进行治疗。

9.败血症

败血症是指某种细菌在血液中繁殖,由其毒素引起的中毒,或由这些细菌使器官发生继发感染。

导致败血症的细菌有链球菌、葡萄球菌、大肠杆菌、肺炎球菌等,而且,当有中耳炎、乳突炎、胆囊炎、骨髓炎以及皮肤、咽部和生殖器等处有炎症灶时,细菌可能侵入血液。

由细菌在血液中繁殖,其毒素引起中毒症状,可出现高烧、畏冷、寒战。特别是溶血性链球菌和肺炎球菌引起的中耳炎和乳头突炎,并发脑膜炎时可引起剧烈头痛和意识不清。此外,当血液中的细菌在肺和肝脏等器官繁殖后,这些脏器发生病变而出现症状。常见的有皮肤和粘膜出血、关节炎、支气管肺炎、肺阻塞症状(胸痛、血痰、咳嗽、呼吸困难等)、心内膜炎(心脏杂音、心脏功能不全症状等)、脾肿大、贫血、黄疸等严重症状。

治疗方面,如果有感染症,即使是一般性化脓,也要用抗生素和消毒剂。

可根据病原菌选择使用哪种抗生素,直至症状消失。另外,当发现牙齿、鼻窦、胆囊、肾盂等有炎症时,应积极对症治疗。

10.原发性血小板减少性紫癜

原发性血小板减少性紫癜(简称ITP),又称特发性血小板减少性紫癜。近年研究发现约有60~80%的病人血清中可出现抗血小板的抗体,对自体及异体血小板有损伤及破坏作用,对骨髓的巨核细胞有抑制作用,使其成熟障碍,血小板生成减少,因而亦称免疫性血小板减少性紫癜。本病可分为急性型与慢性型两种。

急性型常多见于儿童,病程一般在半年以内,多数病人在发病前1~3周可有上呼吸道或病毒感染病史,起病多急骤,发热,皮肤粘膜出血较严重,皮肤可见多量的淤点及淤斑,偶见皮下血肿,通常于四肢出现紫癜,以下肢为著。可有鼻衄、牙龈出血、口腔粘膜血泡、结膜下与眼底出血、消化道出血(呕血、便血)及血尿等。少数病人出现剧烈头痛、恶心、呕吐与瘫痪等颅内出血症候,应急救处理。血小板数一般在20×109/升以下。多数病人临床经过为自限性,多于一周至四个月症状消退,自然痊愈。少数病人病程较长,可转为慢性。

慢性型病程一般超过半年以上。成人常见,尤以女性多见。起病较慢,出血倾向校轻,主要为反复出现的皮肤粘膜出血。女性患者主要临床表现可以是月经过多,一般持续或反复发作数月与数年,或持续迁延不愈。大多无生命危险,只有少数病人发生颅内出血危及生命。反复发作者可有脾肿大。

本病实验室检查除血小板减少外,尚有出血时间延长、血块收缩不良、束臂试验阳性、血小板寿命缩短、凝血酶原消耗不良、骨髓巨核细胞左移、幼稚或颗粒巨核增多、产血小板巨核细胞明显减少或缺如。

出血量多,持续时间长者,常引起失血而出现缺铁性贫血改变。少数患者同时伴发获得性自身免疫性溶血性贫血,又称Evans综合症。该综合症除具有原发性血小板减少的出血倾向外,又出现自身免疫性溶血性贫血的特征,偶见高血压、血尿、尿毒症等肾脏受损的症候群,Coombs(抗人球蛋白)试验阳性。

治疗本病首选肾上腺糖皮质激素,近期疗效可达70%~90%,病情急重者可用地塞米松每日10~20毫克,或氢化可的松每日100~200毫克,静脉滴注。一般用强的松每日30~60毫克,分次口服。无效者改用强的松龙。至出血症状消退、血小板恢复接近正常后,再经2~3周逐渐减量,直至小量维持治疗3~6个月或1年。

近年对难治性病例采用杂环类固醇激素达那唑(炔羟雄稀异恶唑)300~600毫克/日,分次口服,取得良好效果,主要副作用为肝功能损害,停药与保肝治疗可恢复。如加小量强的松,临床疗效更佳且副作用减少。另外可用大剂量丙种球蛋白每日10克,加入生理盐水中静脉滴注,也取得明显疗效。

经上述治疗6个月无效,或有效但激素用量大,减量即复发,对糖皮质激素有禁忌者,进行同位素标记血小板脾区测定,放射值较高者可施行脾切除术。

此外对难治性又不适合脾切除病例,尚可应用免疫抑制剂,如长春新碱,每次1~2毫克,每周1次静注;环磷酰胺,每日100~150毫克,静注或分次口服;硫唑嘌呤,每日50~100毫克,分次口服。

对急性重危病人,尤其是颅内出血者,脾切除术前、术中、术后需输注浓缩血小板悬液,慢性型不宜采用。另外对急性重危病人可进行血浆交换治疗。

除上述外尚可口服氨肽素,每日1~2克;肌昔片每日0.6克,促进血小板生成。为纠正因慢性失血所致缺铁性贫血可同时服用铁剂。

11.白细胞减少症及粒细胞缺乏症

白细胞减少及中性粒细胞缺乏症都是由于各种病因引起的一组综合征。

白细胞减少症可有头晕、乏力、四肢酸软、食欲减退、低热、失眠等非特异性症状。少数患者无症状,而部分病人则反复发生口腔溃疡、肺部感染或泌尿系感染。

粒细胞缺乏症起病多急骤,常有高热、寒战、头痛、疲乏或极度衰弱。口腔、鼻腔、皮肤、直肠、肛门、阴道等粘膜处可出现坏死性溃疡。药物过敏者,可同时发生剥脱性皮炎,严重者可发生中枢神经系统症状。常迅速发生败血症或脓毒血症而死亡。

白细胸减少症及粒细胞缺乏症应避免生冷及不洁饮食。尽量避免去公共场所,以防止呼吸道感染。避免服用造成骨髓损害或白细胞减少的药物,避免接触造成骨髓损害的化学物质及放射性物质。

本病的治疗分西医药治疗和中医药治疗。

(1)西医药治疗。

①增加白细胞药物,如利血生或维生素B410毫克,每日3次;或碳酸锂0.25克,每日3次。

②用GCSF和GMCSF以促进细胞生成。

(2)中医药治疗。

气血亏虚:气短乏力,头晕,四肢酸软,食欲减退,失眠多梦,或极度衰弱,经常发生感冒或其他感染症群,舌淡苔白,脉细无力。治宜补益气血。

中成药:蜂龄胶囊,百令胶囊,施普瑞螺旋藻。

12.骨髓增生异常综合征

骨髓增生异常综合征(MDS)是一种原因不明的造血干细胞疾病,其特点是造血系统多样性增殖异常,表现为全血细胞或一系、两系血细胞的减少,骨髓增生活跃或明显活跃,原始粒细胞或早幼粒细胞可增多,但还不足以诊断急性白血病,终末期部分病人可以转变为白血病。本病多见于50岁以上的人,偶见于儿童。大多数起病隐袭,以贫血为主要表现,呈持续、进行性,用铁剂或各种生血药物治疗不易生效,病程长,有反复感染、出血表现,部分病人可有肝、脾、淋巴结肿大。

本病的治疗分西医药治疗和中医药治疗。

(1)西医药治疗。

①维甲酸:每日45~100毫克/米2,分3次口服。部分病人有效。

②大、小剂量化疗,但效果不理想。

(2)中医药治疗。

①脾肾阴虚:面色无华,气短乏力,心悸失眠,口干唇燥,纳呆,腰酸耳鸣,潮热盗汗,大便燥结,舌红少苔或无苔,脉细数无力。治宜滋补脾肾。

方药:生地、熟地、枸杞子、山萸肉、阿胶、菟丝子、龟板胶、何首乌、黄芪、黄精、党参各10克,冬虫夏草粉3克(冲服)。

②脾肾阳虚:面色晦无华,气短乏力,心悸失眠,神疲嗜睡,形寒肢冷,腰膝冷痛,大便溏泄或五更泻,舌淡黯体伴大边有齿痕,脉沉迟无力。治宜温补脾肾。

方药:熟地、补骨脂、菟丝子、鹿角胶、龟板胶、黄芪、黄精、党参10克,制附子、肉桂各6克,冬虫夏草粉3克(冲服)。

13.多发性骨髓瘤

多发性骨髓瘤是浆细胞感恶性增生性疾病,主要侵犯骨髓,产生溶骨性病变。临床以骨痛、病理性骨折、贫血、出血倾向、肾功能损害、反复感染和免疫球蛋白异常为特征,另随病程进展可出现慢性肾功能不全症状。该病好发年龄为40岁以上,男性多于女性。

本病的治疗分西医药治疗和中医药治疗。

(1)西医药治疗:

①化疗。以烷化剂为首选药物。常用方案MP(马法兰0.25毫克/千克、强的松2毫克/千克,各1~4日口服,每4~6周重复);BP(卡氮芥0.5毫克/千克,口服第1天给药,强的松2毫克/千克,1~7日,每6周重复)。

②干扰素。重组Q-干扰素与化疗联合可提高缓解率和延长生存期。

(2)中医药治疗。

①脾肾阴虚:倦怠乏力,纳呆腹胀,心悸失眠,便溏,耳鸣耳聋,潮热盗汗,腰膝关节疼痛,舌红少苔,脉细无力。治宜补脾滋肾。

方药:党参、黄芪、白术各20克,陈皮、熟地、枸杞子、山萸肉、菟丝子、龟板胶、阿胶、当归、白芍各10克,炙甘草6克。中成药:人参归脾丸、左归丸、五子补肾丸等。

②肾脾阳虚:畏寒肢冷,神疲嗜睡,倦怠乏力,纳呆腹胀,失眠心悸,腹中冷痛,大便溏泄或五更泄泻,腰膝冷痛,舌淡暗体胖大边有齿痕,脉沉细无力。

方药:党参、黄芪各20克,炙附子6克,仙茅、仙灵脾、山萸肉、菟丝子、枸杞子、鹿角胶、龟板胶、阿胶、补骨脂、当归、白芍各10克。中成药:右归丸、十全大补丸等。